一、如何区分白血病
100多年前西欧Bennett和Virchow发现一贫血、肝脾肿大的病人，血液抽出放置一段时间后，发现血液中有一层黄白色“脓样物”，其中全为白细胞，故称白血病。
白血病是造血系统的恶性肿瘤，是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查，各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，可进入血循环、并浸润到全身合组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
白血病按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。仅血细胞的不同系统可分为各种类型。如粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定数量的白血病细胞。外周血中也可见白血病细胞，但所占比例多少不一。
白血病(adult leukemia●leukemia●leukemic disease)
是白血球生成组织的恶性肿瘤。
属于中医急劳范畴，病因病机为毒热伤血，侵及骨髓，导致阴伤血耗，症见发热，骨痛，出血，贫血等。骨髓化验可发现幼稚细胞增高，可达50—90%，病情轻重不等。外周血同时有大量的幼稚细胞存在。化疗，目前为主要治疗手段，但其副作用大，临床易复发，而且费用较高，一般人难以承受，给患者求医造成了很大的精神负担。就目前治疗的形势和失败、复发率来看，这已经成为一大难题。
我们则从另一个角度来看待这种病，认为幼稚细胞的分化从某种意义上讲是有一定进步意义的。因为生成幼稚和正常白细胞的元素来源于同类干细胞或祖细胞。只是在转化为成熟的白细胞而发生中途变异。为什么大脑会指示如此大量的粒系干细胞释放和转化？其本意恐怕是有某种病理对机体产生了潜在的威胁，而想使起尽快转化为成熟白细胞来抗拒外来邪气罢了。白细胞作为人体防御系统，这是不争的事实。转化时的细胞变异可从多个角度来分析。一是潜在的病理威胁根本不来源于体内（可能来源于外界的多种污染或病毒，且病因是正常白细胞和淋巴系统根本无法抗拒的）。大脑是在谋求分化另外一种抗病细胞，但又无法改变人体内所固有的多种因子。如（遗传因子、生物钟……）等而导致细胞变异，从而起到了反面作用。二是本身的内在机能分工紊乱，大脑神经指挥失司，因此应从脑下垂体和交感神经、植物神经病变中找到突破口，中医认为肾主骨、骨生髓、髓通于脑。那么，分化幼稚细胞是否可以说是中枢神经最深层的指令性障碍呢？我认为可以。在多年的临床生涯中，见到过无数的血液病患者，有一个较奇怪的问题使我思索多年，就是在发病患者中大多数其智商和机敏度较一般人为高，尤以儿童为甚。这与该病可能有某种牵连，所以在思考本病时提出脑的问题，以供参考。
二、关于白血病的治疗手段
白血病可分为急性和慢性。急性患者发病急，病程短，临床表现四大症状：出血、贫血、感染(发热)、浸润(白血病细胞在各组织中沉积所致，如肝脾、淋巴结大，骨痛等)。若不经过治疗，存活期一般不超过半年。甚至有的病例从诊断到死亡，只不过一周左右的时间，死亡主要原因是出血和感染。慢性患者起病隐匿，一般无特征性症状，常因体格检查发现脾大或因其它疾病而行血常规检查异常时才被发现。病程超过半年者，经过适当治疗其生存期一般为39—47个月，5年生存率在25%—50%。有的慢性淋巴细胞白血病可生存10—20年，死亡原因是急性变和骨髓衰竭。目前对白血病的治疗主要手段是化学疗法(简称化疗)。随着化疗方案和药物不断更新，其生存期已经明显延长。骨髓移植，是指在大剂量化疗和全身照射大量破坏患者的白血病细胞后，把健康人或自身已缓解的骨髓移植给患者，使其中造血干细胞持久地在患者骨髓腔分化增殖，从而恢复其正常造血和免疫功能的过程。它能最大限度杀伤白血病细胞，又可挽救大剂量化疗放疗对正常造血细胞的损害。骨髓移植是目前根治白血病的最先进的方法。有的病人一发现白血病，便急着要行骨髓移植，这是一种错误的看法，它只能在经积极治疗完全缓解后(临床上无白血病所致的症状和体征，血象正常、骨髓中白血病细胞≤5%)才能进行。它可分为自体(身)和同种异体移植，后者又分为同基因(同卵双胞胎)、同种异基因(HLA部分相同的同胞兄弟、姐妹或父母或子女)，其具体适应条件是：年龄：自体＜55岁，异体＜45岁，白血病完全缓解后；无感染灶，无其它严重的疾病；作异体骨髓移植前，需作组织配型和有关实验，以选择供者。自体骨髓移植后，由于骨髓中仍可能有白血病细胞，尚需间断化疗和定期复查以防复发。骨髓移植中对供者的身体无何影响，随着骨髓移植手段不断改进，白血病者长期生存有待实现。异体移植由于存在移植排斥和移植物抗宿主反应，危险性较高，但一旦成功其效果较自体移植好。因此白血病完全缓解后，应尽早行移植。
三、如何区分血友病
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。
临床表现
1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血的程度与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：
（1）重型 血浆中FⅧ活性
（2）中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。
（3）轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。
（4）亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
（1）周围神经受累 病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
（2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
（3）压迫附近血管 可发生组织坏死。FⅧ缺乏症及FⅨ缺乏症皆具有上述类似的典型出血症状。不同点在于：
①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多，因此临床上较血友病A为轻；
②女性传递者也可出血；
③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。FⅪ缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。
四、血友病的病因和症状
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。
因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
那么，简单地来说，血友病的遗传规律到底是怎样的呢?
血友病甲有四种遗传方式：
1、血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。
血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子为正常人。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病。
?血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。这是指没有足够凝血因子 VIII (8) 的患者； 另一种不太常见的类型，称为 B 型血友病，是一种凝血因子 IX 不足的患者 (9)。对于血友病 A 和血友病 B，结果是相同的，即患者出血时间比正常人长。
