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重症肌无力合并再生障碍性贫血的发病机理

时间: 2023-11-03 21:53:14

重症肌无力合并贫血尚未见报道,胸腺瘤长伴许多自身免疫性疾病,包括再生障碍性贫血和重症肌无力。胸腺瘤与其他自身免疫性疾病间的关系尚不清楚,但认为是由胸腺上皮细胞产生自身反应性T细胞克隆产生的结果。有报道一例胸腺瘤缓解后发生再生障碍性贫血,提示自身应答性T细胞可能由胸腺瘤产生,直到晚期导致临床上自身免疫性疾病,甚至胸腺根治术后。

【儿童重症肌无力症状】宝宝重症肌无力有什么表现

眼肌型最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其它肌羣受累的临牀和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

全身型有一组以上肌羣受累,主要累及四肢。轻者四肢肌羣轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧牀,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常。

脑干型有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。

儿童重症肌无力的特点

1、少年型重症肌无力(JMG):

临牀最常见。与成人MG相比,发病年龄不同,病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后,最小年龄6个月,平均年龄3岁。女多于男。

肌无力特点:休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻暮重现象。

2、新生儿暂时性重症肌无力:

患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环,作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临牀特征。

患儿生后数小时至3d内,出现全身肌张力低下、哭声弱,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史,易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。重复神经 *** (RNS)检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解,2~4周内完全恢复。重症者如不经治疗,可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG):

发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。

患儿在宫内胎动减少,出生后表现肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长,对胆碱酯酶抑制剂有效,但对眼外肌麻痹效果较差。

CMG主要有4种缺陷:

突触前缺陷:乙酰胆碱合成缺陷,乙酰胆碱释放障碍。

突触后缺陷:胆碱酯酶缺乏,终板AchR缺陷。

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引起肌肉无力的常见病因的临床表现有哪些

发病原因:

近年来根据超微结构的研究发现,肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。
很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。
肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用,且大量的研究发现,肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。
并且证明,血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

临床表现:
肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。
此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。
肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

贫血主要可分为哪几种类型(按发病机理和病因)?

根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。 (1)红细胞生成减少的贫血又可分成两类: ①骨髓功能衰竭:骨髓造血功能衰竭,若骨髓产生的多能干细胞数量太少,即发生再生障碍性贫血;若定向干细胞缺陷,即可发生纯红细胞再生障碍性贫血;若调节功能障碍,即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血;以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血,骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。 ②造血所需原料缺乏或利用障碍:缺乏血红蛋白所必需的铁,可发生缺铁性贫血,严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的;虽不缺铁但不能利用,可发生铁粒幼细胞性贫血;起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍,以致DNA合成障碍,患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的,所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄入不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。 (2)红细胞破坏增多为主的贫血,包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常,但MCV大多仍是正常的,MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷:包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症; 红细胞酶缺乏引起代谢障碍,如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血; 血红蛋白异常,如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血,血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血,珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血; 红细胞对补体过敏,则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ②外来因素损害红细胞:包括免疫反应、机械损伤。 免疫反应有三种:由自体免疫引起的有温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿;由药物诱发的免疫溶血性贫血;同种免疫,如新生儿Rh溶血病、新生儿ABO 溶血病、血型不合的输血后溶血病。 机械损伤引起的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血。 物理因素、化学物质和微生物感染引起的贫血,如烧伤所致溶血性贫血,药物和化学毒物所致溶血性贫血,寄生虫、细菌、病毒感染所致溶血性贫血。 脾功能亢进所致贫血。 (3)失血失血过多的贫血包括急性和慢性失血的贫血。急性失血引起贫血的红细胞形态属正常细胞型;慢性失血常同时伴有缺铁,故贫血大多为缺铁性贫血,属小细胞低色素型。 由于这种贫血分类是以发病机理和病因为依据的,所以临床上对个别病例的贫血到底属于哪一类型,必须深入了解其病史、体征和各种有关检验结果后才能作出判断。这种分类法的优点是能说明发生贫血的直接原因和发病机理,便于治疗。其不足之处是,有些贫血的原因还尚不太清楚,或发病机理比较复杂,可能有多种因素与贫血的发生都有关系,而在分类时只能按主要病因和发病机理进行分类,因此这种分类法有一定的缺陷。

