容易与三叉神经痛混淆的疾病

“三叉神经痛”有时也被称为“脸痛”，容易与牙痛混淆。是一种发生在面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈神经痛，三叉神经痛是神经外科、神经内科常见病之一。多数三叉神经痛于40岁起病，多发生于中老年人，女性尤多，其发病右侧多于左侧。该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。

容易与三叉神经痛混淆的疾病：

1、肿瘤侵犯颅底：最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查，CT及MRI检查可确诊。

2、舌咽神经痛：易于三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等喷咽区后疼痛可消失。

3、三叉神经半月节区肿瘤：可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。

4、面部神经痛：多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间可较重。

三叉神经痛（2部分第10章）

其实早应该翻译三叉神经痛了，因为这是过去一年我所在的西典门诊主要治疗的疾病之一。
三叉神经痛号称 “天下第一痛” ，疼痛程度可想而知。本文介绍了几种治疗的方法，目前主要的治疗方法有三种：

许多患者的三叉神经痛是由于弯曲的血管压迫了三叉神经离开脑干处的根部引起的。听神经瘤、胆脂瘤、动脉瘤、血管瘤以及骨性异常也都可以对神经产生压迫。三叉神经痛的剧烈程度只有丛集性头痛可以与之比较。难以控制的疼痛可以导致自杀，因此需要作为一种急症来对待。疼痛可以由一些会碰触到脸的日常活动引发，例如刷牙、剃须或者洗脸等 （图1） 。大部分患者的三叉神经痛都可以用药物控制。大约有2%-3%的三叉神经痛患者会同时伴有多发性硬化。

三叉神经痛发作性的疼痛会累及面部三叉神经支配的区域。在97%的患者中疼痛是单侧的；当双侧发作时，往往双侧疼痛区域相同。大部分患者都是三叉神经第二支或第三支区域的疼痛，第一支区域疼痛的患者不到5%。在单侧疼痛的患者中，约57%的患者是右侧面部疼痛。疼痛的性质是突发的电击样疼痛，持续时间从几秒至2分钟。疼痛往往是瞬时从发作到达疼痛顶峰。

三叉神经痛患者对于扳机点区域拒绝任何的触碰。而其他类型面部疼痛的患者，例如颞下颌关节紊乱，往往喜欢揉搓疼痛的区域，或者喜欢用冷敷或者热敷。对于无法控制的频繁发作的三叉神经痛，患者需要住院接受止疼治疗。在疼痛发作的间期，患者一般完全无痛。如果在强烈疼痛发作平息后仍然有钝性疼痛的感觉，可能是因为神经被持续压迫导致了结构性损伤。这种疾病很少见于30岁以下的年青人，除非是和多发性硬化相关。

三叉神经痛患者常常会有严重的抑郁（有时会有自杀倾向），在急性发作时还会同时伴有高度的焦虑。疼痛期间会睡眠不足，而以上所有这些问题都可以由于睡眠不足加重。伴有多发性硬化的患者可以表现出欣快、痴呆的特征。医生应该保证患者的疼痛处于可控的状态。

所有新诊断三叉神经痛的患者应该做脑和脑干的MRI检查（需行增强检查），排除后颅凹和脑干的损伤和脱髓鞘的疾病 （图2） 。核磁血管造影对于判断畸形血管对于三叉神经的压迫很有用 （图3） 。如果并发有鼻窦疾病，可以行鼻窦的影像检查。如果三叉神经第一支区域受累，行眼科检查测量眼内压排除眼科疾病是必要的。如果三叉神经痛的诊断存在疑问的话，需行实验室检查，包括血常规、血沉以及生化。在开始使用卡马西平治疗前也需要行血常规检查（见治疗部分）。

三叉神经痛的诊断依据典型病史以及体格检查就一般能够确定。其它症状类似的眼、耳、鼻、喉或者牙齿的疾病，或者并发的疾病会使得诊断较困难。非典型面痛容易与三叉神经痛相混淆，但通过疼痛的性质可以鉴别：非典型面痛的疼痛较为缓和，而三叉神经痛较为剧烈和尖锐。此外，三叉神经痛的区域位于三叉神经的分部区域，而非典型面痛不遵循特定神经的分部区域。所有小于50岁的三叉神经痛，都需要考虑多发性硬化的因素。

卡马西平是三叉神经痛的一线用药。事实上，如果卡马西平的止痛效果良好，更加确认的三叉神经痛的诊断。不看卡马西平的安全性和有效性的话，这个药物的使用还是存在一些疑虑。这种目前对于三叉神经痛控制最为有效的药物，有时候会因为患者化验指标的异常而不得不停止服用。因此，在服用卡马西平治疗前需要行血常规、尿常规以及生化检查作为基准线。

在疼痛没有到完全无法控制的情况下，使用100-200mg卡马西平作为起始剂量在睡前服用2晚，一般都会立即起效。患者需要注意药物的副作用，包括头晕、思维混乱、皮疹等。接着在副作用可以接受的情况下，药物每2晚增加100-200mg，直到疼痛缓解或者达到总量1200mg/天。密切监测实验室指标，防止发生罕见的威胁生命的血液恶液质。 只要出现血常规检查异常或皮疹，应该立即停止服用卡马西平。 不监控使用卡马西平的患者可能导致灾难性的后果，因为可能导致再生障碍性贫血。当疼痛得到缓解后，患者应该保持这个剂量服用卡马西平至少6个月，如果不再有疼痛可以考虑逐渐减少剂量。应该告知患者不要擅自改变药物剂量或停止服用药物。

