自身免疫性慢性肝炎是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死。是慢性和进展的。尽管是慢性的,许多患者呈严重的黄疸,发热和肝功异常的一些表现,类似急性肝炎。
自身免疫性慢性肝炎通常发生在女性(70%),年龄在15至40岁。尽管狼疮性肝病原用于这种疾病的描述,系统性红斑狼疮的病人自身免疫性肝病并不增加。这两种病是不同的实体。患者通常有中到重度肝炎的证据,血清ALT和AST增高,伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸,发热和右上腹疼痛,偶尔会出现关节痛,肌痛,多浆膜炎,血小板减少的表现。有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。
任何年轻的慢性肝炎患者都应怀疑有自身免疫性肝病,尤其是没有酒精,药物,病毒病原学的变化的危险因素的患者。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝病的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙种球蛋白两倍于正常且有抗核抗体和/或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。另一部分病人血清丙种球蛋白可正常或轻度升高但可有抗特别的细胞色素P450同工酶的抗体,称为LKM(肝肾微粒体)抗体。
本病以女性多见,青少年期为发病高峰期,女性绝经期为另一小高峰。其起病大多隐袭、缓慢。可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调,出现黄疸时才被诊断。本病往往有种属和遗传背景。 自身免疫性肝炎通常有70%发生在女性,年龄一般在15-40岁之间。系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎这两种病是不同的实体。 自身免疫性肝炎大多数隐匿或缓慢起病,起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有些病人最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状,经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。 体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大,有肝掌、黄疸、脾肿大,面、颈、前胸可见蜘蛛痣,还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。 化验单常显示血小板和白细胞减少,血清转氨酶升高,血清胆红素升高,血沉增快,血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高,自身免疫性抗体阳性,部分患者血中可找到狼疮样细胞。 任何年轻的肝病患者,尤其是没有酒精、药物、病毒病原学的变化的危险因素的患者,都应考虑是否是自身免疫性肝炎。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝炎的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝炎的病人血清丙种球蛋白是正常值的两倍,且有抗核抗体或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。 该病的诊断应与乙型和丙型慢性活动性肝炎相区别,自身免疫性肝炎的病毒性肝炎血清学标志阴性,而有多种自身抗体存在。肝活检能够较好地予以确诊。
自身免疫性肝炎(AIH)是一种具有高丙种球蛋白血症、自身抗体阳性的自身免疫性疾病。肝脏病理至少有门脉周围碎片样坏死炎症,肝实质呈渐进性损害,常进展为肝硬化,重型患者如未经治疗,死亡率很高。 自身免疫性肝炎有哪些临床表现? 本病发生通常是隐袭性,也可呈急性、亚急性甚至暴发性发作,临床上很难与急性病毒型肝炎相区别。女性多于男性,发病年龄呈双峰型,即青春期及绝经期前后高发。最常见的症状为嗜睡,常有极度疲乏,并伴周身不适或恶心,同时还有厌食、体重下降,右上腹不适或疼痛、皮肤瘙痒、关节肌肉疼痛、皮疹、发热等。大约10%患者可无症状,常因肝功能检查或其他病患就诊而被怀疑。常见的体征为较严重的黄疸、白陶土样大便及尿色深黄。25%的患者表现为阴性黄疸,其他还有肝脾肿大、蜘蛛痣、腹腔积液、上消化道出血、肝硬化等表现。
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