认识垂体性侏儒症

垂体性侏儒症系由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍。

【病因及发病原理】

根据病因可将本病分为两类。

一、原发性　 多数患者原因不明，也无家族史，仅小部分有家族性发病史，为常染色体隐性遗传。

二、继发性 　较为少见，任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞，常见者有肿瘤( 如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等 )，感染( 如脑炎，结核、血吸虫病、弓浆虫病等 )，外伤，血管坏死及X线损伤等。

慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。

二、其它内分泌代谢疾病 　如呆小病、卵巢发育不全，软骨营养不良，糖原累积症及粘多糖增多症等。

三、家族性矮小　 父母身材矮小或家族中有矮小者，但智力正常，性发育亦正常。

四、青春期延迟症(体质性生长延迟症) 　患儿青春期延迟，不但性发育较迟，其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2～4年，智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化，生长速度加快，最后能达到完全正常的高度。

五、原基性侏儒症　 病因尚不清楚，患儿生长激素正常，从胎儿期开始发育延迟，因此出生时体格即很细小，婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形，如头、眼，耳、颈及心脏的异常变化。

【治疗】

应用人类生长激素替代补充疗法，可有80％患者有效， 剂量每次1～2毫克肌肉注射，每周2～3次。一般第一年疗效显著，2～3年后稍差， 可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多，一个垂体只能提炼5毫克生长激素，目前尚不能人工合成，也不能广泛应。

同化激素可增强蛋白质合成促进生长，目前多采用苯丙酸诺龙，但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期，最后反而使身体形成矮胖，特别在用大剂量时更易如此，因此必须慎重。一般在10～12岁开始应用，每月每公斤体重1～2毫克，分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄，每三月随访一次，一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。

绒毛膜促性腺激素每次500～1000单位，每周二次肌肉注射， 4～6周为一疗程，对性腺及第二性征的发育有刺激作用，男性患者疗效较好。

此外尚可应用甲状腺片，从小剂量开始，一般每天20～40毫克，对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松(15～25毫克／日)或强的松(2.5～5毫克／日)口服。

对继发性垂体性侏儒症患者，如颅内肿瘤可进行手术治疗，其它原发疾病可给以相应的治疗。

究竟是什么原因造成的侏儒症

侏儒症的病因
垂体因素（20%）：为内分泌性侏儒。由于先天的（原发的）或后天的（继发的）原因，垂体前叶功能减退，生长激素分泌不足，阻碍身体生长与发育。
克汀病（15%）：甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时，软骨的骨化与牙齿的生长受阻，各长骨骨化中心出现的时间显著推迟，影响骨路的发育和成熟，从而导致身材矮小。
软骨发育障碍（28%）：本病由于软骨生长能力很弱，骨路纵长发育迟缓，形成严重矮小畸形，有家族遗传性，不属内分泌性。临床表现特点有：1）躯干骨长度往往正常，而四肢明显短小，下半身显著比上半身短；2）脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；3）智力发育正常；4）性器官正常，有生殖能力。
卵巢发育不全（18%）：本病又称Turner综合征，是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全，伴有侏儒症。其特点是：1）越接近青春期生长发育越迟缓；2）生殖器官发育不全，原发性闭经；3）身体矮胖，有盾甲状胸；4）患者尿中促性腺激素显著增多，这与垂体性侏儒症恰好相反。

侏儒症的临床表现

为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因，垂体前叶功能减退，生长激素分泌不足，阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有：1)生长迟缓，无青春发动期，成年后有“老小孩”早衰形貌；2)身体矮小，但躯干、四肢和头部比例对称33)骨骺发育迟缓，骨龄低于其实际年龄；4)性器官发育不良，第二性征不发育；5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒)；6)实验室检查除生长激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。
童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等，可引起中枢神经系统功能紊乱，导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现，但都与垂体分泌功能减退有关，所表现的侏儒症状也相似。 甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时，软骨的骨化与牙齿的生长受阻，各长骨骨化中心出现的时间显著推迟，影响骨路的发育和成熟，从而导致身材矮小。本症的临床特点为：1)脸部外型发育受阻，婴儿面容，舌大常伸口外；2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍，因而身体比例呈下半身短，上半身长；3)性发育较迟，或不受影响；4)智能低下。
克汀病又称呆小病，其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后，则称作粘液性水肿。 本病又称Turner综合征，是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全，伴有侏儒症。其特点是：1)越接近青春期生长发育越迟缓；2)生殖器官发育不全，原发性闭经；3)身体矮胖，有盾甲状胸；4)患者尿中促性腺激素显著增多，这与垂体性侏儒症恰好相反。
此外，还有原基性侏儒，性早熟性矮小，均属体质性的，而非病理性的，与遗传有关。

犹太人是侏儒症吗

犹太人不是侏儒症，只是相对来说比其他国家要多一些。生长激素缺乏性侏儒症病，多见于犹太人。

犹太人是高个子种族。

联合国卫生组织（WHO）显示：以色列男性平均身高177cm。

以色列是唯一的犹太人为主体的国家。

相关信息：

生长激素缺乏性侏儒症，又称垂体性侏儒症。是指自儿童期起病的腺垂体生长激素缺乏而导致生长发育障碍。本病多见于男性。

特发性生长激素缺乏性侏儒症患儿出生时身长体重往往正常，数月后才开始生长发育延缓，但常不被发觉，多在2—3岁后才开始生长发育延缓，但常不被发觉，多在1—3岁后和同龄儿童的差别愈见显著，但生长并不完全停止，只是生长速度极为缓慢。

一般不超过4—5cm/年，体态一般尚匀称，成年后多仍保持同年体形和外貌，皮肤较细腻而干燥，有皱纹，皮下脂肪有时可略丰满，成年后身高一般不超过130cm，X线摄片可见骨龄幼稚，骨骺久不融合。

患者至青春期，性器官不发育，第二性征缺如。男友生殖器小，与幼儿相似，睾丸细小，多伴有隐睾症，无胡须；女性表现为原发性米径，乳房不发育。单一性生长激素缺乏者可出现性器官发育与第二性征，但往往明显延迟。

智力发育一般正常，学习成绩与同年龄者五差别，但年长后常因身材矮小而抑郁寡欢，不合群，有自卑感。

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