发作性嗜睡强食综合征临床上是一种罕见的综合征。患有这种病症的病人均为身强体壮的青年男性,这些人一旦病症发作起来时,除了正常的吃饭和上厕所清醒外,其他时间都基本上始终一直处在睡眠状态。病人在睡眠的时候实际上也能被唤醒,也是可以自己意识到起来上厕所,但是醒过来之后的时间,就只能够马上吃饭,而且饭量非常大,一天一个人饭量从2~3斤到5~6斤食物不等。
至于这种病的病因尚且不明确,专家一般认为这和间脑病变有很大的关系,特别是丘脑下部病变所致。还有的人认为这是一种癔症,而不是什么独立的疾病;还有一部分人觉得此病和感染有关,实际上是一种癫痫。
患有这种病的人应该避免在高危险性环境中进行工作,如高空作业或者是驾驶等。而且不要单独可能会感觉危险的地方或者从事危险性比较大的娱乐活动,如游泳、攀崖等。如法发现病症一定要早期诊断,尽早治疗。患有这种疾病的人一定要学会调节身心,尽量不要给自己增加压力,多多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量减少无趣单调的活动。
发作性嗜睡强食综合征的饮食禁忌有:
首先,要注意多以清淡食物为主,注意营养的均衡摄入,尽量减少油炸类的食物。另外,要遵从医生的建议合理饮食。最后,就是要避免烟酒,少吃高热量的食物,合理饮食即可。
发作性嗜睡强食综合征具有的发病原因尚且不明确,所以只能进行饮食方面的注意和护理,控制摄入身体的物质以及休息时间。健康快乐的生活是我们每个人的愿望,希望患者能够注意饮食,调整作息和习惯,尽早康复。
目录1拼音2英文参考3概述4疾病名称5英文名称6发作性睡病的别名7分类8ICD号9流行病学10病因11发病机制12发作性睡病的临床表现 12.1发作性嗜睡12.2猝倒症12.3睡瘫症12.4入睡时幻觉 13发作性睡病的并发症14实验室检查 14.1多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)14.2多导睡眠图(PSG)检查14.3带有胫前肌电图的PSG检查 15辅助检查16诊断17鉴别诊断 17.1癫痫失神发作17.2昏劂17.3KleineLevin综合征17.4甲状腺功能低下和低血糖 18发作性睡病的治疗 18.1治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂18.2治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉的三环类抗抑郁药和SSRIs药物 19预后20发作性睡病的预防21相关药品22相关检查附:1治疗发作性睡病的穴位 1拼音 fā zuò xìng shuì bìng
2英文参考 narcolepsy
3概述 1975年,在法国召开了第一次发作性睡病国际研讨会,会上对该病做了如下定义:这是一种病因不清的综合征,其特点是伴有异常的睡眠倾向,包括白天过度嗜睡,夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。
这种原因不明的睡眠障碍,主要表现为长期的警醒程度减退和发作性的不可抗拒的睡眠。大多数患者伴有一种或数种其他症状,包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉,故又称为发作性睡眠四联症。发作性睡病多于儿童或青年期起病,男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。一般预后尚好,通常持续多年后可缓解。疾病本身不直接引起严重后果,但由于发作性嗜睡可影响学习和工作。此类病人不宜从事高空、水下、驾驶和高压电器等危险工作,以防发生意外。
4疾病名称 发作性睡病
5英文名称 narcolepsy
6发作性睡病的别名 发作性睡眠四联症;昏睡病;嗜眠发作
7分类 神经内科 > 睡眠障碍
8ICD号 G47.4
9流行病学 发作性睡病(narcolepsy)于1877年由Westhal首先报告,并不罕见。国外报告在0.02%~0.06%,香港报告在O.01%~0.04%,国内尚无发病率方面的报告。男性较女性稍多见,发病年龄一般在6~50岁,80%以上在10~40岁之间发病。30%有家族史。
10病因 发作性睡病病因不甚明了,目前研究认为系常染色体显性遗传性疾病,尽管在某些种族如日本人中发生率较高,但各种族和世界各地均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍,对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期,进入REM睡眠的倾向均增加。
11发病机制 Sandyk(1995)认为:松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与发作性睡病的发生有关。也有人认为可能与脑外伤,病毒感染,免疫功能紊乱,脑肿瘤,多发性硬化等疾病有关。正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际核5羟色胺系统对其他递质系统的触发,而此种触发的节律失调可发生本病。
Yoss于1960年报告,在1个家族的3代中有12例(7男5女)发病者。动物实验显示,当狗的双亲均为发作性睡病时,所有一窝小狗都受影响,而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响。传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现,并不是所有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递,可能存在不同的病因。
