概述
三叉神经痛是指病因未完全明确的、临床特征为面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。 本病多发于成年及老年人,70-80%病人在40岁以上发病。女略多于男,大多为单侧,仅3-5%为双侧。本病的治疗一般先用药物止痛,大部分患者有效,因长期服药后药物耐受者和药物无效者,或因药物副作用而被迫停药者,可用神经阻滞疗法或外科手术治疗。值得一提的是,近年随着显微血管减压术的开展,认为原发性三叉神经痛的病因,主要是邻近血管压迫了三叉神经根所致,据报告经该手术治疗,91%可完全缓解或显效,且对绝大多数病人是安全的,对药物治疗无效,一般健康良好且年龄在70岁以下者,可采用这一手术治疗。
临床表现
1.疼痛的部位:三叉神经第一支疼痛位于眉弓、前额和上睑;第二支疼痛位于上唇、上齿根、面颊部、鼻翼、下睑和颧部;第三支疼痛位于下唇、下齿根、颏部、有时影响至舌及耳颞部。以一侧的第二、三支合并痛最常见,其次为单独的第三支,再次是第二支,单独第一支疼痛最少见。
2.疼痛的性质及剧烈程度:在三叉神经一支或多支范围内突发的刀割、电击或撕裂样剧痛。
3.疼痛发作的时间,每次仅持续数秒至2分钟内骤然停止,间歇期一如常人。
4.发作时可引起痛侧流涎、流泪和面肌抽搐等。
5.诱发因素:严重者洗脸、刷牙、说话、进食时均可引起疼痛发作,以致不敢做这些动作。
6.不痛时神经系统检查正常。
诊断依据
1.根据上述疼痛的部位、性质、程度、时间及诱因。
2.神经系统无阳性体征。
3.排除了如下疾病(如牙痛,鼻窦炎,三叉神经炎,舌咽、蝶腭神经痛)及继发性三叉神经痛(指有明确的病因所致,常见者有桥小脑角肿瘤、颅底恶性肿瘤等)。
治疗原则
1.药物治疗; 2.神经阻滞疗法; 3.手术治疗。
用药原则
1.急性发作期先选用“A”项止痛(如安定、卡马西平)无效时再可选用“C”项,强:止痛剂,还可局部封闭治疗。
2.对于原因不明、尤其老年病者,需查明原因对症治疗。
辅助检查
1.诊断明确的三叉神经痛者,检查专案以检查框限“A”为主;
2.需进一步排除继发性三叉神经痛或其他疾病者,检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。
疗效评价
1.治愈:疼痛发作消失。
2.好转:发作次数减少或(和)发作时疼痛减轻。
3.未愈:疼痛发作的频度和程度均无改善。
三叉神经痛的治疗常识
由于三叉神经痛的病因学和病理学至今还不清楚,所以,治疗的目的应是长期镇痛。镇痛的方法至今仍是多种多样。可大概分为无创和有创治疗方法。无创治疗方法包括药物治疗、中医中药针灸疗法、理疗等。适用于病程短、疼痛较轻的患者。也可作为有创治疗方法的补充治疗。有创治疗方法包括手术疗法、注射疗法和射频热凝疗法。
一、一般疗法
(一) 药物疗法
1.卡马西平(carbamazepine) 开始每日2次,以后可每日3次。每日0.2~0.6g,分2~3次服用,每日极量1.2g。服药24~48h后即有镇痛效果。
2.苯妥英钠(sodium phenytoin) 别名大仑丁(dilantin),为白色粉末,无臭,味微苦。易溶于水,几乎不溶于乙醚或氯仿,在空气中易潮解。
(二)中药治疗
祖国医学认为,三叉神经痛属“头痛”、“偏头痛”、“面痛”等范畴。古医书中有“首风”、“脑风”、“头风”等名称记载,如《素问.风论》:“首风之状,头面多汗恶风,当先风1日则病甚,头痛不可以出内。”有些三叉神经痛患者,经服用中药后可收到一定的治疗效果,可使疼痛发作停止或减轻。有的临床医师采用内服中药治疗三叉神经痛,取得了一定的效果。中医对于本病主张辨证施治,根据不同的类型,给与针对性的治疗。
