一、肝衰竭的疾病症状表现
极度乏力、严重消化道症状(腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、呕吐)、皮肤黏膜黄染进行性加深、尿色进行性加深、严重凝血功能障碍(皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、尿道出血等)为主要共同临床特点,还可有低热、各种并发症相应的表现等,具体临床表现因肝衰竭的不同分类存在一定差异。
(1)急性肝衰竭:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(表现为性格改变、行为异常、精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、定向力和理解力减低等)。北京佑安医院对50例急性肝衰竭患者资料总结:高度乏力者88%,严重食欲不振者80%,恶心呕吐者76%,腹胀者84%。发病者中40岁以下的青壮年占78%。由于既往体健,对疾病的耐受性较强,所以在疾病早期仍能坚持劳动或工作。另外对疾病的认识不足,也是疾病加重和迅速恶化的原因之一。
(2)亚急性肝衰竭:起病较急,发病期限为15日~26周,除症状体征与急性肝衰竭相同特点外,黄疸迅速加深,由于疾病的病程延长,各种并发症的发生率增加,如:腹水、腹腔感染、肝性脑病等,患者会出现腹胀、浮肿、意识障碍。诊断上也分为腹水型或脑病型。
(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:既往有慢性肝病表现,短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿表现,临床症状比急性肝炎起病要重。
(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿,存在凝血功能障碍,有腹水、消化道出血、肝性脑病等各种并发症表现。
衰竭的病死率为73.9%,其中急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢性肝衰竭病死率分别为87.8%、69.3%、66.5%,凝血功能越差,病死率越高。
二、慢性肝衰竭的治疗方法
目前肝衰竭的临床治疗尚无特异有效的治疗手段,强调综合治疗,包括内科基础治疗、人工肝支持治疗和肝脏移植治疗三方面。
药物治疗
(1)内科基础治疗原则:早期诊断、早期治疗,针对不同病因采取相应的综合治疗,并积极防治各种并发症,为肝细胞的再生赢得时间。
① 一般支持治疗:卧床休息、严格消毒隔离、保证每日能量和液体供给、维持内环境稳定、动态监测肝功能、血生化、凝血项等变化。
② 针对病因和发病机制的治疗:
a 病因治疗:对于乙肝病毒标志物阳性及HBV DNA阳性的肝衰竭患者,在知情同意的基础上尽早酌情使用核苷类似物如拉米夫定、替比夫定、恩替卡韦等,临床研究显示:积极有效的抗病毒治疗可抑制病毒复制,近期可遏制肝衰竭的炎症过程,远期可抑制炎症发作,延缓肝纤维化,降低肝癌发生;但应注意后续治疗中病毒变异和停药后病情加重的可能。对于药物或酒精所致肝衰竭,及时停用可疑药物和严格戒酒。
b 激素治疗:研究表明,糖皮质激素对降低急性肝衰竭(尤其是酒精性肝衰竭)病死率有显著效果, 但糖皮质激素对HBV所致慢加急性肝衰竭患者的应用存在一定争议。周先珊等通过对63例早期慢性重型乙型肝炎/ACLF患者的随机分组研究发现,在抗病毒治疗的基础上应用糖皮质激素(地塞米松10mg/日×7天,后逐渐减量,总疗程7周)可有效改善临床症状、总胆红素及凝血酶原活动度,同时不增加腹腔感染、消化道出血等并发症的发生率。我们前期以30例HBV-ACLF患者为治疗组应用甲基强的松龙,26例对照,结果提示激素可以改善患者预后。
c 营养支持、促肝细胞再生治疗:为减少肝细胞坏死,促进肝细胞再生,可酌情使用促肝细胞生长素和前列腺素El(PEG1)脂质体等药物,但疗效尚需进一步确认。在这里需要强调的是营养支持治疗,提供必需量、均衡的营养底物是肝脏再生和降低病死率的关键。我们近年来的研究提示:肝衰竭患者低代谢状态不仅是机体的自我保护机制且存活的几率大,疾病的危重期保障基本代谢需求即可,过高糖的输入和能量过多都不利于疾病的康复。另外,任何一个疾病阶段都提倡经胃肠道营养摄入,不足部分再静脉给予。
