一、白塞病的介绍及病因
贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
二、白塞病的五大症状表现
1.好发人群
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
三、导致白塞病的六大原因
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。
6.动脉炎
常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
四、白塞病的治疗方法与预后
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。
预后
不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
治疗白塞氏病的方法,包括三大种:第一、一般治疗,主要是告诉患者的日常生活注意事项,如果在急性活动期,注意卧床休息,尽量避免针刺,避免感染,饮食上注意少吃辛辣刺激食物,保护口腔黏膜,合并眼炎的患者注意不要戴隐形眼镜,防止角膜溃疡。第二,药物治疗,药物治疗又包括控制感染,比如合并链球菌感染或结核感染的患者,如果有感染活动性病灶则给予对症抗感染治疗。第三,针对白塞病本身的治疗,包括应用免疫抑制剂、非甾体类抗炎药物和糖皮质激素这些药物,具体的选择种类和应用途径,主要是和患者的脏器受累有关系。第四,手术治疗,手术治疗一般是针对有白塞病严重并发症的时候,一般情况下如果患者诊断白塞病成立,能不手术就尽量不手术,但如果患者合并血管损害,比如出现严重的动脉瘤则需要切除动脉瘤,或者是累积到肠道出现了肠穿孔等,需要进行手术治疗时也必须进行手术治疗。但是在手术治疗的同时,患者需要积极的应用药物治疗原发病。
一、白塞病很难彻底治好
白塞病是彻底性治愈几率非常小,主要是因为该病属于一种全身性免疫系统疾病,虽然是血管炎,但会将病情蔓延至全身多个部位和器官,还会引发多种并发症,因此治疗难度可以说极大,不过患者不能因此放弃治疗,应该积极的配合专业医生接受科学治疗,这样可最大限度的控制病情,减轻身体受到的损伤。
二、白塞病怎么治疗
1、西药治疗:白塞病的治疗主要是依赖于西药,在有生殖器疼痛和皮肤疼痛症状时,患者可服用双氯酚酸钠和萘普生等非甾类抗炎药,同时需要搭配服用秋水仙碱、沙利度胺以及泼尼松一类药物,必要时可酌情小剂量使用苯丁酸氮芥和甲氨蝶呤一类的免疫抑制剂药物。
2、中药调理:白塞病患者可以选择中医中药疗法来调理病症,其中急性期主要可用水煎服龙胆泻肝汤和黄连解毒汤一类中药方剂,而病情缓解期,就需要以益气养阴和清热除湿为治疗原则,具体可服用六味地黄汤或者甘草泻心汤,此阶段的病程一般比较漫长,患者就需要坚持服药。
3、外科手术治疗:如果白塞病的病情极为严重,且并发出现肠穿孔时,就需要及时做外科切除手术进行治疗,而手术后需要持续性服用免疫抑制剂进行巩固治疗,但如果不具备手术指征,就可以通过介入疗法来缓解自身症状
该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会导致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。那么,白塞病该如何治疗呢?
1、眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5% 地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用,不仅可以增进疗效,而且还能减少各自的剂量和副作用。
2、在环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。
3、免疫调节药左旋咪唑对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者,可选择使用。
4、在食疗治疗方面,以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。
总之,白塞病虽然属于一种医学界顽疾和罕见病,但也并非不可治愈。因此,我们大可不必"谈之色变",只要我们充分掌握这种疾病的发病特征和致病机理,再根据疾病类型对症治疗,就一定可以彻底攻克这种顽疾哦。
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