胼胝体缺如的影响,胼胝体缺如的备孕方法(胼胝体发育不全的CT表现?)

一、胼胝体缺如是由什么引起的

胼胝体是大脑两半球间最主要的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶。它是从原始终板发生的前脑联合之一。

胼胝体形成于胚胎的第12～20周。胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增厚，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维，到115天胼胝体在形态上成熟。

如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。胚胎早期的宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，晚期病变可使胼胝体压部发育不良。常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良，是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。

二、胼胝体缺如有哪些表现症状

胼胝体发育不良大多数为散发性，原因不明。但也有在姐妹中发病和兄弟中发病者，家族发病者呈X-4连锁隐性发病。

其临床症状、体征与合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的信息传递有轻微障碍。新生儿或婴幼儿患者可表现为球形头、眼距过宽和巨脑畸形，多在怀疑脑积水行CT扫描检查时，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。

胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如，常合并有其他脑发育异常，或为其它综合征的组成部分。合并的常见畸形有：ChiariⅡ型，Dandy-walker畸形，脑内囊肿，神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常)，脑膨出或面部中线畸形，扣带回和透明隔缺如，脑积水及脑小畸形等。单纯胼胝体发育不全无明显症状，多数到成年及儿童期发现，若伴有其它畸形则常有症状，如智力低下、癫痫等。CT和MRI的表现有：

1、纵裂接近三脑室前部(胚胎期纵裂与透明隔间腔相通，以后被胼胝体嘴封闭，若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通，直达三脑室前部。嘴部发育最晚，无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。

2、胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部。海马，前或后连合缺如。

3、侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如，那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列，位于侧脑室内缘，压迫侧脑室，形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状。

4、侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图象上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

5、胼胝体压部缺如，使侧室三角区扩大。

6、大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列(在矢状面图像上)。

7、海马发育低下，导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。

8、第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。

9、在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧，或跨大脑镰，位于大脑镰两侧。

10、胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。

三、胼胝体缺如对胎儿有什么影响

胼胝体为三脑室上方的中线结构，是左右大脑半球间最大的纤维连接桥梁。胼胝体有四部分：嘴，膝，体，压部。

胼胝体是连结双侧大脑半球的最大连合纤维，它构成脑室顶部。约在胚胎第12-20周，胼胝体由前向后发生。胎儿感染或缺血是胼胝体发育不全的重要原因，若发生在早期，造成胼胝缺如;如发生在较晚时候，导致胼胝体部分缺如，往往是胼胝体压部缺如。遗传也是胼胝体发育不全的原因之一，患儿往往还并有其他颅脑畸形。胼胝体异常可并有脂肪癌。约有50%的中线脂肪癌有症状，主要为癫痫、痴呆、头痛或半身不遂。癫痫系因脂肪癌使邻近的纤维性结缔组织浸润到周围脑组织所致。治疗：(1)对症治疗(2)康复医疗(3)弱智者可由专门人员进行行为治疗。

胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成，但出生之后，并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中，因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现，做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。胼胝体发育不良可以单独存在，甚至不产生任何症状，但这种情形非常罕见。

胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。

四、胼胝体缺如引产后应该如何再次备孕

建议你引产术后一个半月，夫妻双方去医院做排畸的检查，如果各项都健康，需要间隔半年左右的时间才能够再次受孕。

人脑分成左右两个半球，左右大脑半球之间，仰赖着许多神经纤维来将两者联系在一起，其中最大的一束便称作胼胝体。胼胝体约在胚胎发育至12周大时开始发展，在胎儿17至20周时成型。在这段期间，许多因素会导致胼胝体的发育受到影响，如胚胎早期的子宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，此外染色体异常和基因异常或某些特殊症侯群会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。怀孕初期胎儿的脑部受到感染也会造成胼胝体缺如。 由于染色体和基因的病变，并没有很好的治疗办法，所以，建议患者再次怀孕时，注意卫生，避免房事，一定要定期孕检，及早发现问题。

胼胝体发育不全的CT表现?

胼胝体发育不全包括胼胝体缺如或部分缺如，CT表现为：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。②双侧侧脑室扩大、分离。③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。④室间孔不同程度的扩大和分离，可伴有颅脑其他发育畸形，如胼胝体脂肪瘤、多小脑回畸形、脑膜脑膨出、视隔发育不全、前脑无裂畸形及小脑扁桃体畸形。

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