重症肌无力 2009年1月19日修订版简介

这个版本由用户 ababab修订于 2009年1月19日 星期一 14:44:47 (GMT+08:00)
请注意,这个版本是个废弃的修订版, 访问现行版本请点这里目录1概述2病因病机3辨证分型4诊断5治疗措施 1概述 是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。

重症肌无力是由于神经肌肉传递功能障碍而影响肌肉收缩的慢性疾病,是最常见的神经肌肉疾病之一,以受累的横纹肌无力为特征。迄今为止,尚无特效疗法,其病因和发病机理还不完全清楚。目前,比较一致的认识,属自身免疫性疾病。

本病的症状与中医古籍所载的“鞘”、“痿症”、“睢目”、“胞垂”、“睑废”等类似。早在《黄帝内经》中就有较明确的记述:“胃不实则诸脉虚,诸脉虚则筋脉懈惰,筋脉懈惰则行阴用力,气不能复,故为社。”(《灵枢·口问》)隋代《诸病源候论·睢目候》云:衬若血气虚,则肤腠开而受风,风客于睑肤之间,……所以其皮缓纵,垂覆于目,则不能开,世呼为睢目。”较详细地阐明了眼型重症肌无力的病因病机及证候。明清时期,对此也有论述,如《景岳全书》称“胞垂”;《银海指南·气病论》则诊为“眼皮宽纵”。肌体型重症肌无力,似属痿症,明代《证治准绳》记载曰:“痿者,手足痿软而无力,百节纵弛而不收也。”以上表明,中医学对本病已具有相当的认识。

近代医家张锡纯曾记述了应用马钱子治痿的经验。而明确以中医中药治疗本病的临床报道始见于1958年。50~60年代本病的治疗以个、验案资料为主。有人还尝试用针灸和制马钱子治疗,并取得了一定疗效。70年代,大样本报道逐渐增多,辨证分型日趋完善,多数医家认为本病由脾肾虚弱而起,以补益脾肾立法。从1980年至1990年,文献报道已达30余篇,累计病例有1727例。据统计,以培补脾肾法治疗的病例数占83.3%,总有效率为92%。此外,也有在补益脾肾的同时结合祛风、温阳、通络等法治疗,收效亦佳。除辨证施治外,针灸配合中药或抗胆堿酯酶药治疗本病也有较多报道,单纯用针灸治疗本病的报道多见于眼型,也有用耳针治愈的报道。

有关中医药治疗本病的机理研究报告尚少,值得指出的是近年来采取中西医结合方法成功地抢救了不少重症肌无力危象的病人。有医者用培补脾肾法对重症肌无力症进行了免疫学观察,结果证实培补脾肾法可调节机体免疫功能;也有医者发现用于治疗本病的黄芪、白术、茯苓、仙灵脾、海藻等药能提高体液免疫和细胞免疫功能。今后如能加强本病的临床和机理的实验研究及有效方药的药理研究,将有助于进一步提高疗效。

2病因病机 重症肌无力之发病,多因先天禀赋不足,久病体虚,导致精血亏耗,气血运行失畅,经络阻滞而出现一系列症状,这与脾、肾、肝、肺等脏器有密切关系。

脾气虚弱 脾主肌肉,眼睑属脾,脾为后天之本,若素体脾胃虚弱,或因病致虚,则气血生化之源不足,肌肉筋脉失养,渐致四肢痿弱无力,眼睑下垂,甚至肌肉萎缩。

肾精亏虚 肾藏精,精血相生。久病体虚,元气不足,或久患遗泄,致肾精亏虚。精虚不能灌溉,血虚则不能营养,筋骨筋脉失却营养滋润,而致肢体软弱无力,腰腿痿软。

肝血不足 肝藏血,主筋。肝血不足,筋骨筋脉失却营养滋润,则筋脉弛缓,关节不利,致肢体软弱无力。

3辨证分型 综合各地医家的治疗经验,对本病的辨证常分以下五型:

