重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”。重症肌无力乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。重症肌无力的临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
重症肌无力的四种治疗方法:
1、肌无力危象处理:最主要的是保持呼吸道通畅。应尽早切开气管,放置鼻饲管后果人工辅助呼吸。来不及切开者可行气管插管。同时,给予大剂量皮质类固醇激素,强的松,隔日凌晨顿复,或短期静脉推注或滴注地塞米松,并选用青霉素等抗剩素预防并发感染。
2、胸腺切除术:对年轻的、全身肌无力、抗胆碱酯酶饕物反应不满者,均可做胸腺切除。约有半数病人术后数月至1~2年可有症状改善。凡胸瘤病者均应做胸腺切除,但手术效果差。无手术条件的单位可进行胸腺放射治疗。
3、免疫抑制剂:常用强的松,激素疗程一般主张在持续大剂量2~3个月逐步减量长期应有脱钙、消化道出血、肾上腺皮质萎缩、继发性感染等并发症发生的可能。环磷酰胺炎等。
4、抗胆碱酯酶饕物:可以提高神经肌肉接头处传导的安全系数。常用饕物有新斯的明,吡啶斯的明,酶抑宁或美斯的明。剂量和给饕方法应根据病人具体情况而定,以不出现严重副作用而肌无力达最大程度改善为准。通常新斯的明,每日4~6次或吡啶斯的明,每3~6小时1次。副作用的瞳孔缩小、流口水、出汗、腹痛、腹泻等毒蕈碱样和肌肉跳动等烟碱样反应。前者可同时口服阿托品予以对抗。凡不能服饕剂量加大后肌无力症状仍不能改善者,应参照无力危象的处理。
治疗
[治疗方针]
酌情采用药物治疗和手术治疗。合并胸腺异常者,行胸腺切除手术,有效改善症状。
[药物治疗]
1.胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 2.免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。 3.血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。 4.静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。 5.中医药治疗 根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
[手术治疗]
患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
[预后情况]
小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
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