脑动静脉患病怎么办,先天脑动静脉瘘了解一下

一、先天性动静脉瘘的表现及分类

先天性动静脉瘘按形态可分为三型：Ⅰ型是指动静脉主干之间存在横轴方向的交通支，与外伤性动静脉瘘相似。Ⅱ型是指在周围动静脉主干之间有众多细小的交通支，常累及局部软组织和骨骼，是先天性动静脉瘘中最常见的一种。Ⅲ型为局限性纵轴短路循环，即周围动脉的血液完全不经过毛细血管而直接经瘘口进入静脉，此型多见于脑部。

肢体增长、增粗，皮肤温度升高、静脉曲张、血管瘤等是常见的症状。在骨骺闭合前，先天性动静脉瘘的存在能刺激骨骼生长，常伴有毛发增长、出汗等现象。患肢皮肤温度显著高于正常。由于静脉压力增高，导致浅静脉曲张，可并发色素沉着和溃疡。可以出现缺血症状，如苍白、麻木甚至坏疽。先天性血管瘤常和动静脉瘘并存。体检时在病变部位可触及震颤。震颤多在病变最明显的部位和皮肤温度增高的近侧，病变广泛则整个肢体均可触及。有震颤的部位可闻及血管杂音。病变广泛、瘘口较大及病程较长的患者，可出现心悸甚至心力衰竭，但大多数患者心功能正常。

二、先天性动静脉瘘的检查

1. X线平片一般无特殊发现，严重者可见下肢骨组织增生，如骨质增长、增粗等。

2.彩色多普勒超声为最常用无创血管检查方法，可见病变局部异常血管团及血流通路。

3. CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可清楚显示血管病变的部位、范围、程度，并可显示周围组织的累及情况。

4.数字减影血管造影(DSA)为诊断该病的金标准，可见动静脉之间异常交通，静脉增多、迂曲扩张并提早显影，并可为病变评估及手术治疗提供帮助。

5. X线检查平片可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可见分叶征象。有时可在阴影的近心端见两个条状阴影与肺门相连，此为肺动静脉瘘的流入流出血管。弥漫型肺动静脉瘘多缺乏典型X线征象。

6.99mTc-MAA肺灌注显像可检出肺内有无右向左分流，本方法灵敏可靠。有肺动静脉瘘时，99mTc-MAA颗粒可通过瘘口直接到左心，即刻使肺内外脏器显影。由于本检查可引起栓塞，故只用于X线等检查未显示明显动静脉瘘者。

7.选择性肺动脉造影选择性肺动脉造影是肺动静脉瘘诊断的“金标准”。导管插入受累的肺动脉造影可以显示病变部位、数目、供血动脉和引流的肺静脉。

三、先天性动静脉瘘的治疗

局限性的先天性动静脉瘘可以考虑手术治疗，效果良好。但是大多数先天性动静脉瘘由于动静脉之间的交通支众多细小，病变范围广泛，有时累及整个肢体，治疗非常困难，介入治疗有时有效。

1.手术适应证

①生长迅速的先天性动静脉瘘应尽早手术治疗，儿童最好在6岁以前手术。

②伴心力衰竭，病变累及周围神经或病变范围大，易受损伤引起出血者。

③生长缓慢而且局限者手术治疗效果最好。

2.手术方法

(1)动静脉瘘口近端主要动脉分支结扎术 适用于病变广泛、不能切除的累及非主干动脉的先天性动静脉瘘，手术近期效果尚可，但术后有引起远端肢体坏死、远期复发的可能。

(2)动静脉瘘切除术 适用于病变局限且表浅的先天性动静脉瘘，手术时应将受累的软组织一并切除，但先天性动静脉瘘往往呈蔓延的趋势，因此很难做到彻底切除。

(3)介入栓塞治疗 比手术创伤小，目前已成为治疗先天性动静脉瘘的主要方法。通过动脉造影明确病变的程度和范围，向瘘口部位释放明胶海绵、硅塑胶、不锈钢微球、聚乙烯醇、不锈钢弹簧圈等栓塞器材，但复发的可能性很大，有时需要分期多次进行。

(4)截肢或关节离断术 部分患者经上述治疗无效，且伴有心力衰竭、患肢坏疽或严重感染，或反复大出血者可考虑。必须指出，大多数先天性动静脉瘘的治疗困难，彻底治愈的可能性较小。必须仔细研究病变的实际范围，严格掌握手术适应证。

四、先天性动静脉瘘的预防后续

1.出血率儿童动静脉畸形趋向于发展增大，出血率也增高;动静脉畸形初次出血后第1年有6%的再出血率，以后每年有2%的再出血率。

2.癫痫发生率以癫痫为首发症状者占17%～40%;发作以局限性者为多，一般与动静脉畸形的部位和类型密切相关，位于颞叶和额叶的癫痫发生率高于幕上的其他部位，额叶以全身性为多，顶叶以局限性为多;手术是患者术后发生癫痫的最重要危险因素。