卡马西平有时不能有效的控制患者的疼痛，可以考虑使用加巴喷丁。和服用卡马西平一样，服用加巴喷丁前要做一个血常规检查作为观察基线，在服药期间要留意可能出现的副反应，包括头晕、镇静状态、思维混乱、皮疹等。加巴喷丁的起始剂量是300mg，服用2晚；然后每2晚增加300mg；在副反应可以忍受的情况下，增加到疼痛缓解或者达到总量2400mg/天。在这个剂量的情况下，疼痛仍然只能缓解部分，在血液化验指标的监测下，每次100mg的增加药量。极少出现超过3600mg/天的情况。

对于一些卡马西平和加巴喷丁都无法缓解疼痛的患者，巴氯芬有可能有效。巴氯芬使用前也要接受化验检查作为观察基线，同时也要注意和前两个药物一样的副反应。患者从10mg的剂量开始，服用2晚；然后患者每7天增加10mg的剂量，在副反应可以接受的情况下，一直增加到疼痛缓解或者达到100mg/天。这种药物有非常明显的肝脏和中枢神经系统的副作用，包括物理和镇静状态。当巴氯芬和卡马西平同时使用时，需要严密监测实验室指标。
当使用以上药物治疗患者疼痛时，医生应告知患者过早的减少或停止服用药物会导致疼痛复发，然后疼痛会更加难以控制。

使用局麻和类固醇药物进行三叉神经阻滞是药物治疗很好的辅助手段。这种方法可以在药物达到有效剂量之前很快的缓解疼痛。首次阻滞可以使用布比卡因混合甲强龙，接下来的阻滞可以使用较低剂量的甲强龙。这种方法也可以用来控制爆发性的疼痛。

注射小剂量甘油到半月神经节可以较长时间的缓解药物治疗没有效果的患者的疼痛。这种方法必须由熟悉神经破坏手术问题和并发症的医生来做 （图4） 。

可以在X线影像的引导下使用射频毁损半月神经节。这种方法适用所有之前提到的方法治疗无效（个人点评：认为不包括甘油注射，因为都是神经破坏性手术，而且射频更加可控，风险更低），并且不适合或不愿意接受微血管减压手术的患者。

在影像的引导下穿刺一根尖端带有球囊的针，通过卵圆孔进入到Meckel腔是一种直接了当的方法。当球囊到达半月神经附近时，就使球囊膨胀去压迫神经节。这种方法适用于那些药物治疗无效但又不适合其它有创治疗的患者。（个人点评：和甘油注射类似，也属于神经破坏手术一种，个人认为也不及射频可控性强。）

这种方法也被称为Jannetta手术，是难治性三叉神经痛的主要外科治疗手段。这种方法是基于认为三叉神经痛是一种压迫性单神经病变。手术主要包括识别并分离压迫三叉神经根部的血管，使用人造海绵（Teflon垫棉）放在血管和神经间，消除血管对神经的压迫，从而缓解疼痛。

三叉神经痛的疼痛程度十分剧烈，并且可能导致自杀。因此三叉神经痛是一种临床急症，疼痛剧烈患者可以考虑住院治疗。如果当剧烈的三叉神经性疼痛减弱以后，任然有钝痛的感觉，提示可能有占位性结构持续压迫神经组织，例如脑干肿瘤或者神经鞘瘤。三叉神经痛在小于30岁的年青人中很少见，除非是有多发性硬化，所有这一类患者都应该行MRI检查来排除脱髓鞘疾病。

局麻和类固醇药物的三叉神经阻滞是一种很好的缓解疼痛的方法，特别是对于那些等待药物起效的患者。三叉神经阻滞能迅速缓解疼痛，让患者可以进食从而避免住院治疗。

三叉神经痛和牙痛如何鉴别？

三叉神经痛发作是疼痛剧烈，难以忍受，不少病人患病后不敢洗脸、不能刷牙、说话甚至不能吃饭。 三叉神经痛与牙痛的鉴别 三叉神经痛是指病因不明的面部三叉神经分布区域阵发性剧烈疼痛 三叉神经痛典型临床表现： 在三叉神经感觉支配范围内（如眉弓上方、眼眶下方、颧部、上唇、下唇等处）突然发生电样，刀割样、撕裂样或针刺样剧烈疼痛，持续数秒或数分钟后停止，多数病人仅发生在面部一侧，亦有双侧同是发生，常见于40岁以后女性多于男性。 三叉神经痛发作是疼痛剧烈，难以忍受，不少病人患病后不敢洗脸、不能刷牙、说话甚至不能吃饭。 牙痛的典型临床表现： 牙痛指由于龋齿、残根、残冠等牙病引起的疼痛。 牙痛是持续性疼痛，夜间发病明显，冷热刺激加重，疼痛部位深、无放电样疼痛，通过对口腔检查可发现牙病，如龋齿、残根、残冠待。 三叉神经（II支）痛和下颌神经（III支）痛特别容易与牙痛相混，有不少患者的疼痛来自牙龋、常因此被误以为牙痛而惨遭拔牙之苦，更有患者遇到糊涂的牙医竟然全排牙都被连根拔除而依然疼痛不已，因此患者与牙科医师均应高度警觉。编辑推荐：牙痛应做哪些检查？

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