眼肌型重症肌无力和先天性眼睑下垂的鉴别

自出生或婴儿期逐步出现上睑提肌松弛，眼睑下垂，提上睑肌或Muller氏肌功能不全或丧失，以致上睑不能提起或提起不全，使上睑呈下垂而遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。家长常发现患儿出生4～5天仍迟迟睁不开眼睛，用双手掰开双眼皮后，患儿的眼睛也比正常幼儿小得多。大多为单侧，也可为双侧一般不伴有斜视、复视等症状，轻重程度因个体而有差异，但不随病情波动，预后良好。抗胆碱酯酶药物治疗无效。这种眼睑下垂随着年龄增长只适宜手术矫正。

眼睛重症肌无力的眼睛重症肌无力的临床症状

1.上睑下垂 为常见的初发症状，约占86%。晨起较好，至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病，经过一段时间，另眼也可发病，重者双眼发生上睑下垂，但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂常表现如下特征：
(1)睑肌无力：令患者多次眨眼，则出现肌肉活动力逐渐减弱，上睑下垂，睑裂变小。
(2)Cogan眼睑颤动征：对上睑下垂患者，先令其向下方注视，然后让其迅速向正前方注视，此时出现上睑一过性向上方收缩，然后又恢复至原来的上睑下垂位置。
(3)Osber眯眼征：令患者轻闭眼睛，经1～2s，睑缝即稍开大，变宽，露出下方巩膜，呈眯眼状态，此因眼轮匝肌疲劳之故。
(4)持续性注视疲劳：令患者双眼向右向左转动时，开始双眼较为协调，如持续向侧方注视，则一眼转动慢慢落后，趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。
2.上睑退缩重症肌无力的上睑退缩并不常见，多为暂时性，通常在长时间地向上注视后发生，而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩，容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。3.眼球运动障碍 与上睑下垂出现的同时，常出现眼球运动障碍和复视，约占67%。其中以上转障碍为多，其次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生，程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
4.瞳孔运动障碍 用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应，瞳孔收缩过程的速度低下，静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。
5.辐辏和调节异常 除有眼球同向运动障碍外，也可出现辐辏和调节障碍。重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知，但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量，其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后，近点距离缩短8～15cm。由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍，一般不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配，在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯，不仅限于横纹肌的障碍。

如何判断自己眼肌无力

如何判断自己眼肌无力其实是我们医学上的上睑提肌。它的最主要的功能，把我们的眼睛睁开样子。如果眼睛提肌无力，我们的上睑就会下垂，比如正常是可以看到黑眼珠的大部分的。

但如果是上睑提肌无力的病人，他会遮盖到眼睛，甚至是遮盖到瞳孔，他一侧的视野都会受到一定的影响。比如上半部分因为被眼皮盖住了会看不见，习惯性能用另外一只眼睛去看。

其实很简单，如果他是不对称的，只有一侧的上睑提肌有问题，我们很容易就分辨了。但是如果是双侧的受累程度都差不多，我们会认为他眼睛眼帘比较小而已。但是这种情况最常见是在重症肌无力的病人，我们可以试试新斯的明实验，打针之后能不能睁开。

上眼睑肌无力早期的症状不明显，所以一定要细心观察，到了后期，眼睑肌无力会出现上眼睑下垂、眼球转动障碍、斜视、复视等症状。要治疗上眼睑肌无力，可以给予药物来进行治疗，上眼睑肌无力也有可能是由于脑干梗死所导致的。此类原因所导致的上眼睑肌无力，建议可以治疗心脑血管疾病为主。必要的时候也可以给予一些维生素神经营养类的物质来进行治疗，较为严重的时候也需要进行手术来矫正。

先天性上睑下垂

都说眼睛是心灵的窗户，但是并不是每个人的眼睛都是那么大那么好看的。尤其是一些有先天性上睑下垂的宝宝，眼皮就像被什么蛰了一样下垂着，不仅影响美观，而且还可能影响视力。

先天性上睑下垂的病因

先天性上睑下垂很是影响人的外观，尤其是对于宝宝来说，本来应该是看起来精神可爱的，但是因为上睑下垂，导致看起来无精打采的样子。那么，先天性上睑下垂的病因有哪些呢？

先天性上睑下垂是一种比较常见的儿童眼病，发病率约为0.12%。导致发病的病因比较复杂，主要的病因可以分为主要分为肌肉源性以及神经源性。肌肉源性病因为提上睑肌发育不全或缺损，而神经源性病因则是支配提上睑肌神经缺损。这个病是先天发育畸形，可以是两边上眼睑同时下垂，也有可能是其中一边的上眼睑下垂，可为常染色体显性或隐性遗传，还可能伴有其它先的天性异常。病况程度轻者不遮盖瞳孔，但是会影响外观，重者部分或全部遮盖瞳孔，导致形觉剥夺性弱视，影响视功能，所以应及时治疗。