1.脾胃气虚 本病多见于单纯眼肌型,一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,伴食欲不振,大便烂软不实,倦怠乏力,声低气短,面黄,瘦弱。舌胖苔薄,脉细。

2.脾肾气阴二虚 多见于全身型,症见全身乏力,吞咽咀嚼困难,伴有复视,除脾虚见证外,可见气短咽干。舌红苔剥,脉细数。

3.脾肾阳虚 多见于全身型或延髓型。有显著畏寒怕冷,便溏,腰酸,吞咽明显困难,全身极度乏力。舌边有齿痕,苔薄质淡,脉沉细弱。

4.肝肾阴虚 除肌无力症状外,尚有复视、斜视、目珠固定或转动不灵活,伴头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,颧红升火,人夜日干,手足心热,盗汗或自汗。舌偏红,苔少或光剥,脉细数。

5.气血二亏 除肌无力症状外,伴面黄或苍白瘦弱,饮食元味,食少神疲,声低气短,头晕乏力。舌淡嫩,苔薄白,脉软弱或沉细。

4诊断 一、病史及症状:

青少年和儿童多见,常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。

二、体检发现:

眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱,疲劳试验阳性,对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射,可见反应逐渐减弱或不能。

叁、辅助检查:

1.新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.51mg肌注,肌力在0.51h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈堿样反应,需同时肌注阿托品0.51mg。

2.免疫功能检查可有异常。

3.血清胆碱酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆堿受体抗体效价测定升高。

4.胸部X线片或CT检查可有胸腺肿大或肿瘤。

5.心电图可异常。

6.电生理检查:感应电持续 *** 受累肌肉反应迅速消失。EMG:重复频率 *** ,低频 *** 有波幅递减,高频 *** 有波幅递增现象,如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上的为阳性。

四、鉴别:

需排除甲亢性肌病,多发性肌炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。

一、抗胆堿酯酶类药物,吡啶斯的明60240mg/次,35次/d口服。

二、免疫抑制剂:

经胆堿酯酶抑制剂治疗无效者,根据免疫功能情况选用,口服强的松3060mg次/d,持续35个月,或环磷酰胺200mg加入25%葡萄糖20ml中再加维生素B6100200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。

叁、大剂量丙球静滴:

100200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周12次。

四、血浆交换疗法:

有条件的医院可用,每次交换10001500ml,每周两次。

五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者:

可行放疗或切除肿瘤。

5.1疗效标准

因本病临床过程缓慢,可有自然缓解期,虽症状消失,亦不一定能肯定治愈,且疗程太短,疗效不易巩固。故本症疗效观察不应少于3个月,对痊愈病例须观察一年方可判断,目前中医治疗重症肌无力的疗效评定尚未统一。现据各家意见,综合如下:

临床治愈:临床症状、体征全部消失,恢复工作或从事轻工作肌电图恢复正常或随意收缩后肌肉动作电位振幅频率渐减现象明显,随访一年无复发。

显效:临床症状或体征大部消失,生活自理。尚须服用抗乙酰胆堿酉旨酶剂,激素已递减1/2以上。肌电图明显好转。

有效:临床症状或体征有所改善。抗乙酰胆堿酯酶剂及激素递减1/3~1/5。肌电图略有改善或无变化。

无效:经3个月治疗,临床症状、体征及药物剂量治疗前后无变化。

5.2分型治疗

(1)脾胃气虚:

治法:补气健脾

处方:党参、黄芪各15~30克,升麻、柴胡各9~12克,白术、当归各15克,陈皮9克,大枣、甘草各6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:可酌选加黄精、山药、扁豆等药。

