重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。重症肌无力是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。重症肌无力的临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
重症肌无力常见有眼肌型肌无力、延髓肌型无力、全身型肌无力、单纯脊髓肌型、肌无力危象。
眼肌型肌无力:表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌无力常在一至数年演变为全身型肌无力。
延髓肌型无力:表现为面部表情肌无力,眼睑闭合力弱,说话吐词不清且极易疲劳。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。
全身型肌无力:表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来,亦可由数组肌肉同时无力而致。
单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速演变为全身肌无力。
肌无力危象是重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难,影响生活,危及生命的情况称为肌无力危象。若不及时纠正,可因呼吸衰竭而危及生命,一个患者可发生多次危象,死亡率较高。
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