原发性硬化性胆管炎的几种自然病程

原发性硬化性胆管炎(PSC) 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。

(一) 无症状与有症状者　内镜技术的发展使越来越多的无症状病例得以诊断，PSC 与IBD 的强烈相关性促使医师对肝功能异常的IBD 患者进行筛查，从而使越来越多的患者被早期诊断。最新报道的无症状PSC 患者占45 %[1 ，6 ] ，与早期报道的10 %～25 %有所差异 。总体而言，有症状与无症状的PSC患者在IBD 发生率、起病平均年龄与男女比值方面并无差异。然而，Broome 等[1 ] 对134 名无症状患者与171 名有症状患者进行比较发现，前者相对年轻，多见于男性，与IBD 的关系更为密切，肝外胆管的累及较少。

(二) 复发PSC 　复发是PSC 患者移植后公认的并发症，发生率为6 %～37 %。巨细胞病毒性肝炎、男性、结肠未受累、受P供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2CD3 以及激素抵抗性排斥反应与复发成正相关。尽管对其危险因素仍存在争议，但出现以下情况应高度怀疑PSC 复发:移植90 d 后出现明显的非吻合性狭窄，伴AKP 持续高于2 倍正常值上限，排除ABO 血型不合、肝动脉血栓或狭窄等情况。

(三) 小胆管PSC 　约5 %～10 %的PSC 患者表现为孤立的小胆管病变。小胆管PSC 具有典型的PSC 生化与组织学改变，但胆管造影正常。其PSC 预后较好，但仍是一个进展性疾病，发展为大胆管PSC 的比例仍未可知。

(四) 重叠自身免疫性肝炎(AIH) 　PSC 重叠AIH 在成人与小儿中都有报道，发生率大相径庭(7. 6 %～53. 8 %) 。这类患者可能对免疫抑制剂有反应，明确诊断直接关系到治疗的选择。临床上出现以下情况考虑重叠综合征的可能:年轻患者，肝活检提示明显的界板性肝炎，血清IgG显著升高，自身抗体阳性，血清碱性磷酸酶升高但低于正常上限的2 倍。当然，不能单靠这些非特异性的特征作出合并AIH的诊断。

(五) 儿童　尽管有2 岁以内的病例报道，但PSC 多在20 岁初被诊断。男孩患病多于女孩，50 %～80 %合并IBD ，近1P3 的患者重叠AIH ，除了肝活检提示的界板性肝炎，这些患者通常有较高的IgG水平，自身抗体阳性。儿童PSC 的存活率较低，通常需要肝移植。低血小板计数、脾肿大、年龄较大与低生存率独立相关。

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