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结节性硬化是是什么,结节性硬化症的危害

时间: 2023-07-19 15:08:05

大家可能不知道什么是结节性硬化症,这是一种非常复杂的皮肤疾病,对于结节性硬化症的患者来说,发病的案例也会比较高,这种疾病会造成严重的器官发育异常,也会引起患者出现癫痫。关于结节性硬化症的定义,下面我们就来具体的为大家详细的盘点一下什么是结节性硬化症。

结节性硬化症,是属于常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也会有散发的病例,因为外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。此病是属于遗传性的疾病,家族性肌病的案例占有1/3。

结节性硬化症的危害比较大,最常见的症状就是对皮肤造成损伤,2到3岁内的宝宝会容易发病,引起癫痫;呈现进行性的加重,伴有情绪不稳、行为幼稚的精神症状,智能明显减退,精神出现障碍60到70%的病人,都会造成不同程度的智力减退,50%的患者会有视网膜和神经胶质瘤。

目前,对结节硬化症的治疗,没有特异性的治疗方法,最好还是采用对症治疗,如果患儿出现了癫痫,就要积极的进行控制,避免癫痫的发作;婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂降颅内压;脑脊液循环受阻可手术治疗;面部皮脂腺瘤可行整容术。

以上为大家介绍的是结节性硬化症的相关知识。关于这种疾病的知识,我们上面已经介绍了很多,这是一种比较严重的皮肤损伤性的疾病,对患者的智力方面也会造成一定的减退,严重的时候对眼部也会造成一定的损伤,如果在被确诊患有结节性硬化症之后,一定要选择对症治疗。

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