血友病：患者可因失血过多，短时间内无法凝血，发生休克

在100多年之前的欧洲皇室家族中，曾经出现过一种十分特殊的造血系统疾病，患者有极其明显的出血倾向。

只要发生体表和内脏出血，就无法被顺利止住，患者可因失血过多短时间内休克、死亡。

你以为这种疾病是白血病吗？错！

它在临床上被称为“血友病”，在当时也被称为“皇家病”。虽说现如今，血友病已经不再是欧洲皇室的专属疾病，但是它依旧是全球罕见疾病。

其病发的原因，是因为患者血液中缺乏某些凝血因子，导致患者出现了严重凝血障碍，其本质为遗传性出血性疾病。

到目前为止，血友病主要被分为了三大类型，分别就是甲、乙、丙型，前两者是性连锁隐性遗传，后者则是常染色体不完全隐性遗传。

在这三大类中，以甲型血友病的病发率最高，有超过了85%的患者都是出现了这一类型的血友病。

虽说它是男女都可能会患病，但是绝大部分患者都属于男性，这主要和男性只有一条X基因有关。

既然如此，血友病是否可以治疗，又是否能够治愈呢？

首先，血友病的本质就是一种遗传性疾病，想要根治它必须要对基因进行治疗。

但遗憾的是，即便是已经到了年，关于血友病的基因治疗依旧处于研究状态、没有较大的进展，所以其在临床也没有真正的治疗方法，想要根治、治愈血友病到目前还没有希望。

其次，如上文中提到的一般，血友病最为典型的症状是出血，这包括了皮肤黏膜异常出血、内脏出血、肌肉出血和血肿、关节积血以及创伤性出血等等。

大部分血友病患者都是在2岁左右就开始发病、有出血倾向，且这种出血症状是终身存在的。在目前看来，为了能将出血的风险降到最低点，能用到的方法就是对症治疗和代替疗法；

对症治疗，指的就是患者在出现出血症状之后，针对出血本身进行治疗。

举一个非常简单的例子，比如患者皮肤有破损出血，就要立刻对患处进行按压止血，持续性的压力作用于皮肤，以保证毛细血管不在继续出血。

而内脏器官或其他器官出血，则要立刻就医抢救；

代替疗法，就是目前针对血友病患者最主要的治疗手段，这也是一种预防性治疗。由于患者体内存在严重的凝血因子缺乏，这也是患者出血且难以止住的主要因素。

所以，为了预防出血发生，无论其是否有症状，都需要一定频次、固定的向体内注射凝血因子。

但遗憾的是，代替疗法也仅仅只是治标不治本而已，因为人体内的各种凝血因子其实都有半衰期。注射补充凝血因子，只是暂时稳住了患者的凝血系统、缓解出血症状，其却不能从根本解决问题。

这也意味着，只要患病，患者未来的生活都需要小心翼翼活着。

最后，即便是有对症和代替疗法，出血在生活中往往也难以避免，只要人还活着，生活中就存在不能预估的意外和风险。

因此在中国，血友病患者的生存率相当堪忧，存活年龄平均值仅仅只有14岁左右。而14岁以上的患者，也有1/2以上都出现了残障问题。

血友病的主要表现有哪些？出血是最明显的特征

血友病是一种较为常见的遗传性疾病，那么，血友病的主要表现有哪些呢？
血友病的主要表现
血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。

血友病的患者经常出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等，但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。
血友病遗传吗
血友病是遗传病。

血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女，她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病，而母亲是基因携带者时，女儿才会得血友病，但这种情况很少见。

血友病能完全治好吗
血友病是遗传性出血性疾病，与体内缺乏一些凝血因子有关的，目前还并无根治的办法，目前治疗主要是补充凝血因子，控制出血，防治并发症的发生为主。
血友病和白血病的区别
1.起病原因不同

血友病

是一种先天性隐性遗传疾病，主要因为缺乏凝血因子而导致的凝血功能障碍，所生后代可能会患有该病。

白血病

是一种后天获得性疾病，是血液系统来源的恶性肿瘤。起病可能部分与遗传相关，但主要受生活环境、放射性或有害物质接触等多种因素影响。曾患白血病的患者在疾病治愈后，其生育的后代并不会因遗传而患病。