常用成方:六君子汤、参苓白术散。

(2)脾肾气阴二虚

治法:益气滋阴。

处方:党参、黄芪各15~20克,生地、熟地、山药、杞子、山萸肉、白术各15克,龟版12克,甘草6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:可酌情选加麦冬、五味子、白芍、阿胶、胎盘片等药。

常用成方:生脉散、左归丸。

(3)脾肾阳虚

治法:温阳益气。

处方:党参、黄芪各15~30克,附子、肉桂各9克,鹿角胶、熟地、山药、杞子、山萸肉各15克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:可酌选加锁阳、巴戟肉、补骨脂、杜仲、桑寄生、胎盘片等药。

常用成方:金匮肾气丸、有归丸、四神丸。

(4)肝肾阴虚

治法:滋肾补肝

处方:生地15克,山药、茯苓、党参、麦冬、菟丝子、白芍、当归各10克,山萸肉、泽泻、丹皮、杞子各6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:阴虚火旺加知母、黄柏、玄参;自汗加浮小麦、麻黄根、煅牡蛎。

常用成方:杞菊地黄丸、六味地黄丸、生脉散。

(5)气血二亏

治法:补气生血。

处方:党参、白术、茯苓、当归、白芍各10克,生地15克,炙甘草、川芎各3克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加减:可服用紫河车粉,或胎盘片等药。

常用成方:十全大补汤。

疗效:用以上各方共治疗不同症型重症肌无力803例,结果:临床治愈463例,显效94例,有效128例,无效118例,总有效率为85%。

5.3专方治疗

(1)益气升阳汤

组成:黄芪、党参各15~30克,白术、当归各15克,紫河车12克,陈皮、柴胡、甘草各6克。

加减:中虚下陷加人参、桔梗;肾阳虚较甚加巴戟天、肉苁蓉、鹿角胶;肾阴虚较甚加服六味地黄丸;若阴虚兼有虚热可用西洋参代党参,加知母、沙参。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:用上方共治疗本病51例;痊愈21例,有效26例,无效4例,总有效率为92.2%。

(2)保元汤

组成:党参12克,黄芪18克,柴胡、升麻各9克,生姜、肉桂各6克,防风、甘草各6克,赤芍、白芍、地龙各10克。

加减:畏光、流泪、纳呆加苍术、羌活;复视、斜视、眼球活动受限加川芎、全蝎、蜈蚣;面色咣白、活动乏力;红参易党参;病程长,反复发作,四肢欠温加熟附片、鹿角胶;烦热口渴,舌质红,苔黄,去防风、干姜,加仙鹤草、旱莲草。

用法:每日1剂,水煎,分3次温服。待病情好转后,继用本方制成冲剂内服,每日2次,每次20克。

疗效:用上方共治疗眼肌型重症肌无力65例,临床治愈24例,好转36例,无效5例,总有效率为92.5%。

(3)健脾壮阳汤

组成:党参15~30克,白术12~18克,生黄芪24~60克,升麻9~12克,柴胡9~18克,熟附片15~150克,葛根12~30克, 当归12~24克,陈皮9克,麻黄6~15克,炙甘草6克。

加减:肾阳虚重加肉桂、鹿角片、杞子、巴戟天、黑芝麻;肢体之力甚加鸡血藤、地龙干;呼吸不畅加桂枝;虚汗多,去麻黄;服药后口咽干燥或皮肤灼热加生地、麦冬;局部肌肉抽动加全蝎、蜈蚣;舌麻肢麻酌情减附子用量。

用法:每日1剂,水煎2次约250毫升,均分2次温服。熟附子剂量需自小剂量开始,酌情递增。小部分病人出现轻度口干、头晕、舌麻、肢麻和皮肤灼热感,或局部肌肉抽动,出现上述症状时可按上列加减法灵活变化。

