对于神经内分泌肿瘤,许多人并不熟悉,但在日常生活中其实并不少见--2011年10月离开广大果粉的苹果之父乔布斯先生,2012年2月离开大家的中国表演艺术家柏寒,均罹患的是胰腺神经内分泌肿瘤。
资料显示,神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1例/10万左右。其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中,仅次于结直肠肿瘤居第二位,在过去30年间神经内分泌肿瘤的发病率提高约5倍。在美国,神经内分泌肿瘤已经成为第二大胃肠道肿瘤。大部分患者前来就医时,肿瘤往往已经处于疾病的晚期。据有关报告显示,患者的5年期存活率为35%(具体情况根据肿瘤的个体差别而稍有差异)。
解放军第307医院消化肿瘤内科主任医师徐建明教授指出,一方面,许多医生对这类疾病的认知还不足,经常导致神经内分泌肿瘤诊断延误;另一方面,患者对这种疾病的危害认识也非常不足。对于神经内分泌肿瘤,过去临床上使用几十个不同的术语描述该疾病,这也造成了极大的混淆。它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤,而是一大类肿瘤的总称。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织,根据原发肿瘤部位的不同,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。
随着近年来诊断共识的建立,病理诊断水平大大提高,被确诊神经内分泌肿瘤的患者人数也越来越多,神经内分泌肿瘤和一般的癌症治疗方法是完全不同的,所以病理科医生的正确诊断对临床医生的治疗非常重要。另外,神经内分泌肿瘤患者的预后和早期诊断有非常重要的关系,早期诊断和治疗将有助于患者生存期的延长。神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的,比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等,这也导致经常被错误地认为是其它病变造成的。患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊,医生往往诊断为胃肠道功能紊乱;如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了,消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查,进一步寻找原因。
临床数据显示,超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其它转移性肿瘤类似,65%的转移患者,生存期不超过5年。所以,专家一致认为,早期诊断对于为神经内分泌肿瘤患者争取生存时间至关重要。目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。由于诊断的延误,大多数患者在诊断时已到疾病晚期,丧失了手术切除的机会。生物疗法主要为生长抑素类似物,而善龙(长效奥曲肽微球)是目前唯一被证明对胃肠道神经内分泌肿瘤具有控制症状和抗肿瘤作用的生长抑素类似物。
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本病可恶化。随着瘤体的增大,依据瘤体部位的不同,会出现相应的并发症状。
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