对于风邪外袭型,主张治宜活血化瘀,祛风止痛。可采用加味吴茱萸汤(党参、川芎各25g,吴茱萸、白芷、天麻各18g,干姜、薄荷、防风各12g,丹参、香附各20g,赤芍15g,钩藤30g,细辛3g),或可采用白附子10g,僵蚕10g,天麻10g,防风10g,白芷10g,细辛10g,胆南星10g,地龙10g,川芎10g,全蝎3g。
对于肝火上炎型,采用滋阴潜阳,降火熄风。可采用全蝎5g,蜈蚣2条,僵蚕、地龙、川芎、牛膝、生地、白芍、白术各15g,制川乌10g,白芷、天麻、制半夏各10g,细辛4g,钩藤20g,石决明30g(先煎)。也可采用白僵蚕、蔓荆子、炒没药、龙胆草、白蒺藜各9g,白芷12g,白芍、生地黄各15g,石决明(先煎)30g,全蝎6g,甘草3g。
(三)针灸治疗
1.普通针刺疗法 针灸治疗在临床上应用方便,安全快捷,副作用小。主穴:风池、翳风、下关、手三里、合谷。配穴:第1支疼痛者加太阳,阳白,捞竹,头维。第2、3支疼痛者加太阳、四白、下关、听 会、地仓、承浆、迎香。行重刺激法,并留针,也可用电刺激治疗机作电针治疗。
2.针刺三叉神经周围支 针刺眶上孔,眶下孔、后上齿槽孔及颏孔,直接针刺三叉神经周围支,待出现同侧分支的分布区疼痛及麻胀反应,而获迅速的镇痛效果。所持针刺手法,系提插捻转强刺激,不论阴阳补泻,对初针患者采用卧位,手法宜轻,以免引起晕针,或产生惧怕情绪。
二、三叉神经周围支封闭疗法
三叉神经周围支封闭是临床治疗三叉神经痛的常用方法。注射的部位主要是三叉神经分支通过的骨孔,如眶上孔、眶下孔、下齿槽孔、颏孔、翼腭孔等。所用药物包括无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、链霉素等。三叉神经周围支封闭治疗止痛范围局限,其效果与操作者的技术水平和患者的病情程度也关系密切,因此,多数病人在半年至2年内复发。
三叉神经周围支阻滞根据注射部位分为:眶上神经阻滞术,眶下神经阻滞术,后上齿槽神经阻滞术,上颌神经阻滞术,颏神经阻滞,下齿糟神经阻滞和下颌神经阻滞术。
三、半月神经节阻滞疗法
概述
采用半月神经节阻滞治疗三叉神经痛目前己在国内外广泛使用,多年来,这一注射疗法已被证明是有效的,它的确能恒久地治愈三叉神经痛。但因其注射技术较难掌握,主要是穿刺操作的准确性难以把握,因此,治疗效果随着各人的技术不同而大有出入。经卵圆孔刺入颅腔内的半月神经节,注入甘油、无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、阿霉素等神经毁损药物,以阻滞三叉神经第2、3支甚至全部的三支,可获得长时间的阻滞效果。用于治疗顽固性三叉神经痛、颌面部癌痛及带状疱疹后遗痛。
治疗适应证 1、本注射疗法适用于一切较严重而顽固的三叉神经痛患者,尤其是具有开颅手术禁忌的老弱及慢性病患者。2、三叉神经痛同时累及第2、3支,1、2支或全部3支,并经各周围支阻滞无效者。3、顽固的面部带状疱疹后三叉神经痛。
并发症 半月神经节阻滞可能引起的一些并发症,大多是由于穿刺(无仪器定位的徒手穿刺)方向不准或进针过深损伤附近的血管、脑神经和组织,或乙醇(我院使用安全性高的药物——医用高纯度甘油)剂量较大并流入蛛网膜下隙引起损害。并发症的发生率是非常低的。半月神经节阻滞的并发症经过努力大多可以避免。
并发症主要有: 阻滞范围内感觉丧失或异常;眩晕综合征;咀嚼困难 ;脑神经损害;.同侧角膜炎、角膜溃疡等。
注射疗法和开颅手术的关系是可以互相补充的。手术治疗三叉神经痛近年来已很少。适用于开颅手术的患者,都应先行注射治疗,凡行开颅手术未能成功者,或手术治疗效果不好,或手术后复发的患者,注射疗法也可收到很好的效果。