男性和女性都可能患血友病，这取决于夫妻的哪一边是正常的，哪一边是有病的。? 如果一个男人生病，一个女人正常，那么女人就成为了传播者。如果男性正常，女性为血友病患者，血友病患儿一半为男性，一半女性为携带者。
大多数血友病是由家族遗传引起的，只有约30%的血友病概率可能是由基因突变引起的
?1. 皮肤和黏膜出血
? 因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，容易出血。 儿童额头碰撞后出血和血肿多见，但皮肤黏膜出血不是本病的特征。
?2. 血关节病
? 血关节病是血友病最典型的临床表现之一。 常发生于外伤/长时间行走，运动后引起滑膜出血。 多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩等。
? 关节出血可分为3个阶段：
? 1、急性期：关节腔及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。 由于肌肉痉挛，关节大多处于弯曲位置。
? 2、关节炎期：由于反复出血，血液不能完全吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
? 3.晚期：关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。 膝关节反复出血，常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位，导致典型的血友病步态
血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
〔病因〕血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液 凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子（vOn Wiliehrand Factor；VWF）所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1％。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。
临床表现出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1％者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2％～5％者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2％者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发 生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1％，但出血症状不严重；而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20％，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
实验室检查血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长（轻型者正常）；②凝血酶原消耗不良；③白陶土部分凝血活酶时间延长；④凝血活酶生成试验异 常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作 纠正试验，其原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。据此，如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血情纠正，则为血友病甲；如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正，则为血友病乙；若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则为血友病丙。 用免疫学方法测定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性，对血友病甲或乙有诊断意义。
〔治疗〕本组疾病尚无根治疗法。
一、预防出血 自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血 对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。 三、替代疗法 本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预 防出血。
1、输新鲜全血 采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1／kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。
2、输血浆 血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m／kg输注可提高因子Ⅷ水平2％，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml／kg为宜。
3、冷沉淀物 系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位（U）计算（因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量），输入1U／kg可提高血中因子Ⅷ浓度2％。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为干冻制品。按每1U／kg输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1％，但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5％～1％。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。
四、药物治疗 ①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙；②1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，剂量为0.2～0.3ug／kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此药能激活纤溶系统，故需与6－氨基已酸或止血环酸联用，此药亦可配成滴鼻剂（1300ug／ml），每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素达那唑（danazol）和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。
五、基因治疗 血友病乙的基因疗法己获成功。
〔预防〕 根抿本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为血友病甲患者，可及时终止妊娠。
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