变应性肉芽肿血管炎是什么病,如何预防肉芽肿血管炎

一、肉芽肿血管炎的病因

1、类肿瘤学说：

类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相，无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道，至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，故极似恶性肿瘤之转移，部分病人放射治疗可获痊愈，符合肿瘤学说。

2、变态反应或自身免疫：

在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗，症状缓解时则消失。免疫荧光试验，发现肾小球甚底膜有C3和lgG，电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物，环免疫复合物升高;皆为自身免疫性疾病。

3、细菌病毒感染学说：

新近研究发现，在采取肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内，均找到细菌和病毒小体，故认为与细菌病毒感染有关。系统性血管炎这样的疾病一旦发生确实需要我们的患者早发现早治疗，不要拖延了治疗的时间。愿每一个血管疾病患者都能够早一些远离疾病摆脱困扰。

二、肉芽肿血管炎的检查

相关检查：

硝基四唑氮蓝试验 大生化检查 X线碘油造影 CT检查 梅毒螺旋体血凝试验

1、病理切片检查：呈现慢性非特异性肉芽肿性病变。

2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多有特殊发现。

3、断层X线射片和CT扫描。

临床常与肿瘤鉴别：

肿瘤组织由癌细胞及间质构成，癌细胞是由正常细胞转化来的异常增生细胞。肿瘤可发生在人体的许多器官和组织。根据肿瘤对人体危害的大小及其生长特性而分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。良性肿瘤生长缓慢，呈膨胀性生长，表面常有完整包膜，除局部症状外较少全身症状，不向周围组织浸润也不向全身转移，手术切除后不易复发，对机体危害较小，如脂肪瘤、血管瘤、腺瘤、囊肿等。恶性肿瘤生长迅速，生长时常向周围组织浸润，表面几无包膜，常有全身转移，病理检查可见不典型核分裂，除局部症状外，全身症状明显，晚期病人多出现恶病质，手术切除后复发率高，对机体危害大，如骨癌、食管癌、肝癌、肺癌、白血病、骨肉瘤等。恶性肿瘤的发病率有逐年升高的趋势，在各种疾病的死亡原因中也占前几位，因而是重点防治的一种疾病。 良性肿瘤有时也可转变为恶性，称为良性肿瘤恶性变，如纤维瘤可转变成纤维肉瘤。有些疾病容易转变为恶性肿瘤，如萎缩性胃炎可发展为胃癌;交界痣可发展为恶性黑色素瘤，这些疾病称为癌前疾病或癌前病变。

三、肉芽肿血管炎的症状

1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;

2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;

3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;

4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大;

5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;

6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;

7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。

临床表现

1、主要表现有：

① 多系统损害;

② 活动性肾小球肾炎;

③ 缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人;

④ 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;

⑤ 多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。

2、皮肤型变应性血管炎，血管炎的症状本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是本病的特征。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

四、肉芽肿血管炎的治疗

治疗

1. 药物配合其它治疗措施，改善血脂代谢，抗动脉粥样硬化，降低血液粘度，对诸虚百损，免疫功能降低有明显的改善作用。血管炎的治疗医院提醒治疗过程中，患者出现的反应各不相同，这些反应与病位的深浅、病邪的盛衰、气血的旺虚、经脉的通瘀等紧密相关。

2. 治疗理念以调节机体平衡入手，注重病人的整体性，强调辨证论治的个体化治疗，讲究科学合理，突出防治结合，追求行之有效，达到整体平衡的先进治疗理念。血管炎的治疗医院介绍根据疾病的不同发展阶段，病情的个体差异，病人的心理特征，对治疗的各种反应等，遵照循证医学的规律，准确地把握辨病辨证，实行中医治疗，辅以心理治疗、营养调理，使各项治疗措施更加协调、科学合理。