四、射频热凝疗法
概述
射频热凝疗法是利用高温作用于神经节、神经干和神经根等部位,使其蛋白质凝固变性,从而阻断神经冲动的传导。目前,射频热凝疗法在临床较广泛,热凝术的治疗效果良好,但并发症较多,目前尚无死亡的病例报道。虽然复发率较高,由于操作方便,可重复实施,最终达到镇痛的目的。
不良反应及并发症
1、操作中疼痛 本方法需取得患者配合。治疗前应讲清楚,在局部麻醉下施行此种治疗具有一定的痛苦,必须取得患者的理解和配合,并注意从60℃开始缓慢加热,可减少突然高温所带来的痛苦。
2、颅内出血 半月神经节内侧邻近海绵窦和颈内动脉,穿刺不慎或进入卵圆孔过深易损伤而出血,严重者可形成颅内血肿。(仪器定位穿刺可完全避免)
3、脑神经损害 如面部轻瘫等。
4、颅内感染 严格无菌操作可防止颅内继发感染。特别需要注意防止反复穿刺时穿刺针穿破颊黏膜将口腔内细菌带入颅内。
5、带状疱疹 可在手术后数日出现在患区,其机理尚不清楚。局部可涂甲紫或可的松软膏,数日即可愈合。
6、角膜炎 半月神经节热凝术的一个较为严重的并发症即是角膜反射消失,严重者可引起麻痹性角膜炎,最终可导致患者失明。操作过程中要注意控制加热的温度和时间,并随时查看角膜反射的变化。已发生角膜反射丧失者,要嘱患者带眼镜,使用眼膏保护角膜,防止角膜炎。有的角膜反射消失后需数个月才逐渐恢复。
7、 面部感觉障碍 大多数患者治疗后可有不同程度的面部感觉障碍。在Menzel总结的315例中,治疗后大约93.1%患者面部有不同程度的麻木感或烧灼感。
因此,在治疗前,患者及家属有权向主治医生了解治疗可能可能产生的副作用。
五、周围神经撕脱术
有的专家认为供养三叉神经的动脉发生硬化、缺血,以致神经纤维营养代谢紊乱而发生变性。远心端神经周围纤维组织增生对血管的压迫使血供进一步减少,加重神经变性,导致神经纤维脱髓鞘而发生“短路串电”现象。因此,在临床上出现了周围神经撕脱术,进行该手术时,应尽可能多地向近心端撕脱,以防止手术后三叉神经痛复发。由于该方法对多支痛或深部痛三叉神经痛的治疗捉襟见肘,效果不佳,因此应用不多。
六、半月神经节球囊压迫法
球囊压迫法是国际上八十年年代开始用于治疗三叉神经痛的技术。患者采用全身麻醉、气管插管和控制呼吸。由于穿刺操作者的熟练程度不同,麻醉时间在20分钟~160分钟。所以要求麻醉随时终止,患者尽快清醒。在X线屏幕下进行半月神经节穿刺术。将有针芯的14号穿刺针经面部皮肤穿刺。穿刺针停在卵圆孔,并拔出针芯,经穿刺针将Fogarty球囊放入半月神经节。用注射器接球囊外的导管接头,注入1~2ml液体,使球囊胀大,形成大约为1×1.5cm的梨形囊(X线屏幕下所见),并维持数分钟。在压迫结束后抽出液体,胀大的球囊复原。把球囊与穿刺针一起拔出,压迫穿刺点止血。整个操作过程均在X线屏幕下进行。手术成功率在90%左右,但半年后复发再次治疗有效,远期效果待观察。
七、三叉神经根微血管减压术
自从Dandy 1934年首先提出血管压迫三叉神经根能导致三叉神经痛的论点以后,一些临床资料也表明血管压迫三叉神经是三叉神经痛的原因之一。许多学者因此采用神经血管减压术治疗三叉神经痛。
(一) 常用方法
目前治疗三叉神经痛常用的开颅手术有:经颅中窝三叉神经感觉根切断术、三叉神经脊束切断术、三叉神经根解压术和颅后窝三叉神经根微血管解压术。
(二)手术操作技术
