先天性高肩胛症的饮食禁忌,这些症状就是先天性高肩胛症

一、先天性高肩胛症的基本信息

先天性高肩胛症为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置，患侧肩关节高于健侧，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外，还表现为上肢的外展、上举功能受限。

病因

1.与遗传因素有关。

2.与羊水量过多引起宫内压力过高有关。

3.与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。

检查

X线表现为肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎，肩胛骨发育较小，正位近似方形或三角形，其内上角变尖，内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其他的胸颈椎及肋骨畸形。

二、先天性高肩胛症的临床表现有哪些呢

临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。

①肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。

②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

③肩椎骨拆。

④肩胛骨周围诸肌的异常。X线表现可见患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。

功能障碍取决于畸形的程度，Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

三、先天性高肩胛症的三种常用的手术方法

(一)肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术 全麻，俯卧位，在患侧肩胛冈上作一横形切口，切口内自斜方肌上部纤维起，外于肩峰。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开，显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少，因病人而异，原则是必须包括肩胛冈上部，肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的结节，因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同骨膜一并切除，以防骨质再生，影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥，将维持肩胛骨高位的软组织切断后，肩胛骨可以有不同程度的下降。

(二)肩胛骨大部分切除术 McFarland主张把肩胛骨大部分切除，仅留下关节盂和喙突部分，但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有：创伤严重，出血多，术后功能有一定程度影响，由于切除了大部分肩胛骨，外形不美观。

(三)肩胛骨下移固定术 主要步骤是切断附丽于肩胛骨上诸肌及肩胛骨内上角的骨桥及骨突，将肩胛骨下移并固定。此法目前临床上使用较多。

全麻，俯卧位，自第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口，于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，然后翻开游离的肌肉瓣，显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带，连同骨膜切除肩椎骨桥，如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌，须注意防止损伤肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理，肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置，使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后，再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突，斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱绷带包扎，2～3周后逐渐进行肩关节活动。内固定的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除。

四、先天性高肩胛症的术后护理方法及饮食宜忌

1、心理护理

根据患儿年龄特点，制定出结合患儿实际情况的心理护理措施，使其情绪稳定。检查治疗时动作轻巧，多安抚患儿，多给予爱护、夸奖，提高痛阈，取得患儿配合。同时向家长讲明患儿情绪稳定的重要性和必要性，以加强对患儿的支持。

2、石膏外固定护理

术后为促进石膏凝固，防止石膏变形、断裂，石膏应完全暴露，冬季可用烤灯照射，在石膏未干前，避免用手指在石膏上压凹陷，致使该处组织受压，密切观察石膏绷带松紧度及上肢血液循环情况，包括术侧肢体末梢血液循环,皮肤感觉、温度、颜色,发现异常及时处理。本组患儿术后U形石膏托保护2周，石膏固定牢固，无变形及断裂发生,石膏绷带松紧度适宜。

3、头部沙袋固定

术后出现轻度头颈偏斜，但胸锁，突肌未见明显挛缩，考虑为长期高肩胛使一侧肌肉紧张所致，采用睡眠时头部用沙袋固定在中立位，患儿配合良好，1个月后头颈偏斜情况明显好转。

饮食宜忌

注意营养，不偏食挑食，按照孕期营养指导实施。保持一定热量、蛋白质摄入，多吃蔬菜水果，少甜食。懂得钙、铁、碘等恰当补充的方法及重要性。懂得孕期合理膳食及食谱。多吃新鲜水果蔬菜、含钙多的食物，如动物肝、芹菜、豆腐、排骨汤、瘦肉等食物。

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