2.临床表现不同

血友病

因为凝血功能障碍，主要以出血难以自止为主要表现，出血前往往有轻度外伤史，很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。常自幼发病，出血程度与疾病严重程度呈正比。

白血病

常见表现为发热、贫血、出血、肝脾肿大及骨痛等，常急性起病。查血常规可见血小板减少，凝血因子水平常在正常范围。

3.治疗方法不同

血友病

致病原因明确，目前主要以替代疗法为主，即缺什么凝血因子就给予补充相应的凝血因子。

白血病

因为是恶性肿瘤，主要治疗手段为化疗，其他治疗方案还有诱导分化、靶向药物和骨髓移植等。

4.患者预后不同

血友病

早期发现及诊断，并接受替代治疗，避免可能导致出血的诱因，如果没有特殊的并发症，并不影响患者的长期生存。

白血病

与其他恶性肿瘤一样，严重威胁患者生命。以急性白血病为例，若不采取治疗手段，自然病程仅 3～6 个月;而采取积极治疗后，其年生存率也可能不足50%。

血液病——血友病治疗

1.补充凝血因子：对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂（含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ）。

2.DDAVP：是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5μg／kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg／kg作滴鼻用，每12小时一次即可。

3.抗纤溶剂：能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6-氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对氨甲苯酸（PAMBA）每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。

4.局部止血：深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，将患肢置舒服位置。考试大网站收集反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。

血友病出血就止不住，血友病可以得到治愈吗？

目前来说，血友病不能治好。对于这类患者，主要以终身替代治疗为主，例如甲型血友病患者每周定期输第Ⅷ因子等。另外，紧急情况下，可以给予去氨加压素等药物或输入新鲜血浆、冷沉淀物，来控制患者的症状。血友病是一种先天遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，临床上以甲型血友病最为多见，乙型血友病次之，甲型血友病的病因主要是Ⅷ因子合成不足，乙型血友病的病因主要是Ⅸ因子合成不足。一旦确诊，建议及时就诊。

血友病没法超前性痊愈，归属于终身性出血病症，但可以根据治疗操纵病况。患者一般要应用去氨加压素和羧基苄胺一类药物治疗，还可以选用替代疗法，即滴注新鲜血液等方法。此外，还能够对症治疗用水煎服茜根散及其归脾汤等中医药方开展调养。不容置疑的是，血友病是一种非常明显的欠佳病症。患者一旦由于皮肤破损而出血，极有可能会没法立即自主止血方法，进而发生很多失血过多的恐怖不良影响。

血友病一般无法除根，但可根据取代治疗等方法操纵病况。血友病是一种大家族性的遗传疾病，随着终身。绝大部分患者全是男士，女士患者极为少见。取代治疗：替代治疗简易而言便是填补缺少的凝血因子。依据患者身体内缺乏的凝血因子类型、出血比较严重水平等状况，目的性地挑选适宜的血制品，键入患者身体内。关键的血制品有基因重组的凝血因子Ⅷ或Ⅸ中药制剂，病毒灭活的血源性凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂、新鲜冷冻血液、冷沉淀等。按需治疗：按需治疗就是指有显著出血时给与的取代治疗。出血时，给与立即、一定量的按需治疗可以止血方法。

血友病这类病症归属于一种先天性疾病，现阶段来讲，是没有办法可以痊愈的。针对血友病的治疗，通常最先便是对症治疗治疗，倘若发生了出血的状况，那麼就必须开展止血方法治疗。次之，必须开展替代疗法，包含键入血液及其键入冷沉淀这些。血友病是一种十分繁琐的病症，具备较大的不良影响，一旦患者受了创伤，便会引起一些出血不仅这些欠佳情况的产生，进而给患者的身心健康产生了明显的损害。

什么是血友病?

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

现在血友病分类只有血友病A和血友病B，不再有血友病C等。

以前的分类如下。仅供参考！

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。