常规消毒后,采用2%利多卡因作耳后标记线内浸润麻醉或全麻。沿标记线作切口,用颅骨钻紧靠乙状窦后缘钻开一直径大约为2cm大的骨窗(将骨屑收集备用)。在手术显微镜下将小脑向后上方轻轻牵开,用2~3mm宽带吸引管的微型脑压板由此放入达三叉神经根部,自神经出脑桥处向远端探查血管压迫及其他病灶情况。在神经与血管之间夹放一块自体小肌片。将受血管压迫的神经包绕起来与血管隔开。此时嘱患者自己用手撞击扳机点及做平时易诱发疼痛的某些动作,若无疼痛则达到减压目的。逐层缝合关闭切口。
(三)影响手术效果主观满意度的因素
三叉神经痛行显微血管减压治疗,虽长期疗效各报道不一,但仍可作为一种可行方法应用。以往远期疗效随访多偏重客观因素,缺乏了解患者对治疗效果的主观满意度,而后者对于从整体判断三叉神经显微血管减压效果也是重要的。影响主观满意度的一些因素包括:
1、三叉神经痛是一个给患者带来极大痛苦,而各种治疗方法又均无十分理想效果的一种疾患。因而随访中发现,尽管客观上患者手术后疼痛未彻底消失,留有轻微疼痛或疼痛复发,但疼痛程度轻,又改变了手术前疼痛不能为药物所控制的状况,或伴有轻度并发症者,主观上患者仍对本手术的效果表示满意。对于这种客观和主观上不一致性,患者自我对比手术前那种难以忍受的疼痛与手术后的情况,得出正确的选择是可以理解的,这也为采用显微血管减压术治疗三叉神经痛增强了信心。随访中患者较高的满意度表明,此手术仍不失为三叉神经痛治疗的较好方法。
2、 手术后早期治愈率并不可靠。随访中发现,手术后疼痛未缓解或未完全缓解者大多数表示不满意。这些患者均为开展显微血管减压手术早期的病例。近年来由于注重了受累血管的识别,尤其是那些无名小动脉与三叉神经相交叉或在脑干处相接触,或多根侵犯血管存在或动脉环隐蔽的情况,对静脉压迫电凝切断,也采用完全切开神经周围增厚的蛛网膜,以伸直三叉神经根的方法,皆获得了满意的效果。
3、在显微血管减压手术后,尽管疼痛缓解,如果仍遗留有面部感觉障碍或听力障碍等并发症,患者是不会满意的。行血管减压不仅仅为了缓解疼痛,还必须注意保留神经功能,这是有别于三叉神经痛其他外科方法的重要一点。
八、伽玛刀治疗三叉神经痛
伽玛刀问世30多年来,已成为立体定向放射外科领域最重要的手段。伽玛刀镇痛的原理就是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核团或痛觉传导通路上,一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。
应用伽玛刀治疗是先通过影像学定位,计算出三叉神经根的三维坐标,再将聚焦的伽玛射线会聚在靶点,治疗医师通过对剂量大小的控制,可阻断痛觉的传导。治疗过程简单,患者痛苦小,易于接受。但一次治疗费用昂贵,约在2万元左右。根据从事伽玛刀工作的业内专家透露,伽玛刀治疗三叉神经痛的成功率在60%左右,且有复发可能。来我院治疗的病人中就有很多做过伽玛刀治疗没有治愈的,其中新加坡病人杜某就是例证之一。
根据目前的经验,适合伽玛刀治疗的条件为:
①其他治疗无效的顽固型带状疱疹后三叉神经痛
②诊断为继发性三叉神经痛,经影像学检查颅内有较小的肿瘤或血管畸形,可应用伽玛刀治疗其原发病变。一般随原发病变的好转,疼痛也会缓解。
三叉神经痛是最常见的脑神经疾病,以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现,女略多于男,发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人,右侧多于左侧。
该病的特点是:在头面部三叉神经分布区域内,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。
性别与年龄
年龄多在40岁以上,以中、老年人为多。女性多于男性,约为3∶2;
疼痛部位
