垂体前叶功能减退症的临床表现

垂体前叶功能减退症的临床表现与下列因素有关：①垂体衰竭的程度；②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位；④发病年龄与患者的性别。

部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素（LH）和GH，而后为促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲状腺激素（TSH），最后是血管加压素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏较少见，但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤（如泌乳素肿瘤），但更多见的是由于下丘脑的功能异常，使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者，尿崩症是较常发生的，便当下丘脑－垂体病变足以损害ACTH分泌时，尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。

未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的，如感染，手术，麻醉，酒精中毒等。

脑垂体瘤的早期症状有哪些

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。
根据垂体腺瘤的不同类型、大小及生长方向而产生不同症状，但主要有内分泌症状及神经功能障碍两种。

一、内分泌症状有因分泌性腺瘤细胞分泌过多激素所造成的内分泌亢进症状，及无分泌功能腺瘤所压迫或破坏前叶造成的垂体功能及相应靶腺功能减退症状。少数分泌性腺瘤晚期亦可产生垂体功能减退。

1）泌乳素腺瘤： 本症多见于女性病例（男性约占15%），以20~30岁多见。因PRL增高而抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素，或抑制性腺对垂体促性腺激素的反应性，引起雌性激素分泌减少，LH、FSH分泌正常或减少。临床典型症状为闭经-溢乳-不孕三联症（Forbis-Albright症），但少数病例并不完全具备此三种症状。有闭经症状者多伴有溢乳，但溢乳不显著者患者多不知觉，故约半数病例在就诊检查时发现。其他有性欲减退、流产、肥胖面部阵发潮红等。青春期前发病者，发育期延迟，原发闭经。少数病例发生于产后。男性病例PRL增高后可造成血睾酮生成及代谢障碍而血睾酮降低，或抑制下丘脑促性腺激素释放激素导致；精子生成障碍，数量减少，活力降低，形态异常；临床表现阳瘘、性功能减退、不育、睾丸缩小，少数有毛发稀少、肥胖、乳房发育及溢乳。男性病例确诊时，肿瘤多较大且向鞍上生长，常伴有视觉障碍。

2）生长激素腺瘤： 肿瘤分泌过多的生长激素，在青春期前骨骺尚未闭合，表现为巨人症，成年后则为肢端肥大症。GH增高可造成代谢紊乱，软组织、骨骼及内脏进行性增大，此促生长作用为GH通过肝脏所产生的生长素介质C（somatomedin C），又称为胰岛素样生长因子1（IGF-1）作用于含有GH受体的各种细胞来完成的。本症病程缓慢，常在5年以上方能确诊。早期可有垂体功能亢进症状，如精力旺盛、性欲亢进、毛发增多。晚期则有浑身乏力、记忆力减退、浑身疼痛、头疼、注意力不集中等。少数患者可同时伴有肢端肥大及巨人症。部分女性有月经紊乱、闭经，40%~50%女性有PRL增高，可能为下丘脑控制失调或为GH-PRL混合性腺瘤。本症少数病例可产生多汗、突眼性甲状腺肿，约35%病例或并发糖尿病。部分有血清无机磷、血钙及磷酸酶增高。少数病例可因脊椎进行性增生产生椎管狭窄而造成脊髓压迫症状，本症如不治疗可因代谢并发病状、心血管疾病、呼吸系统疾病及糖尿病死亡。

