结节性硬化是是什么,结节性硬化症的危害

大家可能不知道什么是结节性硬化症，这是一种非常复杂的皮肤疾病，对于结节性硬化症的患者来说，发病的案例也会比较高，这种疾病会造成严重的器官发育异常，也会引起患者出现癫痫。关于结节性硬化症的定义，下面我们就来具体的为大家详细的盘点一下什么是结节性硬化症。

结节性硬化症，是属于常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也会有散发的病例，因为外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。此病是属于遗传性的疾病，家族性肌病的案例占有1/3。

结节性硬化症的危害比较大，最常见的症状就是对皮肤造成损伤，2到3岁内的宝宝会容易发病，引起癫痫;呈现进行性的加重，伴有情绪不稳、行为幼稚的精神症状，智能明显减退，精神出现障碍60到70%的病人，都会造成不同程度的智力减退,50%的患者会有视网膜和神经胶质瘤。

目前，对结节硬化症的治疗，没有特异性的治疗方法，最好还是采用对症治疗，如果患儿出现了癫痫，就要积极的进行控制，避免癫痫的发作;婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂降颅内压;脑脊液循环受阻可手术治疗;面部皮脂腺瘤可行整容术。

以上为大家介绍的是结节性硬化症的相关知识。关于这种疾病的知识，我们上面已经介绍了很多，这是一种比较严重的皮肤损伤性的疾病，对患者的智力方面也会造成一定的减退，严重的时候对眼部也会造成一定的损伤，如果在被确诊患有结节性硬化症之后，一定要选择对症治疗。

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