右侧多于左侧,疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支,以第二支、第三支发病最为常见,第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线,亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者,占3%;
疼痛性质
如倒割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛,甚至痛不欲生;
疼痛的规律
三叉神经痛的发作常无预兆,而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1~2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少,间歇期亦长,数分钟、数小时不等,随病情发展,发作逐渐频繁,间歇期逐渐缩短,疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适;5、诱发因素:说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致病人精神萎靡不振,行动谨小慎微,甚至不敢洗脸、刷牙、进食,说话也小心,惟恐引起发作;
扳机点
扳机点亦称“触发点”,常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作;
表情和颜面部变化
发作时常突然停止说话、进食等活动,疼痛侧面部可呈现痉挛,即“痛性痉挛”,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态;
神经系统检查
无异常体征,少数有面部感觉减退。此类病人应进一步询问病史,尤其询问既往是否有高血压病史,进行全面的神经系统检查,必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查,以助与继发性三叉神经痛鉴别。
三叉神经痛在临床上根据发病的病因不同,可以分为原发性和继发性三叉神经痛两种。为了达到治疗的效果,在进行治疗之前,我们先看看如何诊断三叉神经痛。
(1)继发性三叉神经痛的诊断
继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛。是由于颅内、外各种器质性疾病引起的三叉神经痛。出现类似于原发性三叉神经痛在颜面部疼痛发作的表现,但其疼痛程度较轻,疼痛发作的持续时间较长,或者呈持续性痛,阵发性加重。多见于40岁以下中、青年人,通常没有扳机点,诱发因素不明显,少数可发现三叉神经损害区域和原发性疾病表现的特点。脑脊液、X线颅底摄片、CT或MRI检查、鼻咽部活组织检查等有助诊断。有时继发性三叉神经痛的发作情况与原发性三叉神经痛极为相似,若不注意继发病变早期的细微表现,很容易被误诊。
(2)原发性三叉神经痛的诊断
原发性三叉神经痛患者的诊断可通过详细询问患者的病史、疼痛部位、疼痛性质等临床表现,另外,通过检查发现多数患者因长期吃饭受影响而全身情况较瘦弱。疼痛发作时表情痛苦,不愿讲话,即使在间歇期患者也不愿讲话或很少讲话。但患者神经系统检查正常,三叉神经各种感觉、运动及角膜反射,下颌反射均无明显的异常改变。有的患者因既往治疗造成颜面部局部疼痛感觉有所减退,此点应与继发性三叉神经痛引起的面部感觉减退相鉴别。颅底X线片可见圆孔、卵圆孔均无病理性改变。
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