一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查)。一般情况下,该病呈进行性加重。对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗。对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗。胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架。对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效。皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且都有明显的副作用。熊去氧胆酸可减轻瘙痒,改善生化指数,但未能显示可改变自然病程。肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法。
7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌。行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。
原发性硬化性胆管炎
更新时间:2006-10-1 星期日 【概述】
又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆石,亦无胆管手术史,不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
【诊断】
以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难,即使活检无癌肿,有时也难以完全除外胆管癌。近年来,ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性,通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。
【治疗措施】
目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁,使胆管减压,以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时,须作胆管壁和肝活检,并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张,放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流,引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上,也有人主张长期留置,甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细,置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的,但多因技术困难,减压效果不理想,很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者,不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时,作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来,已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途径作插管和作胆管气囊扩张术,但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物,可缓解症状,但一般不改变其病程。早期效果较好,后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作,可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗,但疗效不肯定。
【病理改变】
80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统,20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小,其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化,后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。
【临床表现】
主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和用痛,伴有明显的皮肤搔痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多,血清胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高,谷丙转氨酶轻度增高,IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性,抗线粒体抗体为阴性,肝和尿含铜量增高。
【预后】
原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷,但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5~10年,平均6~7年,合并有溃疡性结肠炎者预后更差。
问题一:如何才能防止肝纤维化呢?通过免疫调理来降低肝脏的免疫损伤,是防止肝纤维化的基础。 大量的临床实践证明,随着机体针对乙肝的特异免疫力的增强,体内乙肝病毒的含量相应下降,被病毒感染的肝细胞减少,肝的免疫损伤随之减轻.表现为在免疫指标改善的基础上,HBV-DNA拷贝减少,肝功能转正常.免疫指标改善包括:HbsAg下降,HbsAb上升,HbeAg下降,HbeAb上升(必须指出,HbsAg、HbsAb、HbeAg、HbeAb都下降,不是免役改善,而是免役丧失)。如果免役指标没有改善,而是仅有HBV-DNA拷贝减少,肝功能转正常,从长远看,是弊大于利的。 免役调理还包括加快免役复合物的清除,减少免役复合物对肝脏的损伤。 还可通过全身调理,直接抑制肝纤维化的发生发展。 多年的实践证明,乙肝激络疗法能显著改善患者的免役,使HbsAg下降,HbsAb上升,HbeAg下降,HbeAb上升,并在这个基础上,降低HBV-DNA拷贝,稳定保持肝功能正常,有效抑制肝纤维化的发生发展。 最后需要强调,现代系统科学认为,象人体这样的自组织系统,必须在容纳错误和利用错误中才能更好地保持自身稳定,如果将错误完全清除,系统将失去优化的条件。因此,合理的乙肝治疗,只要能使病毒降低到机体容错能够容纳的水平,就达到了理想的疗效。