d 肠道保护及其它:肠粘膜屏障功能与肝衰竭患者自发性腹膜炎的发生率有密切的相关性,更重要的是分泌型IgA的80%来自肠道绒毛膜上皮细胞,而机体的免疫状态与患者的预后密切相关,因此保护肠道至关重要。我们强调经常营养就是保护肠道、营养肠道的重要措施。此外,口服肠道益生菌、乳果糖等,有利于维持肠道内环境;酌情选用抗氧化剂,如: 还原型谷胱甘肽、修复肝细胞膜的多烯磷脂酰胆碱以及缓解胆汁淤积的腺苷蛋氨酸等药物治疗。
③ 积极防治各种并发症治疗:针对各种并发症产生的诱因、发病机制及临床表现等特点,选择针对性预防和治疗方法。
手术治疗
(2)人工肝支持治疗:包括种类很多,目前临床最为常用的是血浆置换,其原理是通过将肝衰竭患者血浆与新鲜血浆进行置换,达到清除有害物质,补充机体必需物质,改善内环境的作用,暂时替代衰竭肝脏部分功能,为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。人工肝治疗也是内科综合治疗的一部分,选择适宜的适应症,配合血浆置换后内环境调整药物的应用可以提升人工肝治疗的价值,也可以为国家节省血源。
(3)肝移植治疗:肝移植是内科-人工肝-肝移植综合(一体化)治疗肝衰竭中不可缺少的一部分,近年来除移植手术外排异药物的应用经验、术后抗病毒治疗和预防肿瘤再发等均有重大学术进展,但由于肝源短缺、费用昂贵等问题受到一定限制。对于各种原因所致的中、晚期肝衰竭,经积极内科和人工肝治疗仍呈不可逆转的急性肝衰竭者应及早考虑肝移植。
三、慢性肝衰竭的生活饮食注意
由于肝衰竭患者食欲减退伴随明显消化道症状,吸收和消化不良较为普遍,加之肝衰竭时对糖、脂肪、蛋白质三大营养素代谢紊乱,营养不良的状况尤为突出,通过临床工作中对各类肝衰竭患者的救治,我们发现合理、有效的营养支持可满足机体能量所需、促进肝细胞再生、改善肝脏功能、提高机体免疫力和对感染和毒素抵抗力、降低并发症的发生、改善疾病预后,往往比药更为重要。
通过对不同肝衰竭患者进行静息能量代谢测定及饮食记录发现:肝衰竭患者普遍存在膳食营养摄入不足和体内三大营养素代谢失衡现象,结合患者肝衰竭临床类型和不同并发症特点,患者的饮食应注意以下几点
(1)肝衰竭患者的饮食应忌坚硬、辛辣、热烫、快餐等食物,食物应清淡、新鲜、易消化,以流质和半流质饮食为主;严格限制烟、酒的摄入;
(2)疾病早期以静脉营养为主,口服为辅,恢复期则以口服营养为主,静脉为辅,部分危重病人可实施经鼻十二指肠营养管输注营养液,如无糖尿病,可选择少食多餐的进食方法;
(3)静脉营养支持治疗时,营养液成分应包括葡萄糖、中长链脂肪乳、氨基酸以及多种维生素、电解质、微量元素等的全面补充,持续缓慢静脉输入为宜;
(4)保证每日1500千卡以上的总热量摄入(视病情轻重而定),对于合并肝性脑病的患者,蛋白质的摄入量应予限制,可服用氨基酸制剂;
(5)除日间正常进食外,强调睡前加餐(200-300千卡)的必要性,研究显示睡前加餐(50克碳水化合物为主)有助于改善机体“饥饿状态” ,最终改善患者的机体代谢状态;
(6)对于合并大量腹水或浮肿患者,应适当控制食盐和水的摄入量。每日钠盐摄入量500-800mg(氯化钠1.2-2.0g),进水量限制在1000ml左右,如有严重低钠血症,要在医生指导下调整。
(7)酸奶中含有较多乳酸菌,可抑制肠道内有害菌繁殖,并可促进钙、磷、铁的吸收,提倡二餐中间服用。
四、慢性肝衰竭的并发症
肝衰竭患者中,急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢性肝衰竭并发症发生率不同,肝性脑病发生率分别为70.7 %、41.3%、37.3%,腹水发生率分别为51. 2%、58.6%、88%,电解质紊乱发生率分别为65.8%、54.8%、81.5%,脑水肿发生率分别为70.7 %、35.6%、14.7%,肝肾综合征发生率分别为21.9%、18.3%、17.5%,自发性腹膜炎发生率分别为12.2%、22.1% 、52.7%,脑疝发生率分别为17.1%、8.6%、6.5%,上消化道出血发生率分别为12.2%、14.4%、30.5%。
