重症肌无力和肉毒中毒症的鉴别

肉毒中毒症患者表现为进展性肌无力，通常眼外肌和咽喉肌先受累，发展至全身，胃肠道不适突出，无感觉变化，瞳孔变大，反射消失，黏膜变干，常出现红斑。当患者血清注入猫鼠体内后出现症状，则可确立诊断。

重症肌无力的主要临床表现是骨骼肌无力，本病选择性地累及眼外肌或其他骨骼肌肌群，随着侵犯的部位不同出现不同的症状。这是因为人类各组肌群肌肉乙酰胆碱受体的抗原性各不相同，某些重症肌无力患者若其抗体针对延髓所支配肌肉的乙酰胆碱受体，则临床上表现为延髓肌症状；若针对呼吸肌者则表现为呼吸肌无力症状，依此类推。所以，不同病人肌群受累的选择性是由其免疫学特性决定的。

请问：重 症肌无 力有哪些症状？

重症肌无力有哪些症状？重症肌无力最常见的首发症状是上睑下垂?和双眼复视。患者在刚开始发病时，也可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力。随后逐渐累及更多骨骼肌，从面部、四肢到呼吸肌，影响正常生活，甚至危及生命。
重症肌无力有哪些典型症状？
主要症状体现在如下这些方面：
上睑下垂：这是由一侧或双侧眼外肌麻痹引起，可能同时伴有斜视?、复视?，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累，即瞳孔调节功能正常；
吞咽困难、咀嚼困难：这是由于面部及咽喉肌受累引起，同时还会出现表情淡漠、苦笑面容，连续咀嚼无力、饮水呛咳、吃东西的时候，比较费力的咽下咀嚼的食物；
声音嘶哑：这也是由于面部及咽喉肌受累引起，可同时伴说话带鼻音、发音障碍、讲话时发音不清楚等；
抬头困难：当累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转头及耸肩无力等；
手臂、双腿无力：四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，但是医生检查时会发现腱反射通常不受影响，感觉正常；
呼吸困难：呼吸肌受累往往会导致不良后果，一旦出现呼吸困难的感觉应该尽快就医；
晨轻暮重：这是该病症状的一个特点，即每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。
有些患者的呼吸肌受影响时，在短期内会出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。肌无力危象是指患者在某种诱因作用下突然发生严重呼吸困难，患者无法正常呼吸的危险现象。一旦发生，患者需要迅速到急诊科就诊，心肌偶可伴发受累，可引起突然死亡。诱发因素包括呼吸道感染?、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。

重症肌无力怎么确诊

检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
治疗
1.药物治疗
（1）胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
（2）免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。
（3）血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
（4）静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
（5）中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。
预后
重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
预防
1.可能使重症

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