疗效:用上方共治疗本病41例,临床治愈12例,显效17例,有效9例,无效3例,总有效率为92.7%。

(4)补中益气汤加味

组成:党参12克,白术12克,茯苓12克,炙甘草5克,黄芪15克,当归10克,陈皮5克,升麻5克,桔梗5克,苡仁12克,蚕砂10克,杞子12克,菟丝子12克。

加减:腹胀、口中乏味去当归,加麦芽、砂仁、鸡内金;斜视、复视去升麻、桔梗,加淮山药、枣皮。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:用上方治疗22例眼肌型重症肌无力,治愈10例,显效6例,有效5例,无效1例,总有效率为95.5%。

(5)归芪异功散

组成:党参20克(症状重,用红参5~10克),白术15克,茯苓15克,陈皮6克,黄芪20克,当归15克,黄精30克,糯米草30克,鸡屎藤30克,甘草5克。

加减:肾阳不足,症较轻,酌加菟丝子、补骨脂、巴戟肉;肾阳不足,症重者加熟附片。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:用上方共治疗本病10例,获满意疗效。

附:重症肌无力危象救治

临床上危象发生,多见于肌体型或球型的病例。以呼吸、吞咽困难,痰涎壅盛,甚至汗出淋漓,脉细微弱或大而无力为主症。目前抢救多采用中西医结合的方法。可用下方治疗。

组成:别直参(另煎冲)、炙甘草各9克,蛤蚧尾(研冲)一对,坎承2具,大熟地30克(沉香粉1.5克同捣),煅龙骨、煅牡蛎、黑锡丹(包煎)各30克,淡附片12克,鲜竹沥30毫升(冲),生姜汁2~3滴(冲)。

加减:神志不清者,加苏合香丸1粒研细冲服。

用法:水煎,鼻饲给药。在应用上述基本方药的同时,积极配合现代医药抢救:呼吸肌麻痹较轻者,用吸引器吸痰给氧,人工呼吸。呼吸肌麻痹严重,气管深部积痰,行气管插管或切开,或作人口呼吸,并针对危象程度,轻型肌注或静注新斯的明,重型用短程大剂量激素治疗。如并发感冒、感染,青霉素为首选药物,亦可选用清热解毒,宣肺化痰中药,对控制危象有良好疗效。

疔效:用上方共抢救10例危象患者,结果成功8例,2例死亡,总有效率为80%。

此外,有用独参汤峻补元气,配以竹沥、猴枣散、肿节风化痰消坚,结舍西医措施,治疗6例肌无力危象发作者,结果,有效4例,死亡2例。也有医者针对急性加重期或出现危象的患者,中药以清肺润燥为主,补益肝肾为辅;恢复期则加以补益脾肾,调理脏腑,此法配合西医措施,抢救2例均获成功。

5.4老中医经验

张近三医案

周××,女,24岁。患全身型重症肌无力症,发病已10个月。_开始于复视,两眼睑下垂难净,逐渐全身乏力,咀嚼困难,须新斯的明支持。上午尚能起床,下午则软瘫无力。面容憔悴,表情不自然,饮食极少,大便时干时溏。辨证乃精、气、神三者俱虚。先予益气生津,以助于神。

处方:党参15克,大熟地24克,炙甘草6克,炙黄芪15克,全当归12克,丹参12克,杞子12克,陈皮9克,炒川芎5克,紫河车粉3克(分吞)。

上药加减服用约3个月,病情减轻,全身肌力有增长,但复视仍较严重,苔薄,脉细。目为五脏六腑之精华所聚,瞳子属肾,精散则视歧,还是肝肾 *** 不足。治补肾填精。

处方:大熟地12克,杞子12克,女贞子12克,山萸肉12克,龟版30克,阿胶9克(烊冲),制首乌12克,生白芍12克,归身12克,紫河车粉3克(分吞)。

上药加减又服3个月,身体逐渐恢复,容颜丰润,精神亦佳,新斯的明随之逐渐递减,复视减轻,但未全除。又服益气添精中药数梭月,复视消失,患者能胜任一般劳动,新斯的明亦停用。病人前后服益气健脾,补肾填精等药剂两年半左右,终获痊愈,现参加工作并已结婚,随访4年,体力良好,并生育一男孩。