3）促肾上腺皮质激素瘤（ACTH腺瘤，Cushing病）：肿瘤细胞分泌过多的ACTH引起肾上腺皮质增生，分泌过多的糖皮质激素造成多种物质代谢紊乱，形成“皮质醇增多症”。因脂肪代谢紊乱可产生向心性肥胖，头、面、颈及躯干处脂肪增多，脸呈圆形（潢月脸），脊柱后突使背颈交界处有肥厚的脂肪层（水牛背），四肢相对瘦小。因蛋白质代谢紊乱可引起皮肤、真皮处成胶原纤维断裂，皮下血管暴露，在下腹、臀、股、上臂等处产生“紫纹”及多血面容；骨质疏松引起腰背酸痛、佝偻病、病理性骨折，儿童可影响骨生长；血管脆性增加可引起皮肤瘀斑、创口不易愈合等。因糖代谢紊乱可产生类固醇性糖尿病（20%~25%）。因电解质代谢紊乱后少数患者晚期可产生血钾、血氯降低，血钠增高而引起低钾、低氯性碱中毒。因垂体促性腺激素的分泌受抑制，有70%~80%女性患者闭经、不孕及不同程度男性化（乳房萎缩、声音低沉、喉结增大、痤疮和毛发增多等），男性有性欲减退、阳瘘、睾丸萎缩等，儿童则生长发育障碍。约85%患者有中度高血压，晚期或引起左心室肥大、心力衰竭、心律紊乱、脑卒中及肾功能衰竭。因病人抗体免疫机能降低，使溶酶体膜保持稳定而不利于消灭抗原，引起抗感染能力降低，如患细菌性或霉菌性感染可经久不愈。

4）Nelson症： 患Cushing综合征行双侧肾上腺切除后，有10%~30%患者经1~16年可发生垂体瘤，其原因多认为原Cushing综合征即为ACTH微腺瘤导致，因肿瘤微小检查未能发现，或忽略未作进一步检查；双侧肾上腺切除后，因缺少皮质醇对下丘脑所释放的CRH的负反馈作用，CRH得以长期刺激垂体产生肿瘤或使原有微腺瘤增大而产生症状。年轻妇女及手术后妊娠者易发。临床有浑身皮肤、黏膜等处色素沉着，有10%~25%肿瘤呈侵蚀性，可长入海绵窦、脑其他部位及颅外转移。

5）促甲状腺激素腺瘤： 患者TSH、T3、T4均增高，患者甲状腺增大，局部可扪及震颤、闻及血管杂音，有时有突眼、胃纳亢进、消瘦、性情急躁、易激动、多汗心动过速、双手颤抖等。TSH腺瘤可继发于原发性甲状腺功能减退，用甲状腺激素治疗，TSH可恢复正常水平，肿瘤缩小。

6）促性腺激素腺瘤： 多见于成年男性，FSH增高、睾酮降低，早期可无性功能改变，晚期可有性欲减退、不育、阳瘘和睾丸缩小等。女性有月经紊乱或闭经。有分为FSH分泌腺瘤、LH分泌腺瘤及FSH-LH分泌腺瘤。

7）混合性腺瘤： 随各种分泌过多的激素产生相应的内分泌亢进症状。

8）嗜酸干细胞腺瘤： PRL可中度升高，GH正常或升高。临床有高泌乳素血症症状，月经紊乱、闭经、不孕和溢乳等，少数有轻度肢端肥大改变，男性病人有性欲减低。

9）泌乳生成素细胞瘤： 有GH增高，肢端肥大表现，PRL可轻度增高，部分患者有高泌乳素血症症状。

10）无分泌功能腺瘤： 多见于30~50岁成年人，男性略多于女性，生长缓慢，确诊时肿瘤已较大，压迫及破坏垂体较显著，产生垂体功能低下症状。一般促性腺激素分泌最先受影响，男性表现性欲减退，阳瘘，外生殖器缩小，睾丸及前列腺萎缩，精子量少或缺如，第二性征不显著，皮肤细腻，阴毛呈女性分布；女性有月经紊乱或闭经，乳房、子宫及其附件萎缩、身材矮小、智力减退。次为促甲状腺激素不足，表现为畏寒、嗜睡、乏力、疲劳、少汗、食欲减退和精神萎靡等。最后影响促肾上腺皮质激素，使其分泌不足，主要为氢化考的松分泌减少，易产生低血糖、低钠血症，患者有虚弱无力，厌食、心音弱、抵抗力差、恶性、血压降低、心率快和体重减轻等表现。儿童可因GH分泌减少产生骨骼发育障碍，体格矮小，形成垂体性侏儒症。少数肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑，产生尿崩症。