3.自发血栓形成极为罕见，单根回流静脉阻塞为动静脉畸形闭塞的主要原因;需注意动静脉畸形虽已闭塞，但仍有可能发生出血，故仍有手术的必要。

4.神经精神障碍多数动静脉畸形患者在40岁之前出现症状，以出血、癫痫最为常见，可见短暂进行性或永久性神经功能障碍，心力衰竭、脑积水和智力减退甚至痴呆。

5.手术预后死亡率在2%以下，致残率低于10%。

硬脑膜动静脉瘘的疾病诊断方法

造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张，当静脉窦压力过高，皮层静脉回流不畅时，特别是直接由皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘可见有弥漫性皮层静脉扩张、迂曲呈蚯蚓状或瘤样扩张，引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影，但静脉窦循环时间较正常的循环时间长。
（1）选择性颈内动脉和椎动脉造影：用以排除外脑动静脉畸形，并确认这些动脉的脑膜支参与供血的情况；
（2）颈外动脉超选择造影：显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况，寻找最佳的治疗方法和途径。有时主要供血动脉栓塞后，次一级的供血动脉方可出现；
提示：了解引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱情况，有助于解释临床症状和判断预后。根据脑血管造影情况进行病情判定，选择性脑血管造影是确诊和研究本病的唯一可靠手段。 多普勒检查对本病也有帮助。3. 疾病常规诊查
1. 询问病史：平时是否有颅内杂音，有无头痛，癫痫发作及蛛网膜下腔出血病史，有无外伤史，大静脉窦炎及血栓形成史。
2. 体位检查：有无颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等。3.颈颅超声检查(TCD)： 双侧颈内动脉及椎动脉常规检查，病变动脉有血流速度加快，搏动指数减弱或消失。
4. 头颅X线检查：有些患者可由于血管长期充血引起血管沟加深、变粗和骨质增生现象。
5. CT扫描和MRI(MRA)：应做平扫加增强，常不能发现病变本身，但可发现静脉窦血栓形成，血管扩张或出血和脑积水。
6. SPECT检查： 可以了解倒血情况，有无脑灌流量降低。
7. 脑血管造影：这是本病确诊的最重要方法。应在DSA条件下做全脑造影，以了解供血动脉，瘘的位置和引流静脉和静脉窦。

硬脑膜动静脉瘘的疾病概述

本病病因复杂，可能与以下因素有关：
（1）静脉窦炎及硬膜窦栓塞。正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜，并与静脉有极为丰富的网状交通。动脉主要来源于颈内外动脉及椎动脉的脑膜分支，当发生静脉窦炎或硬膜窦栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使些网状交通开放而形成DAVFs；
（2）体内激素水平改变，此病多发于女性，Roy报告24例DAVFs，其中21例为女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易形成瘘，
（3）血管肌纤维发育不良。属先天性疾病，血管弹性较差，可与静脉形成瘘。本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小，而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同期临床表现分为4类：
（1）自皮层向静脉窦引流，称为顺流，症状主要由动静脉短路引起，可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音，海绵窦区DAVFs可表现为突眼，球结膜充血水肿；
（2）静脉高压，血流自静脉窦逆流至皮层，称为逆流，症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起，可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍；
（3）直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉呈瘤样扩张，是蛛网膜下腔出血的主要原因；
（4）硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。 1. 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70%病人有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。
2. 头痛　约50%出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。
3. 颅内出血　可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。
4. 颅内压增高　其原因为：（1）由于动静脉瘘的存在，看病因形成机理第一条，脑脊液吸收障碍；（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收；（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。
5. 中枢神经系统症状　可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳，也是常见症状，可能系扩张静脉或窦的机械压迫，或看病因形成机理第4条 1. 海绵窦区：结膜充血、水肿，视力降低， 眼球运动受限。
2. 侧窦及颈静脉孔区 ：常见搏动性耳鸣，有些出现头痛、头晕、视力下降等 。
3. 岩骨尖区及大脑大静脉区：常表现肢体运动障碍、共济失调、及后组颅神经麻痹症状 。
4. 上矢状窦区： 常引起肢体活动障碍，严重者可出现意识障碍。（1）由于动、静脉瘘的存在，动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注，将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高，使颅内静脉回流受阻，对脑脊液吸收形成障碍；
（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流病影响到对脑脊液的吸收；
（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。
（4）中枢神经系统症状，可能因扩张静脉或窦的机械压迫，或静脉内高压，回流受阻，引起颅内压增高所致，动脉血直接回流静脉，造成局部脑组织缺血缺氧。 根据脑血管造影情况，DAVFs的供血动脉包括：
（1）病变位于前颅窝，其供血动脉为硬脑膜动脉及眼动脉分支筛前动脉，主要向矢状窦引流；
（2）病变位于中颅窝，供血动脉可来自脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉、脑膜垂体干前侧支，静脉引流向海绵窦；
（3）病变位于横窦或乙状窦附近，供血动脉可来自脑膜垂体干、椎动脉硬脑膜分支、枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉及大脑后动脉。静脉引流向横窦或乙状窦。本病常见的“危险吻合”
（1）脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉的吻合；
（2）枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉肌支与椎动脉肌支在颈枕联合区及上颈段存在广泛吻合；
（3）脑膜中动脉可与颈内动脉相吻合，脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血。
重要提示：脑血管造影应注意是否有上述“危险吻合”的存在，以指导治疗。

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