按:张老认为重症肌无力者之所以出现瘫痪,主要由于气虚。咀嚼、吞咽困难为脾肾虚损,阳不布于四末则四肢怠堕不收,本病治疗总则以培补脾胃为主,强调宜调治不宜急切,用药宜滋补不宜苦寒,宜固涩不宜通利。治疗过程宜调息不宜烦劳,注意怡情畅怀,食养调理,才可获愈。

5.5用药规律

根据8篇文献归纳,其中治疗效果较好(治疗例数少则14例,多则上百例,疗效多在50%以上)的药物共60余味,现归纳为下表:

应用频度(例)
文献报道(篇)
药 ??物
≥450
≥6
黄芪、党参、生甘草、白术、陈皮、升麻、当归。
50~449
3~5
附片、山药、熟地、山萸肉、杞子、茯苓、白芍、柴胡。
2
鹿角胶、肉桂、葛根、大枣。
10~49
1
菟丝子、半夏、黄精、麻黄、干姜、防风、赤芍、地龙、台参、生地、龟版、紫河车、桔梗、苡仁、蚕砂、制马钱子。

根据上表分析,常用的药物近20余味,说明中药治疗本病的用药相对集中,其中以黄芪、党参、白术、甘草、升麻等益气健脾药为应用最多。其次为附片、肉桂、山药、熟地、山萸肉等温补脾肾药,而地龙、制马钱子、防风、生地、龟版、赤芍、台参等祛风通络、滋阴凉血、清热等药物则运用较少。提示治疗本病以益气健脾、温中补肾为主,但亦需注意不同体质,疾病各阶段不同情况,灵活运用,方能提高疗效。

5.6其他疗法

(1)针灸

①体针(之一)

取穴:主穴:攒竹、阳白、鱼腰。配穴:足三里、三阴交、太阳、合谷、百会、四白。复视加睛明、风池。

操作:每次选常用穴3穴,备用穴1穴。轻浅 *** ,各穴交替使用,亦可透穴刺,如阳白透鱼腰等,每次运针半至1分钟,不留针。百会穴用米粒大艾炷作无疤痕著肤灸3壮。每日1次,7~10天为一疗程。足三里、三阴交针后加灸。

疗效:用上法共治疗眼肌型重症肌无力43例,痊愈35例,显效1例,有效6例,无效2例,总有效率为95.3%。

②体针(之二)

取穴:主穴:攒竹、丝竹空、阳白、鱼腰、太冲、太溪、侠溪。配穴:合谷、大都、脾俞、百会、足三里、中枢、阴陵泉、三阴交。

操作:每次选手足经脉上主穴各一对,根据症状选用1~2个穴,留针20分钟。出针后再用皮肤针取患侧头部足太阳、足少阳经线及眼轮匝肌,自上而下,自内向外叩刺,手法以补法为主轻刺,每日治疗1次,10次为一疗程,疗程间隔3天。

疗效:用上法共治疗本病患者365例,临床治愈311例,显效41例,好转11例,无效2例,总有效率为95.5%。

(2)单方验方

①马钱子胶囊

组成:马钱子。每粒胶囊装制马钱子粉0.2克。

用法:每日3次,每次1粒,饭后服。每隔2~4天增服1粒,逐渐加至7粒。在增药过程中,如自觉机体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时;切不可再增加,肌力基本正常后减少马钱子用量,直到终止治疗。

疗效:用上方配合辨证服药共治疗8例,显效4例,好转1例,无效3例,总有效率为62.5%。

②乌金穿片

组成:生草乌20克,洋金花10克,穿山龙170克。

用法:将以上三种药物粉碎过100目筛,用1%淀粉制料,烘静干后加1%硬脂酸镁压片,共压1000片。口服每日3次,每次2~4片。

疗效:用上方共治疗本病9例,显效5例,好转4例,总有效率为100%。

5.7其他措施

避免过劳,情绪波动,预防和治疗各种感染。

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