问题二:怎样防止肝纤维化肝纤维化一般是由慢性肝损伤引起的,较常见的是患有乙肝,丙肝或脂肪肝、酒精肝
如患有上述疾病应到正规医院积极治疗原发病。
预防乙肝,主要手段为注射疫苗
预防非酒精性脂肪肝,一般从控制饮食和体重入手,少吃油腻煎炸食物
预防酒精肝,当然是戒酒
另外还有药物性肝损害所致肝纤维化也较常见,平时一定要注意在医生指导下合理安全用药。
仅供参考。
问题三:怎么预防肝纤维化 从病因预防最有效一、肝纤维化的病因:
1、酒精肝:酒精中间代谢产物乙醛不仅直接损伤肝脏而且对肝脏产生的氧化应激和脂质过氧化损伤,进而可诱发肝脏代谢紊乱,促进炎症免疫反应和肝纤维化的发生,若长此以往下去,可导致酒精性肝硬化的发生。
2、脂肪肝:脂肪在肝内过度蓄积,造成肝脏的持续性损伤,导致肝细胞的脂肪变性、脂质代谢的紊乱,使肝脏对炎症反应和各种肝损伤因素的易感性增高,进而促进肝脏纤维化的发生及发展。
3、病毒性肝炎:病毒的持续性存在,反复或持续的炎症浸润,无疑是对肝细胞的一个损伤,可导致肝实质发生炎症、坏死等病理变化,致使肝脏持续不断的纤维增生而逐渐形成肝纤维化。
4、自身免疫性疾病:在临床上像肝细胞受累的自身免疫性肝炎或是胆管细胞受累的原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎,这类患者其自身的免疫系统会攻击肝脏,而引起感染,导致肝纤维化或肝硬化的发生。
二、预防肝纤维化:
1、慎重用药:对肝脏有害的药物要慎用或忌用。盲目过多地滥用药物,会加重肝脏负担,从而不利于肝脏的恢复。
2、戒烟戒酒:肝纤维化的预防应以戒烟戒酒为重。长期吸烟不利于病情的稳定和恢复,容易促进肝癌的发生;长期饮酒,容易导致酒精性肝硬化,并使肝硬化患者病情加重,容易引起出血。
3、饮食调理:肝纤维化饮食应以清淡、易消化为宜,吃富含蛋白、维生素的食物,多吃含锌、镁丰富的食物,少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加剂的食物。
4、注意劳逸结合:肝纤维化代偿功能充沛、病情稳定期可进行些适量的体育活动。活动量以不感觉到疲劳为度。代偿功能减退,并发腹水或感染时应保证绝对卧床休息。
5、保持良好的精神状态,以利肝气疏泄:保持稳定的情绪,对于肝纤维化的预防是非常有益的。而情绪不佳,精神抑郁,暴怒激动都会影响肝脏的机能,加速病情的发展,而不利于疾病的恢复。
问题四:如何抗肝纤维化对于所有慢性肝病患者来讲,肝纤维化这个词可能都听说过,但到底什么是肝纤维化,怎么发生的,需要怎么治疗可能就不十分清楚了,所以有必要把肝纤维化到底是怎么回事,怎么治疗跟广大患者讲一讲。1、什么是肝纤维化?肝纤维化是各种病因引起慢性肝损伤后的瘢痕修复反应,是肝硬化的早期可逆阶段,如不及时治疗则可能进展为失代偿期肝硬化并出现各种终末期肝病并发症。2、引起肝纤维化的主要病因有什么?1) 病毒性肝炎:以慢乙肝和丙肝为主要病因。2) 酒精性肝病。3) 非酒精性脂肪肝。4) 自身免疫性肝病:包括自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。5) 毒物和药物6) 遗传代谢性肝病:以wilson病(肝豆状核变性)为常见。7) 肝淤血:慢性心衰,布加综合征等。3、如何诊断肝纤维化?肝纤维化目前还不是一个标准的诊断,只是一个病理学概念,通俗地说,就是一个由慢性肝损伤向肝硬化发展的瘢痕形成过程。①目前肝纤维的诊断标准以肝穿刺病理检查为金标准。但绝大多数患者对肝穿刺是十分恐惧的,其实大可不必,目前一般专科医院的肝穿刺都是在B超引导下由专业人员进行的,不但非常安全,而且对人体的损伤非常小,可以忽略不计。肝穿对很多肝病的诊断都可以起到其他检查所不能代替的作用。肝穿病理对肝纤维化的诊断分为0-4五级,0级为无纤维化,4级最重即肝硬化。②化验肝纤维化指标:通过抽血化验胶原蛋白等4项指标,目前开展较普遍,准确性最差,因为这几个指标往往能在一定程度上反映肝纤维化的趋势或活动状态,而并不能反映肝纤维化的结果。比如很多病人肝纤维化程度很重,甚至已经是肝硬化,但化验结果可能接近正常。而很多病人的化验结果明显异常,可能肝纤维化并不重。③超声检查:利用B超检查肝纤维化的程度是一种理想的无创检查,近年来进行了大量的探索,目前已取得了较大的进步,得到业界的一定认可,但目前并未广泛开展。4、如何治疗肝纤维化?如何早期治疗纤维化,防止慢性肝病向肝硬化发展,这是患者最关心的问题,也是医学界长期攻关的课题。西医曾试验用秋水仙碱治疗肝纤维化,但结果是副作用远远大于治疗效果,所以基本上已经退出临床,目前尚无一种西药可以有效治疗肝纤维化。那么中药可以治疗肝纤维化吗?答案是肯定的,但目前在中药抗肝纤维化方面个人认为存在很多的误区和夸大疗效的误导宣传,值得广大患者高度注意。现在临床上抗肝纤维化的中成药很多,在命名上有很大的误导性。一般都是叫什么“软肝片”、“软肝丸”“化纤丸”之类的,似乎是一吃就“软”,一吃就“化”了,可结果是很多人吃了并没有取得预期效果。问题何在呢?关键有两个,一是应注重病因治疗,一是应辨证论治。现在很多病人是看药名吃药,认为“软肝丸”就一定能把肝吃软了,“化纤丸”就一定能把纤维给化了。更要命的是,目前绝大多数西医对中药的使用也是在这个水平上,根本就不知道药物的具体成分和功效是什么,有什么副作用,也是“望文生义”,不但造成疗效的低下,还造成患者经济的巨大浪费并带来了很多的副作用。5、治疗肝纤维化的关键――病因治疗为主,中西医结合,辨证论治广大患者一定要明白肝纤维化的原理,就和“长疤痕”是一样的道理,比如人皮肤上长个疮,一般情况下都是会留疤痕的,怎么才能不长疤痕呢?当然最好是预防长疮,如果不幸长疮了,怎么办呢,只能尽早的把疮治好,才能不长疤或者使疤痕尽量小一些(当然整形科的疤痕处理不在此列)。这本是一个非常浅显的道理,可是现在很多病人并不明白。所以抗肝纤维化的关键是在于控制肝脏的炎症活动。那么如何控制肝脏的炎症活动呢?当然最有效的是病因治疗,比如治疗乙肝把乙肝病毒控制住......>>
问题五:我是乙肝患者,请问怎样预防肝纤维化多注意下肝脏损伤的存在,及时做治疗,就可以预防。
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