(1)肝性脑病:肝衰竭时由于肝脏功能的全面障碍,可引起不同程度的神经系统失调综合症,主要表现为意识障碍、行为失常和昏迷,最终可导致死亡。
(2)水、电解质酸碱平衡失调:由于患者严重的消化道症状及利尿剂的使用,可出现低钠、低钾、高钾血症以及酸碱失调等。
(3)肾功能不全:由于有效循环血容量不足、内毒素等作用,可造成功能性肾功能不全,如不及时有效纠正,可进而导致器质性肾功能不全,最终肾衰竭。
(4)严重院内感染:由于患者机体免疫功能低下、肠道微生态失衡、肠黏膜屏障作用降低及侵袭性操作较多等,住院期间可合并各种院内感染,加重病情,包括各种真菌和细菌等。
(5)凝血供能障碍所致各种出血:如鼻出血、粘膜瘀斑甚至内出血等。
(6)血糖代谢异常:由于食欲差及肝脏对葡萄糖的代谢障碍,可出现严重低血糖。
组织病理学检查对肝衰竭的诊断、分类及预后判定具有重要价值。肝衰竭
(慢性肝衰竭除外)以不同程度的肝细胞坏死、残留肝细胞再生为主要表现,坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。而慢性肝衰竭除分布不均的肝细胞坏死外,主要为弥漫性肝纤维化以及异常结节形成。
肝衰竭是一种比较严重的肝脏疾病。患上肝衰竭疾病的患者要及时治疗,那么有哪些临床表现呢?下面就是我给大家整理的肝衰竭的临床表现,希望对你有用!
肝衰竭的临床表现
1、急性肝衰竭
急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(表现为性格改变、行为异常、精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、定向力和理解力减低等)。高度乏力者88%,严重食欲不振者80%,恶心呕吐者76%,腹胀者84%。发病者中40岁以下的青壮年占78%。
2、亚急性肝衰竭
起病较急,发病期限为15日~26周,除症状体征与急性肝衰竭相同特点外,黄疸迅速加深,由于疾病的病程延长,各种并发症的发生率增加,如:腹水、腹腔感染、肝性脑病等,患者会出现腹胀、浮肿、意识障碍。诊断上也分为腹水型或脑病型。
3、慢加急性(亚急性)肝衰竭
既往有慢性肝病表现,短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿表现,临床症状比急性肝炎起病要重。
4、慢性肝衰竭
在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿,存在凝血功能障碍,有腹水、消化道出血、肝性脑病等各种并发症表现。
引起肝衰竭的4大原因
1、毒物中毒引起肝衰竭
如毒蕈中毒、臭米面中毒、四氯化碳中毒等。
2、缺氧性肝损伤引起肝衰竭
如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。
3、各型病毒性肝炎引起肝衰竭
如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起肝衰竭。如在慢性肝炎基础上重叠感染其他病毒、慢性酒精中毒基础上合并病毒感染等。
4、遗传疾病引起肝衰竭
儿童肝衰竭的病因未明多见,遗传代谢性疾病(包括肝豆状核变性、半乳糖血症、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、?1-抗胰蛋白酶缺乏症等)。
急性肝衰竭的九种治疗方案
一、预防感染和抗感染
继发感染是肝功能衰竭仅次于脑水肿的死亡原因之一。肠道内毒素吸收和细菌移位促进内源性感染、自发性腹膜炎、肺炎、脓毒症和泌尿道感染的发生,常见金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、肠球菌、厌氧菌和白色念珠菌等感染。加强无菌操作,无菌管理各类管道,口服乳果糖、生大黄和庆大霉素/新霉素等以清理肠道,调节肠道菌群,减少院内感染,并促进神经毒性代谢物质排出。一旦存在感染,应根据细菌培养和药物敏感试验选用抗生素。而抗生素预防感染的疗效和抗内毒素治疗尚未得到证实。
二、一般支持治疗
