神经母细胞瘤是一种常见的儿童颅外肿瘤,是发生在婴幼儿中最常见的肿瘤。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,主要发生在交感神经系统的任意神经脊部位。神经母细胞瘤最常发生在肾上腺,但也常发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织中。神经母细胞瘤可以自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。
神经母细胞瘤的一般症状与体征
1、常见的症状有食欲减退,发烧以及关节疼痛等。一般来说,肿瘤带来的一系列症状取决于肿瘤所在的器官是什么以及是否已经发生了转移。
2、不同身体部位对应出现的症状也有所不同,存在于腹腔的神经母细胞瘤主要症状为腹部膨隆以及便秘;存在于胸腔的神经母细胞瘤主要症状为呼吸困难;存在于脊髓神经的母细胞瘤主要症状为躯干和肢体的力量减退,患者会出现站立和行走困难的症状;存在于腿部和髋部的神经母细胞瘤主要症状为骨痛和跛行。
神经母细胞瘤的治疗方法
1、症状较轻时一般先进行观察,等到疾病有一定进展或者有一定变化后才进行干预,或者进行手术治疗,这种情况一般可以得到治愈。
2、症状适中时建议进行手术切除并进行化疗以辅助治疗。
3、症状较重时需要进行大剂量化疗,同样建议进行手术切除。
切除瘤体的关键在于被包绕血管的分离,打开腹腔后仔细探查肿瘤与周围脏器的关系,将肠管用湿纱垫保护,打开侧腹膜,钝锐性分离肿瘤与周围组织间隙,增加肿瘤的活动度。血管分离困难者,特别是一些化疗后的患儿,可以从不同方向进行多个大血管分离,这时就要特别注意有血管分支时,尽可能避免损伤血管。神经母细胞瘤多血供较为丰富并包绕大血管,术中可能引起大的出血,术前必须保证建立静脉输血输液通路。需要做血管分离手术的患儿术前要备血、备心耳钳及血管缝合线,以防术中血管破裂需要修补。
有文献报道术前新辅助化疗可以使肿块明显缩小,远处转移灶消失,原发肿瘤灶内血管减少,瘤体纤维化增加,使肿瘤分期减低,增加肿瘤的完全切除率,减少器官如肾脏的切除率。虽然化疗使肿瘤的边界分辨不清,术中与血管及周围组织粘连严重,但是对于肿瘤包绕大血管的患儿,化疗后完全切除也是可行的。
综上所述,在熟练掌握腹腔解剖及血管分离、修补技术的前提下,于血管外膜下游离分块切除肿瘤对包绕腹部大血管的神经母细胞瘤患儿是可行的,可明显提高神经母细胞瘤的切除率,提高肿瘤患儿的生存率,对神经母细胞瘤的治疗有重大意义。
幼儿腹部神经母细胞瘤治愈的机会较大,因为神经母细胞瘤的治愈率与年龄有关。所以一岁以内的孩子治愈率相对比较高,两个月的宝宝年龄小,属于较好的预后因素。
神经母细胞瘤如果生长在腹部,需要进行全面的诊断,如肿瘤的部位、有无转移、转移部位、转移程度等。同时神经母细胞瘤还有一个很重要的特点是分子特征,需明确其有无N-myc基因扩增。N-myc基因是独立的预后不良因素,如果存在N-myc基因扩增,则预后不良。如果没有N-myc基因扩增,则预后相对较好。
本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据,如有医疗需求,请务必前往正规医院就诊
祝由网所有文章及资料均为作者提供或网友推荐收集整理而来,仅供爱好者学习和研究使用,版权归原作者所有。
如本站内容有侵犯您的合法权益,请和我们取得联系,我们将立即改正或删除。
Copyright © 2022-2023 祝由师网 版权所有