噬血细胞综合征

噬血细胞综合征

提到了关于噬血细胞综合征这类疾病，很多朋友并不了解这是什么样的疾病。其实噬血细胞综合征分为了原发性和继发性这两种类型，前者主要与常染色的遗传物质等有关系，既先天性的染色体异常有关，而后者多余细菌等病毒感染有关。那么到底噬血细胞综合征的症状表现是怎么样的呢?

其实噬血细胞综合征的治疗方法相对来说是比较复杂的，除了需要及时通过手术治疗之外，同样需要选用大量的药物等，作为治疗的手法等等。下面就给大家详细介绍一下噬血细胞综合征这个疾病。

噬血细胞综合征

病因

噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

临床表现

1.家族性噬血细胞综合征：发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。

2.继发性噬血细胞综合征：(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

治疗

家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

关于噬血细胞综合征，专家告诉我们说如果是家族遗传原因引起的疾病，那么大多数的患者主要都会集中在1岁以内发病，当然也有年龄较大的患者。而最好的治疗方法就是通过骨髓移植术进行治疗了。而继发性的疾病，除了要进行化疗之外，还需要服用一定的药物加以治疗。

嗜血综合症由什么引起

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。
指导意见：
免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

噬血综合症怎么确诊

发热：发热超过1周，热峰>38.5'C

肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系

血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L

高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

NK细胞活性降低或缺乏

高铁蛋白血症

可溶性白细胞介素受体（soluble interleukin-2 receptor，sIL-2R）水平升高

　　感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

　　骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

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嗜血细胞综合症能治好吗?

问题一：嗜血细胞综合症能治好吗-百度 嗜血细胞综合征是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬白细胞、有核或成熟红细胞或血小板等。
治疗此病，建议中西医结合治疗，首先要对症支持治疗，贫血、血小板严重者输血、输血小板治疗，感染者积极抗感染治疗。然后应用中药从整体来治疗此病。
相对来说，此病属于难治性疾病，需要长期积极治疗。

问题二：噬血细胞综合征能完全治愈吗？ 这个我比较清楚一点，就让我来告诉你吧!

问题三：嗜血细胞综合症能治好吗-百度 嗜血细胞综合症可以看成一种免疫病，是人体的免疫细胞攻击正常细胞造成的。
这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素。
可以治好，而且比较容易就能痊愈。

问题四：嗜血细胞综合症能治好吗 可以治好，但若是存在先天性的相关基因突变的话，需要干细胞移植，药物治疗效果不好，容易复发

问题五：嗜血细胞综合症好治吗？ 属自身免疫疾病，只能抑制，很难治愈

问题六：噬血细胞综合征能彻底治愈吗？ 现在这个是国际性难题，没有成功的完全治愈成功的案例

问题七：嗜血细胞综合症的治愈率 关于继发性噬血细胞综合症的发病机制：可能与IL-18/IL-18BP严重失衡有关。 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生，特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。 近期，来自法国的Mazodier K等做了一项研究，他们调查了20名继发性的HPS患者，发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂，IFN-gamma产物，巨噬细胞及NK细胞的参 *** 明显增高，而在正常对照组中无此类发现。 相反，自然抑制剂的浓度， IL-18 结合蛋白则仅有中度增高，导致在HPS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态。 (4.6 倍于对照组， P

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