建议

1、患有血管炎的患者应到医院及时就诊，因为血管炎的种类不同，病情及生长部位的不同所以治疗方法也会不同。

2、对于血管炎我们应先查清病因，然后再对症下药，若只是单纯的治疗血管炎，并没有彻底根治血管炎的病因，血管炎就会很容易复发，使患者陷入更大的痛苦中。

3、血管炎是一种慢性皮肤病，不是一天两天就能治好的，所以患者在治疗时不要心急，要适当休息，不要急于求成，过度运动反而害了自己。

4、若患者的血管炎是由于感染引起的需用药物治疗时不要擅自用药，应认真听取医生的指导。

5、若患者身上表现出血管炎的症状及早的诊断和治疗，以防血管炎恶化损伤正常皮肤。

变应性肉芽肿性血管炎【变应性肉芽肿性血管炎】

变应性肉芽肿性血管炎能否诊断主要要看哮喘、鼻窦炎与心绞痛是否具有关联性。你46岁了，如果有很多危险因素如肥胖、高血脂和高血糖等，也可以出现心绞痛。确实ANCA、血沉和C-反蛋白正常，也不好全部用本病来解释

（刘湘源大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

北医三院刘湘源 /

韦格氏肉芽肿

韦格纳氏肉芽肿

什么是韦格纳氏肉芽肿？
韦格纳氏肉芽肿（WG）是一种慢性系统性血管炎，病变主要累及中、小血管。多发生在上呼吸道（鼻腔和副鼻窦），下呼吸道（肺脏）和肾脏。“肉芽肿”是指一种炎症损伤的显微镜下表现，即在血管内和血管周围的小的多层结节。

本病是常见的吗？本病在儿童中的表现与成人有区别吗？
WG是一种不常见的疾病，尤其在儿童更少见。估计每年每一百万儿童中有1-2新病人。现有的已报告的病例中97%以上为白种（高加索）人。在儿童中男孩和女孩患病情况相同，但在成人中老年男性发病略多于女性。

本病的主要症状是什么？
在大多数患者中，WG表现为鼻窦充血，而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成，有时形成鼻畸形，即所谓的鞍鼻。
声门以下的气道炎症可造成气管狭窄，从而导致声音嘶哑及呼吸困难。肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。
肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者，但随着病情的进展发生率升高。炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突，病变亦可存在于中耳。全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。
并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累，所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。

如何进行诊断？
有上下呼吸道炎症损伤的临床表现，同时存在肾脏受累的表现，如血尿和蛋白尿，由肾脏清除的物质（如肌酐，尿素氮）在血中的水平升高，提示肾功能下降，此时应高度怀疑本病的可能。
血液化验检查通常有非特异性炎症指标（血沉、C反应蛋白）的升高，大多数患者血中一种叫做ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性。

其它血管炎及相似的情况

1） 皮肤白细胞碎裂性血管炎（也称为高敏性或过敏性血管炎）：通常是指机体对过敏原异常反应而引起的血管炎症反应。在儿童中，药物及感染是最常见的诱发因素。多累及小血管，肾组织活检有特异的显微镜下表现。
2） 低补体性荨麻疹样血管炎：其特征为遍及全身的皮疹伴有痒感，与荨麻疹相似，但皮疹的消退慢于皮肤过敏反应。血清学检查显示补体降低。
3） Churg-Strauss综合征，邱-斯二氏综合征（变应性肉芽肿病）：是儿童中极少见的一种血管炎，可以有皮肤和内脏血管炎的各种表现，并伴有哮喘、嗜酸细胞计数增加。
4） 原发于中枢神经系统的血管炎：仅侵及中小脑动脉，主要神经系统症状为中风或昏迷。
5） Cogan′s综合征，科根式综合征：为一种少见疾病，特征为眼、内耳受累，表现为畏光、头晕、听力丧失，亦可以出现其它部位血管炎的表现。

变应性肉芽肿性血管炎的基本病理改变为

【答案】：E
大动脉炎主要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支。基本病理改变为全层动脉壁的节段性而不规则的增生和纤维化。结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，其基本病理改变为局灶性全层坏死性血管炎。白塞病可累及大、中、小以及微血管，基本病理改变为血管用炎细胞浸润，严重者有血管壁坏死。变应性肉芽肿血管炎主要累及小血管，基本病理改变为坏死性血管炎，组织中有嗜酸性细胞浸润。

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