系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多个器官的自身免疫性炎性结缔组织疾病,常见于年轻女性。早期、轻度、非典型病例日益增多。有些危重病人有时可以自行缓解,有些患者有“短暂性”发作,经过几个月的短暂病程,病情可以完全消失。红斑狼疮有什么症状呢?
红斑狼疮初期症状
红斑狼疮初期症状可引起不明原因发热,即不咳嗽不咳痰不感冒,但有发热,使用抗生素,即头孢菌素、青霉素等。没有改善。此外,还可出现皮肤红斑和蝴蝶红斑,面部出现蝴蝶样红斑,也是反复出现的口腔溃疡。早期症状也可以表现为明显的脱发,就是比如你原来的脱发也很明显,但是最近半个月和最近半年的脱发比以前明显增多,有关节和肌肉酸痛等。另外,例如体检时发现白细胞减少、血小板减少或贫血,也可出现手雷诺氏现象。雷诺兹现象是指当双手遇到冷水或兴奋时,手和手指的颜色变得非常苍白,然后在背后变成蓝紫色,最后变暖后变成红色。这叫雷诺现象。也可能出现尿蛋白阳性,即尿常规有蛋白,下肢水肿,胃痛,不能进食,恶心呕吐等,这是一些早期症状。
如何治疗红斑狼疮
红斑狼疮的治疗也应针对具体情况,选择个体化的治疗原则。目前治疗系统性红斑狼疮尚无特效药物,主要采用对症治疗、抗免疫、免疫调节等方法。经过有效治疗,大多数患者可以控制病情,改善预后。一般首选糖皮质激素,具有较强的抗炎和抗免疫作用。可以使用强的松和甲基强的松龙;重症患者也可静脉输注甲基强的松龙;对于危重患者,也可采用甲基强的松龙静脉冲击疗法。此外,结合免疫抑制剂治疗,一般可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司和霉酚酸酯。此外,严重血小板减少症患者也可采用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗。
治疗红斑狼疮的注意事项
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多器官的自身免疫性疾病,具有多种抗体,病因不明,治疗不能达到根治的目的。在日常生活中,要避免紫外线辐射,防止狼疮的发作,减少蘑菇、芹菜、香菜等光敏食物的摄入,注意劳逸结合,加强体育锻炼,提高身体免疫力。冬天注意避免感冒,对于长期使用糖皮质激素的人,要注意控制高血糖和高血脂,保持乐观的情绪,有利于病情的稳定。
在日常生活中,应避免紫外线辐射,防止狼疮发作,减少蘑菇、芹菜、香菜等光敏食物的摄入,注意劳逸结合,加强体育锻炼,提高身体免疫力。
一、关节肿痛
关节疼痛是红斑狼疮最常见的一个症状,很多患者在患上红斑狼疮的初期,在手关节、膝关节、踝关节等部位会出现肿痛,大多呈对称性。但红斑狼疮一般不引起关节畸形,如果突然出现关节肿痛的症状,一定要警惕红斑狼疮。
二、低热
发热是临床上常见的症状,很多原因都会引起发热,红斑狼疮患者由于自身的免疫能力出现改变,引起皮肤炎症。因此在红斑狼疮来临的时候,多会出现低热的症状,而随着病情的进展,可为持续性的低热。因此,如果出现长期的不明原因的低热,一定要及时到医院进行血液的检查,及时治疗。
三、脱发
现如今,脱发已经成为一种亚健康的表现,引起脱发的原因众多,红斑狼疮就是其中一个。当红斑狼疮长在头皮上,就会引起头发大面积的脱落,这是红斑狼疮带来的“警告”,一定要注意接收这个信号,及时进行治疗。
四、皮疹
皮疹是红斑狼疮患者最明显的症状以及体征,表现为皮肤出现红色的斑块。随着病情的加重,斑块的面积可能越来越大,甚至还可能出现水肿、皮肤萎缩、水疱的情况。
五、胸痛
出现胸痛时,很多人会第一时间想到心脏疾病,如果出现了上述症状,再出现随着呼吸或身体变动而加重的胸痛,那很可能就是红斑狼疮在作祟,其主要是因为红斑狼疮引起的胸膜炎所致。
六、雷诺现象
雷诺现象是指当患者情绪紧张或者身体处于低温的环境之下时,血管就会收缩,引起血流速度的减慢,导致患者的四肢变得苍白。有些患者会出现潮红的现象,雷诺现象是红斑狼疮患者早期常见的一个症状,也是其给患者的一个“警报”。
(一)发热
红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。
发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
(二)红斑皮疹
80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。
盘状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。
皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。
光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。
(三)粘膜溃疡和脱发
约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。
红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。
脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即我们平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。
红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。
一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。
(四)关节炎
有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。
X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。
(五)血液细胞减少
由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。
贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
(六)心脏损害
约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。
(七)肺损害
SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。
胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。
(八)狼疮性肾炎
从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。
(九)脑损害
SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。
颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
(十)淋巴网状系统
约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。
许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。
约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。
(十一)月经不调
月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
(十二)雷诺现象
两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象。是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%—20%两手和两足有雷诺现象,出现于SLE的各个病期,有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发,多在冬天出现,较重的在20oC以下均能发生,天气温暖能自行缓解,待秋冬时再次出现,有些病人夏季双手也是清冷不温的。
(十三)血管炎
双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。
腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。
指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。
(十四)消化道损害
常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。
狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。
(十五)眼部病变
约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。
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