以四肢肌无力为主症的重症肌无力和肌无力综合征的鉴别

肌无力综合征为一组自身免疫性疾病。其抗体大约针对运动神经末梢，阻碍钙离通道。男性患者居多。约2／3患者伴发癌肿，尤其是小细胞癌肿，也偶然伴发于其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等。本症也以肌力软弱和异常疲劳为主要临床表现，但患肌分布和疲劳现象与重症肌无力不同。下肢的症状比上肢严重，而颅神经支配各肌的障碍比较轻微，或不发生。患肌休息时肌力减退，短暂用力收缩后增强，而持续收缩后又呈病态疲劳。约半数患者伴有自主神经传递失常，表现为唾液，泪液和汗液减少。抗胆碱酯酶药物试验可以阳性。电刺激时低频刺激使动作电位下降，但高频刺激反使电位升高。

如何区分重症肌无力和多发性肌炎两种疾病

多发性肌炎是骨骼肌肌肉的病变，以骨骼肌的间质性炎变和肌纤维的变性为特征。发病原因和病理机理目前仍不清楚，有不少迹象表明和自身免疫机制有关。 多发性肌炎的肌肉无力大多自骨盆带开始，表现为腰腿无力，蔓延至肩胛带而出现肩臂无力，亦有自上肢近端起始者。咽肌受累时有吞咽困难，也可涉及面肌、颈肌和呼吸肌。急性进行期持续数周至数月，当时有肌痛和压痛，也可有低热和关节疼痛，肌萎缩发生较晚。 (1)实验室检查 急性期中可见血清肌酸磷酸激酶（CPK）和免疫球蛋白增高，尿酸肌蛋白出现，肌酸增加；约半数患者血沉增快；肌电图变化符合肌病，但插入活动可以增加，纤维可以出现。(2)临床鉴别要点 多发性肌炎应与以四肢无力为主症的重症肌无力鉴别，前者常伴有肌肉酸痛、压痛，而病情波动则不明显；前者急性期化验血清肌酸磷酸肌酶和免疫球蛋白增高，血沉增快，后者则为血清中乙酰胆碱受体抗体增高，新斯的明试验阳性。 重症肌无力和多发性肌炎都可以出现四肢无力，但重症肌无力出现四肢无力症状时轻时重，无肌肉酸痛、压痛，并且服用新斯的明四肢无力症状可以改善。

重症肌无力症状有哪些呢？

重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
（1）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
（2）肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

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