Honda等报告,日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细胞抗原HLADR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实,大多数白种人发作性睡病患者为HLADR2,DQWl,DW2阳性。但Guilleminault等认为:发作性睡病的传递是多因素的,而且环境因素也起着重要的作用。
12发作性睡病的临床表现 起病年龄一般在儿童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被觉查。以10~20岁为最多,男女发病率相同,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,但与本病关系未得到证实。
第一次出现症状多在青春期。白天发作性嗜睡,猝倒和睡眠瘫痪,以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。
典型发作为颌部松弛,头向前垂落,双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是如此严重,也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动,如头及眼睑震颤、面部痉挛,也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典型的发作常常被医生忽视,应特别注意。
症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴有腱反射的抑制,但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次,也有每天发作4~5次者。一次发作可持续数秒至30min(Zancone,1973)。
猝倒与其他症状的关系,50%同时期出现,25%在嗜睡发作出现后1~5年,15%发生于嗜睡发作出现10年之后,猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。
13发作性睡病的并发症 除了睡眠发作,有的患者诉说乏力困倦,整天处于低警觉状态,记忆力差,工作效率低下,影响身体健康及工作效率,使生活质量下降。长期缺睡可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能紊乱、消化功能障碍等以及免疫功能降低。
14实验室检查
15辅助检查 在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:
1.CT及MRI等检查。
2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。
3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。
16诊断 一般认为,如果有典型的嗜睡发作病史和猝倒症状就可以诊断,也有人认为仅凭典型嗜睡发病史即可诊断。随着睡眠医学的不断发展,人们认识到:多种疾病可以引起白天嗜睡发作,如睡眠呼吸暂停综合征(SAS)、周期性腿动综合征(periodi 1imb movement syndrome,PLMS)等,应予以区别。
17鉴别诊断
18发作性睡病的治疗 因为病因不清,所以治疗以对症为主。应向患者充分做好解释工作,让患者了解疾病的性质,认识此病只是一个良性过程,不会发展得更为严重。药物治疗主要有两大类:
常用的药物有:利他灵,10~20mg,2~4次/d口服,国外最大剂量为80~120mg/d,对日间过度睡眠效果最好,尤其用于病初之治疗;苯丙胺(安非他明),可加服匹莫林(异匹莫林)37.5mg,2~3次/d口服,以延长清醒期,增强安非他明的疗效;右苯丙胺(右旋苯丙胺),50~60mg/d;去氧麻黄麻黄麻黄堿(甲基苯丙胺),20~25mg/d;哌甲酯(哌醋甲酯),10~20mg,2~3次/d;匹莫林,10~30mg,2次/d。
治疗本病的“金标准”药物为右旋安非他明。去氧麻黄麻黄麻黄堿( 甲基安非他明)作用最强,对用其他药物治疗无效的患者有一定疗效。兴奋剂治疗无效时,应采取两种办法:①测定苯丙胺( 安非他明) 血浆浓度。②睡眠潜伏期测定以明确是否确实无效。
其他的治疗措施给予睡眠卫生指导,调节生活节奏,按时午睡,药物假期,一定的心理 *** 等。
19预后 发作性睡病只是一个良性过程,不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力,有人认为发病年龄愈小,对智力的影响愈大。因此。一旦确诊应尽早治疗。
20发作性睡病的预防 发作性睡病患者应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。
生活要有规律,避免情绪激动,避免过度劳累,避免过度暴食暴饮,戒除烟酒,保持规律、足够的睡眠。并向家属、单位的同事和领导、学校的老师和同学讲清情况,取得大家的理解和谅解,以免产生误解和误会。
21相关药品 尿素、苯丙胺、匹莫林、右苯丙胺、氧、去氧麻黄堿、麻黄堿、哌甲酯、去甲肾上腺素、肾上腺素、普罗替林
22相关检查 5羟色胺、尿素氮
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水门
发作性睡病的症状有以下几种:
第一,日间嗜睡,指白天不可抗拒的睡意发作,多在非睡眠环境和时间突发,每次发作持续数秒到数小时不等,短暂的睡眠后可恢复精神。
第二,猝倒发作,约70%合并存在,在强烈感情刺激下躯体两侧肌张力突然丧失猝倒,但当时意识清楚,记忆保存,呼吸正常。
第三,睡眠瘫痪,见于约30%的患者,是睡眠中发生,在才入睡或才觉醒时的一过性的全身性无力,患者意识保存,但不能活动,不能说话,常伴有恐惧,害怕等。
第四,睡眠幻觉,是指睡眠觉醒转化时出现的生动的多为不愉快的感觉性体验。
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