依据眼睑下垂程度，此病可以分为完全性以及不完全性。而根据发病特点又可分为单纯性上睑下垂（约占77%）、伴眼外肌麻痹（如上直肌麻痹，约占12%）、伴眼睑或其他部位先天异常以及中枢核性异常联系。

先天性上睑下垂的症状

先天性上睑下垂虽然都是上眼睑下垂，但是每个人病情的轻重程度不同，症状也是不同的。那么，先天性上睑下垂的症状有哪些呢？

根据先天性上睑下垂的程度，可以将其分为轻、中、重度。轻度的先天性上睑下垂仅表现为睑裂小，眼睛无神，而单眼患病者的两眼大小也会不一样。中、重度患者其上眼睑会下垂得比较严重，会挡住眼球的一部分甚至是更多，导致患者视力会减弱，无法正常地平视前方，需要平视或向上注视时，一般都需挑眉或者是仰头形成特殊体位，久而久之，会影响患儿的脊椎发育，长久扬眉还会增加额部皱纹。此外，上眼睑下垂过多，重度遮挡瞳孔，还会会影响视觉发育，从而形成形觉剥夺性弱视，特别是单眼患者，其弱视的程度更深，并且更难矫治。

而如果是伴眼外肌麻痹者，还会可能会存在斜视的情况。而先天小睑裂综合症者则会具有特定面容。所以说，一旦发现自己家的宝宝有这样的情况出现，应该及早到医院进行检查治疗，以免影响外观以及孩子以后的正常生活。

先天性上睑下垂的检查

先天性上睑下垂虽然症状较为明显，但是有不少的疾病症状跟它一样，所以需要仔细检查才能够完全确定。那么，先天性上睑下垂的检查应该怎么进行呢？

与先天性上睑下垂这一种病症状相似的疾病的确是不少，所以，首先，我们需要先将先天性上睑下垂与后天获得性重症肌无力及先天性小眼球、垂直斜视引起的假性上睑下垂、眼球萎缩等疾病导致的上睑下垂相鉴别。有垂直斜视的患者其低位眼看上去与上睑下垂的症状很像。当遮盖注视眼，让低位眼向前方注视时，睑裂可以开大至正常。而由于眼睑缺少支撑，小眼球、眼球萎缩也会表现出眼睑下垂的症状，此时可以通过辅助检查，来证实存在眼球过小的情况。

先天性上睑下垂的诊断并不困难，通过询问病史、测量睑裂高度、观察眼睑外观、检查眼位及眼球运动基本可以确诊。而对于那些不是出生就有的上睑下垂并存在症状晨轻午重的患者时，需要做新斯的明试验，以排除重症肌无力。对可疑小眼球时，要做眼科全面检查及B超或CT等影像学检查，以确定病症是什么。

先天性上睑下垂的治疗

先天性上睑下垂不仅影响外观，而且还影响视力，所以不少孩子有这样问题的家长都会想要让自己的宝宝接受治疗。那么，先天性上睑下垂的治疗应该怎么进行呢？

事实上，先天性上睑下垂是一种先天性的疾病，只能够依靠手术来进行治疗。不过，由于提上睑肌在出生后随年龄增长还可以获得部分发育，使其症状减轻，所以可以尽量将手术安排在宝宝3~5岁后进行，而在手术前可以采取一些保守治疗避免弱视发生。

如果先天性上睑下垂的病况程度为轻、中度，而且双眼程度相似，不遮盖瞳孔的话，一般不会引起弱视，则手术时间可适当延迟，或等成年后在局部麻醉下进行手术。另外，如果考虑患儿的心理发育，轻、中度上睑下垂也可适当将手术时间提前。不过，如果是重度的先天性上睑下垂的患者的话，则必须及早手术矫正，以免对视觉发育造成影响。

不过，有些情况是不适合进行手术的，如合并有眼球上转肌麻痹，患儿闭眼时眼球不能上转，即Bell现象不存在时，这种情况下进行手术的话，术后易发生暴露性角膜炎，所以手术应特别慎重。

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