密切监护生命指征、肝功能变化,注意凝血功能异常和肝性脑病的早期表现,注意肺部、口腔和腹腔等感染的发生。高糖、低脂、适当蛋白饮食,酌情补充白蛋白、新鲜血浆或凝血因子、维生素;维持水电解质及酸碱平衡,纠正低血糖、低钠和低钾等;维持循环稳定;*卧床休息。
三、病因治疗
药物如对乙酰氨基酚可致ALF,停用一切非必需的药物,采用拮抗剂Ⅳ一乙酰半胱氨酸(NAC)解毒,口服给药首剂140 mg?kg~,以后4 h 70 mg?kg 维持;静脉给药首剂150 mg?kg 快速输注,以后4 h 50 mg?kg 维持,或16 h 100 mg?kg 维持。有条件可尽快进行血液净化和血浆置换,快速降低血药浓度,改善肝功能。
病毒性肝炎所致肝功能衰竭是否应用抗病毒药物治疗存在较多争议。病毒性肝炎中HAV、HBV和HEV最常见,对HAV、HEV,目前尚无有效的特异性治疗。HBV复制活跃的病毒性肝炎肝功能衰竭患儿早期采用有效的抗病毒治疗,如拉米夫啶、阿德福韦等,以阻止HBV复制,继而阻止免疫病理损伤。oH2胸腺素可双向调节T细胞功能,增强抑制肝炎病毒的复制,可作为免疫调节剂使用。IVIG可预防和控制各类感染发生及减少炎症反应,推荐使用。除自身免疫性肝炎,肾上腺糖皮质激素在治疗ALF中可能无效;肝素、胰岛素和胰高血糖素ALF治疗也无效;干扰素在肝功能衰竭时一般不使用。
四、肝功能保护
甘草甜素等可保肝、降酶和缓解炎症;还原型谷胱甘肽、必需磷脂(易复善)具有抗氧化作用;有报道NAC能稳定ALF患儿的循环功能;输注氨基酸、肌苷、水飞蓟素、维生素和门冬氨酸钾镁等保肝退黄;促肝细胞生长因子能够阻止肝细胞坏死,促进肝细胞再生,早期使用效果较好。
五、 出血治疗
由于凝血因子及其抑制物合成不足(如维生素K依赖性因子)、消耗增加,PLT异常,几乎所有病例都有凝血功能障碍。应定期补充新鲜血浆及凝血酶原复合物,维生素K。预防应用新鲜冰冻血浆并不能改善预后。如存在门脉高压性出血,*生长抑素类药物或垂体后叶素,也可考虑内窥镜下硬化剂注射、套扎治疗和三腔管压迫止血。如系胃十二指肠溃疡出血可应用H2受体拮抗剂/质子泵抑制剂和硫糖铝治疗。PLT<50?10 ?L 者静脉输PLT。如发生DIC,可补充新鲜血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原和肝素。
六、 中枢神经系统并发症治疗
肝性脑病的治疗为综合疗法,包括积极去除诱因,限制蛋白摄人,调节肠道菌群,促进肠道氨类物质等排出;使用精氨酸、谷氨酰胺和支链氨基酸等降氨药物。如有惊厥发生,可应用小剂量止惊剂。
脑水肿是肝功能衰竭最严重的并发症。控制液体摄人量,常应用甘露醇、袢利尿剂等降颅压,但要注意维持足够的血容量。重症病例可用亚低温辅助治疗。
七、肝肾综合征
ALF的患儿常合并肾功能衰竭,表现为急性肾小管坏死。肝肾综合征治疗的关键在于预防。一旦发生尿毒症、容量超负荷和其他代谢紊乱(酸中毒、高钾血症)的肾功能衰竭,血管活性药物的疗效并不理想。人工肾疗法是标准措施,可使用连续血液透析,持续静脉一静脉血滤等方案,后者可能效果更好。
八、 人工支持治疗
ALF需要肝移植时需要等待肝源,人q-)jq:可暂时替代衰竭肝脏部分功能,辅助肝功能的恢复,甚至可能会部分取代肝脏整体器官移植。连续性血液滤过透析与分子吸咐再循环系统是近年先后用于ALF治疗的新型血液净化技术,均能全面清除蛋白结合毒素及水溶性毒素、降低颅内压、改善肾功能。成人已经提供了不少经验,但人工肝技术在儿科应用的经验不多,疗效也尚不确定。
九、 肝移植
肝脏移植是目前*对各种暴发性肝功能衰竭均有效的治疗手段,特别对患儿效果佳,其总体生存率高于其他疗法。需要紧急肝移植的指征:① 凝血酶原时间>50 s;② 血清胆红素>300 txmol?L~;③ 年龄<10或>40岁;④ 出现黄疸与肝性脑病间隔时间>7 d;⑤ 动脉血酮体比(乙酰乙酸盐/B羟丁酸盐)<0.4;⑥>10 ng?L~。肝移植的*禁忌证包括不能控制的颅内高压、难治性低血压、脓毒症和成人呼吸窘迫综合征。目前国内外肝移植已成为治疗ALF切实有效的措施。
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