一、头上鱼鳞病的发病原因
1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
6.迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
二、头上鱼鳞病临床表现
1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
三、头上鱼鳞病带来的危害
一、鱼鳞病直接危害患者身体健康
1、过热:鱼鳞病将会由于减少出汗的能力而影响正常的体温控制
2、有限的运动:干燥的、有鳞的皮肤将会使得他过于疼痛以至于不能移动身体的某些部位。
3、继发性感染:皮肤的开裂和爆裂将导致皮肤感染和一些全身的感染。
4、听力和视力的削弱:耳朵和眼睛的皮肤有可能变厚沉积。因此,专家建议还是积极治疗,尽早控制。
二、影响患者的外貌美观:鱼鳞病对人体伤害很大,使皮肤变得干燥粗糙,出现菱形或多角形鳞屑,有很深的斑纹,状如鱼鳞或蛇皮。重症者皮肤皲裂、表皮僵硬等症。
三、遗传下一代:本身鱼鳞病已经侵扰自己很久了,谁都不想遗传给孩子,但该病具有遗传性,很可能出现遗传的情况。
四、影响患者心理健康:鱼鳞病出现之后,身体发生极大改变,使得患者变得自卑,常常不愿治疗,羞于见医等情况。
四、头上鱼鳞病的中医方法
1、内服法:血虚风燥证无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
2、外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。
一些流传的小偏方
1、菊花+野菊花泡茶喝,不用太刻意喝很多,当茶喝就可以了,也补充身体需要的水分,可以早晚一杯,泡的时候野菊花少于菊花。
2、一老中医用猪苦胆和一味中药配成糊状膏药,给患者每日涂抹2次,3天后大部分死皮脱落,皮肤也变得比较光滑。
3、取杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用,涂于患处,每日两次。
鱼鳞病属于遗传病,目前为止是没有方法根治的,只能说护理,保养,我以前没有保养,也是经常脱皮,很难看,我也是近两年才开始慢慢护理。
总的来说就是勤洗澡,洗澡之后涂抹保湿霜,水乳,甘油密等等一些产品,保持皮肤水分。一般我夏天皮肤还是算正常的,所以保养的少一点,到了冬天干燥就保养比较多一点。
说一下我刚刚开始护理是怎么样的吧。
1、刚刚开始的时候那时候是冬天,皮肤很干燥,死皮很多,鱼鳞病其实给我感觉就是皮肤上的死皮很难脱落,硬刷又会很伤皮肤(想起小时候舅舅拿个钢丝球给我刷就感觉可怕),所以刚刚开始我们要先把死皮慢慢去掉,首先你洗澡每天要先冲洗15分钟以上,让死皮软化,然后慢慢吧死皮搓掉,你可以选择一些搓澡巾之类的,刚刚开始可以不用急着一次全部搓掉,可以慢慢几天,不然很容易伤皮肤,然后用沐浴露冲洗掉,
2、洗完当然是涂抹保湿乳了,这里要注意,要刚刚擦干身体就涂抹,不要等身体完全干了再涂抹,不然水分都没了,还怎么保湿,或者你擦干身体的时候擦个8-9成干,留一点水,这个纯属我个人习惯,然后涂抹保湿乳,这里看你自己身体情况,如果你是部分鱼鳞病,就涂部分罗,反正我是全身的,所以我全身都会涂。这里我推荐两个我比较常用的产品吧,至于你会不会觉得我在打广告就自己判断了,一个是老马入和甘油密,另一个是北京那个医院的标婷维生素e乳。
老马甘油密的话是我第一个用的产品,很便宜,很好用,用完感觉整个身子都是湿湿的,保湿效果很好,这个很多人都推荐,
标婷的话比较温和的感觉,也是很保湿,像面霜一样,但是相对其他面霜的话感觉很好吸收,也不会感觉很油腻,其实我不是很想涂抹其他一些面霜啥的,因为会感觉皮肤不能呼吸,但是标婷不会,所以你自己感受吧,
这两个我建议你如果是刚刚开始保养,皮肤比较差的话可以先用老马用一阵子,让皮肤先回复好状态,因为老马的保湿效果真的好,当你按上面我说的来做,一个星期左右吧,你就会感受到皮肤慢慢的好转,记得,要每天都这样做,刚刚开始几天你洗澡会发现,怎么我身上这么多死皮,怎么弄都还有,但慢慢开始就变少了,皮肤也开始变好了。
之后的话就慢慢保养罗,还是那句“勤洗澡,洗完澡涂抹保湿乳”皮肤变好了,人也自信了很多,我还记得我保养第一个冬天,我和我妈说,你看,我皮肤和夏天一样了,没有脱皮,没有裂痕,她很惊讶,以为我好了,我心里有点无奈,可能这辈子都不会好了,但是我更加坚定,我保养好了就和普通人的皮肤没有什么差别了,乐观一点罗,下面附上两张自己的对比图片。
望采纳~~~
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