白塞氏综合征的治疗方法有哪些,白塞氏综合症的诊断标准

一、白塞氏综合征的治疗方法有哪些

　 治疗白塞病以肾上腺皮质激素为主。局部治疗有涂药：0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏；滴眼：0.5%醋酸氢化可的松滴眼液；含咽：四环素250mg（1片）溶于水中，含漱2 分钟后咽下；含漱：0.02%~0.2%洗必泰液、1%硼酸液；坐浴：1/5000高锰酸钾液，用于外阴溃疡者。全身治疗：强的松20mg，每日3次，口服；消炎痛25mg，每日2~3次，阿斯匹林0.3g，每日3次；秋水仙碱，每日0.5~0.6mg，分2~3次口服（不良反应有骨髓抑制、恶心、呕吐、食欲减退，不能过量服用）；反应停25~50mg，每日3~4次（有致畸性，孕妇禁用）。口腔溃疡的治疗基本与复发性口疮相同。

中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）（生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。

二、白塞氏综合症的诊断标准

一、主要症状：

1、 反复口腔溃疡。

2、皮肤病变：结节红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹

3、眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎

4、外阴溃疡

二、次要症状

1、无畸形关节炎

2、附睾炎

3、回盲部溃疡为主的消化系统病变

4、血管病变

5、中度以上的中枢神经病变

三、诊断标准

1、完全型：病程中有4个主要症状出现。

2、不完全型：（1）病程中有3个主要伴2个次要症状；（2）病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。

3、可疑者：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或是反复出现次要症状并有恶化倾向。

4、特殊类型：肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。

有助于诊断的方法

1、皮肤针刺反应

2、炎症反应迹象：血沉上升，血清CRP阳性，外周血白细胞增多。

3、HLA-B15（B5）阳性

三、白塞氏综合症的症状表现

1.好发人群

该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

2.口腔溃疡

患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

3.生殖器溃疡

除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

4.眼部病变

部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

5.皮肤表现

还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

6.关节病变

不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

7.消化道病变

另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

8.血管病变

少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

9.神经系统病变

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

10.全身症状

不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

四、白塞氏综合症的性生活

白塞氏综合征是以口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病损为特征。口腔溃疡好发于唇、舌尖、舌腹、口底、颊、齿龈、腭部粘膜，外生殖器溃疡男子好发 于龟头、冠状沟、包皮、尿道口。女性好发于大小阴唇、阴道、宫颈口。

生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、 疼痛，愈后形成瘢痕，严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性功能障碍。

患者皮肤粘膜对各种刺激极为敏感，性生活时接吻、拥抱抚摸，会导致口腔溃疡及皮肤感染。治疗本病多为皮质激素和免疫抑制剂，对性功能均有不良影响，抑制男性生精能力和降低性欲。

因此，在有生殖器溃疡时，一般不宜性交，生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的合并症，要积极综合治疗，病情完全控制后可恢复性生活。性生活时，尽量减少对皮肤粘膜的刺激，减少接吻拥抱。

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