垂体性侏儒症有哪些诊断依据

垂体性侏儒症是指垂体前叶功能障碍或下丘脑病变，使生长激素分泌不足而引起的生长发育缓慢，为身材矮小最常见的原因之一。病因分为三大类：特发性垂体性侏儒症，可以是单独GH缺乏，或同时有多种垂体前叶激素缺乏。继发性垂体性侏儒症，由于垂体或下丘脑的器质性病变，如产伤、肿瘤、感染、出血、X线照射等而致GH分泌障碍。遗传性侏儒症，有垂体发育不良，有的GH并不缺乏，而是生长介素合成障碍或其受体异常所致。

垂体性侏儒症的诊断依据

1、生长发育障碍。可有家族性遗传。继发性者多有颅内肿瘤(如颅咽管瘤、嫌色细胞瘤)、感染、创伤，或应用大剂量糖皮质激素史。

2、身高低于同年龄、同性别正常人，平均身高多在130cm以下(一般为正常人身高均值-3倍标准差)。生长速率不足4cm/年，智力发育一般正常。

3、骨龄迟缓，低于实际年龄4年以上，骨骺融合延迟。蝶鞍大小可无特殊垂体性侏儒症，但鞍区病变者可有鞍上钙化、蝶鞍扩大，骨质破坏。

4、性器官不发育，第二性征缺乏等幼稚症表现，甲状腺、肾上腺皮质功能可能轻度减退，对胰岛素高度敏感。

5、血清生长激素水平低下，且对胰岛素诱发的高血糖及精氨酸、左旋多巴、吡啶斯的明等兴奋试验无反应(低于5μg/L)。青春期后血清促性腺激素水平低下。

6、排除下列疾病：体质性青春期延迟、原基性矮小症、儿童甲减症、骨骼疾病(软骨发育障碍、成骨不全)、营养代谢病、先天性心脏病、性腺发育障碍(如Turner综合征)等所致的侏儒症。

垂体性侏儒症的临床表现

原发性垂体性侏儒症多见于男孩，初生时身长体重往往正常，最初，一、二年与正常小儿差别不明显，自1～2岁以后开始生长速度减慢，停滞于幼儿期身材，年龄越大落后越明显，至成年其身长也多不超过130厘米，但智力发育正常，患儿外观比较其实际年龄为小，但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿，故各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆，毛发少而质软，皮肤细而滑腻，面容常比其实际年龄幼稚，胸较窄，手足亦较小。出牙延迟，骨化中心发育迟缓，骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿，骺部融合较晚。
多数患儿性腺发育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隐睾症颇常见，声调如童音。女性往往有原发性闭经，乳房，臀部均不发达，身材无女性成年人特征，子宫小，外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低，但临床症状常不明显。
继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄，得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状，患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征，如头痛、呕吐，视野缺损或缩小等，甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。

侏儒症是什么原因

侏儒症的病因
垂体因素（20%）：为内分泌性侏儒。由于先天的（原发的）或后天的（继发的）原因，垂体前叶功能减退，生长激素分泌不足，阻碍身体生长与发育。
克汀病（15%）：甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时，软骨的骨化与牙齿的生长受阻，各长骨骨化中心出现的时间显著推迟，影响骨路的发育和成熟，从而导致身材矮小。
软骨发育障碍（28%）：本病由于软骨生长能力很弱，骨路纵长发育迟缓，形成严重矮小畸形，有家族遗传性，不属内分泌性。临床表现特点有：1）躯干骨长度往往正常，而四肢明显短小，下半身显著比上半身短；2）脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；3）智力发育正常；4）性器官正常，有生殖能力。
卵巢发育不全（18%）：本病又称Turner综合征，是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全，伴有侏儒症。其特点是：1）越接近青春期生长发育越迟缓；2）生殖器官发育不全，原发性闭经；3）身体矮胖，有盾甲状胸；4）患者尿中促性腺激素显著增多，这与垂体性侏儒症恰好相反。

得侏儒症的原因是什么？

侏儒症的原因

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那么，侏儒症又是怎么引起的呢？病毒还是病菌，又或是营养因素？其实都不是。

侏儒症是由一种基因疾病引起的会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。而“垂体性侏儒症”的病因有两种：一种是原发性，病因不明，部分属遗传性疾病。一种是继发性，即由于垂体周围组织有各种病变，包括肿瘤，如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等；感染如脑炎、脑膜炎、结核病等。

原发性垂体侏儒多见于男孩，初生时正常，1～2岁左右发育也正常，一般3～4岁开始发现生长发育落后，随着年龄的增长，孩子越大越显出智力的落后。如果是继发性的，发病年龄可在任何时候。如继发于垂体肿瘤，症状发生于肿瘤初起之时，并可伴有其他肿瘤的表现。垂体侏儒患儿从外观上看，比其实际年龄要小，但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮，整个儿成比例的缩小，智力发育可不受影响，看起来像小大人。这种孩子出牙也晚，多数有性腺发育不全，第二性征发育不全或缺乏，往往在青春发育期后仍保持儿童面容，嗓音不变粗，仍保持音调较高的童音。真正的垂体侏儒比较少见。因此，不要把个子矮的孩子都认为是这种病。

综合来说，造成小儿侏儒症的常见病因有如下几个：

1.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病；

2.染色体异常如先天性愚型（21一三体综合征）猫叫综合症（5号染色体短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症；

3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症；

4.内分泌障碍如垂体性侏儒症甲状腺功能减退（克汀病）；

5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等；

6.家族性矮小症和原发性佚孺症体质性生长发有延缓或青春期延迟；

7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

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