一、什么是神经内分泌肿瘤g1级
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌肿瘤分为三级,分化差的G3级神经内分泌癌生存期大概在10个月左右。分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤的进展通常比较缓慢,生存期为3年到20年不等。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型,可以产生多种激素的一大类细胞。
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势,但中国大陆目前尚缺乏发病率数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定,以“Neuroendocrine neoplasm(NEN)”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤,将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor(NET,神经内分泌瘤),低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma (NEC,神经内分泌癌)。
大部分神经内分泌肿瘤为散发,其确切病因目前尚不清楚。但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关,涉及一些基因的缺失与突变,例如多发性内分泌腺瘤(mutipleendocrineneoplasia,MEN)、林道综合征(vonHippel-lindausyndrome,VHLsyndrome)。
二、如何检查是否有神经内分泌肿瘤
1.肿瘤标志物检查神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物,叫做嗜铬素A(ChromograninA,CgA),它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物(无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤)。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤,或者跟踪患者的治疗反应,甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%~95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物,功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断,例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平,胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查各种影像学检查。包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像(Somatostatinreceptorscinigraphy,SRS)等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括:首先通过对神经内分泌标志物突触素(Synaptophysin,Syn)和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤,其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性系数进行评估。
三、如何治疗神经内分泌肿瘤
1.肿瘤标志物检查神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物,叫做嗜铬素A(ChromograninA,CgA),它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物(无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤)。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤,或者跟踪患者的治疗反应,甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%~95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物,功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断,例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平,胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查各种影像学检查。包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像(Somatostatinreceptorscinigraphy,SRS)等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括:首先通过对神经内分泌标志物突触素(Synaptophysin,Syn)和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤,其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性系数进行评估。
神经内分泌肿瘤的治疗手段包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等,选择何种治疗手段,取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。
对于局限性肿瘤,可以通过根治性手术切除;对于进展期的肿瘤患者,部分也可以通过外科减瘤手术进行姑息治疗;对于只有肝脏转移的患者,可选择针对肝脏转移病灶的的局部治疗,包括各种消融、肝动脉栓塞,放射性粒子植入、甚至肝移植;对于转移性神经内分泌肿瘤也可以应用核素标记的生长抑素类似物进行肽受体介导的放射性核素治疗,简称PRRT治疗(PeptideRadioReceptorTherapy,PRRT)。
神经内分泌肿瘤药物治疗包括化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗。药物治疗的目标在于控制功能性神经内分泌肿瘤激素过量分泌导致的相关症状,以及控制肿瘤的生长。药物的选择也取决于肿瘤的部位、功能状态、病理分级和肿瘤分期。传统的细胞毒化疗药物对于分化差的G3级神经内分泌癌依然是一线治疗,但分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤对化疗不敏感。生物治疗和靶向治疗是G1、G2级神经内分泌肿瘤的主要药物治疗。目前用于神经内分泌肿瘤生物治疗的药物主要是生长抑素类似物,包括奥曲肽和兰瑞肽;靶向药物包括哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂依维莫司和受体酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼。
四、神经内分泌肿瘤的表现
神经内分泌肿瘤预后的影响因素包括肿瘤大小、发病部位、分级、分期等。分化差的G3级神经内分泌癌生存期大概在10个月左右。分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤的进展通常比较缓慢,生存期为3年到20年不等。
神经内分泌肿瘤患者的随访与复查需要与医生密切沟通,由医生根据肿瘤大小、部位、分级与分期制定不同的复查与随访方案,常用的随访手段包括血清嗜铬素A检测、CT、MRI和内镜等影像学检查。
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状。将神经内分泌瘤分为非功能性(约占80%)和功能性(约占20%)两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状,如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等;功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多,包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
声明: 我们致力于保护作者版权,注重分享,被刊用文章因无法核实真实出处,未能及时与作者取得联系,或有版权异议的,请联系管理员,我们会立即处理,本站部分文字与图片资源来自于网络,转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益,请立即通知我们(管理员邮箱:daokedao3713@qq.com),情况属实,我们会第一时间予以删除,并同时向您表示歉意,谢谢!
本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据,如有医疗需求,请务必前往正规医院就诊
祝由网所有文章及资料均为作者提供或网友推荐收集整理而来,仅供爱好者学习和研究使用,版权归原作者所有。
如本站内容有侵犯您的合法权益,请和我们取得联系,我们将立即改正或删除。
Copyright © 2022-2023 祝由师网 版权所有
邮箱:daokedao3713@qq.com