神经纤维肿瘤

神经纤维肿瘤

以前的医学水平比较落后，所以出现了很多疾病不能医治的现象。现在医学正在不断地进步，这可以很好的解释了很多之前不能够解释的医学原理。而神经纤维肿瘤属于一种比较常见的染色体遗传疾病，所以患者在生下孩子才会发现孩子的症状，所以医学提倡生育前体检。

作为一种显性遗传疾病，这种疾病带来的危害就是能够损害患者发育的神经，而且在身体也会伴随一些比较明显的症状，这需要患者在日常多加注意。下面，让我们一起通过本篇文章来详细了解一下关于神经纤维肿瘤的相关介绍。

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。

1.皮肤症状

几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

2.神经症状

约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

3.眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。

4.常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏

通过本篇对神经纤维肿瘤做了一个比较详细的介绍，我们可以了解到关于纤维肿瘤的危害和日常可以发现的一些症状。如果在日常发现了纤维肿瘤的相关症状应该及时的去医院接受治疗，只有配合医师才能够保证疾病的痊愈效果。

神经纤维瘤是癌症吗？

神经纤维瘤并不是癌症，神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，通常情况下表现为在身体的各个部位出现单发或者多发的局部肿块， 肿块体表比较光滑、边界完整，可以通过手术的方式来进行切除。 部分神经纤维瘤可能发生在颅内，比如说表现为双侧听神经瘤，对于这样的情况，也可以通过手术的方式来进行治疗，多数患者可以取得令人满意的治疗效果。 神经纤维瘤病不属于癌症，其生物学生长形态、生长方式，属于良性肿瘤的生长方式。
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。 神经纤维瘤是怎么样的 　　神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。 　　神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。 　　多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。 　　局部神经纤维瘤或神经鞘瘤：多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。名医在线提醒患者局部神经纤维瘤应施行手术切除。

求神经纤维瘤治疗方法！

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常，本病又叫Vn Recklinghausen病。约10％神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
神经纤维瘤病的外科治疗：
1）小结节样多发性神经纤维瘤：用CO2激光治疗或热凝治疗，使瘤体变小，有利于改善皮肤美观。
2）瘤体已明显形成，为了避免长大影响工作和生活，局部单纯性切除。
3）瘤体较大，出现压迫症状，或影响生活和工作，手术部分切除瘤体。
4）瘤体巨大，专科大夫通过病情分析后认为需要手术的。手术切除主要瘤体，恢复患者活动能力。
5）局部性根治：有的神经纤维瘤有明确的层次，瘤体在深筋骨膜外部，瘤体的外周有明确界限。此瘤体可以整块或分次切除，创面植皮修复。这样可以达到局部治愈。

神经纤维瘤怎么治疗？

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
指导意见：
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。中医中药治疗重在调理，有一定的效果。

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