二、神经症状多见于无分泌功能腺瘤，少数有分泌功能腺瘤长大后亦可产生神经症状。临床表现依肿瘤大小及其生长方向而异。肿瘤于鞍上生长者67%有头疼；70%~80%因肿瘤压迫视神经交叉而产生视力减退及视野障碍，以双颞侧偏盲最常见。肿瘤压迫或侵入下丘脑产生嗜睡、高热、尿崩症和精神异常等。肿瘤向前生长压迫额叶产生精神症状、癫痫、嗅觉障碍等；向侧方生长侵入海绵窦产生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及三叉神经第1支麻痹；向中颅窝生长影响Meckel腔可产生三叉神经痛，影响颞叶或压迫颈内动脉产生颞叶癫痫、精神症状、偏瘫和失语等；少数可长入后颅窝、基底节及内囊等处，产生脑干受压、脑积水，偏瘫等。肿瘤向下生长可突入蝶窦、咽顶及鼻腔，产生鼻出血、脑脊液鼻漏及颅内感染。

垂体瘤的临床表现和诊断

垂体瘤的临床表现和诊断
表现
1﹒激素分泌增多症群
有功能垂体瘤可分泌过多激素，从而引起相应的临床表现，详见各有关章节。
2﹒激素减少症群
多由无功能垂体瘤引起。
(1)促性腺激素减少最常见，主要表现为性功能减退，男性阳痿，胡须稀少，阴茎、睾丸萎缩。成年女性闭经，不育，乳房萎缩，阴毛、腋毛脱落。儿童及青少年第二性征发育延缓。
2)促甲状腺激素减少，出现继发性甲状腺功能减退，患者畏寒、少汗，食欲减退，便秘，面色略苍白或萎黄，头发稀疏、干枯等。
(3)促肾上腺皮质激素减少，表现为继发性肾上腺皮质功能减退，患者软弱无力。精神萎靡，血压偏低，心率缓慢，脉搏无力。
(4)抗利尿激素(ADH)减少，可出现多尿，口渴，多饮等尿崩症表现。
3﹒垂体周围组织受压症群
(1)头痛，以前额部及双颞部胀痛和隐痛多见，可呈阵发性加重，由于肿瘤压迫侵蚀蝶鞍隔膜、硬脑膜或牵扯血管外膜神经纤维引起。
(2)视力减退，视野缺损，眼底改变。多为双颞侧偏盲或鼻侧视野缺损，视力减弱或失明，眼底检查可发现视神经乳头萎缩或水肿，系因肿瘤向上前方鞍外发展，压迫视神经、视交叉与(或)视神经束所致。
(3)其他压迫症群
1)下丘脑综合征。肿瘤向上生长侵入下丘脑引起，可表现为肥胖、嗜睡，多食或厌食，多尿、多饮，性发育迟缓或性早熟等。
2)海绵窦综合征。肿瘤向两侧后方发展，侵蚀海绵窦而发生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受压迫，产生眼球运动障碍、突眼等海绵窦综合征。如累及第Ⅴ脑神经，则可出现三叉神经痛或局部麻木等症状。
3)脑脊液鼻漏。肿瘤向下发展，破坏鞍底及蝶窦时，可引起脑脊液鼻漏，还可并发脑膜炎。
垂体瘤的诊断和鉴别诊断
1﹒诊断
垂体瘤起病多数缓慢而隐匿，早期症状不明显。也有患者始终无症状，仅在尸检时发现。
(1)有功能垂体瘤，根据所分泌的激素而各有其临床特征及内分泌异常变化。
(2)无功能垂体瘤，早期表现为性功能减退或性腺发育不良，继之出现甲状腺，肾上腺功能减退，如为儿童则生长缓慢。当肿瘤压迫垂体柄或垂体门脉系统，则可出现泌乳‐闭经综合征。
(3)当肿瘤增大，出现垂体周围组织压迫症群，除头痛外，多属晚期表现。
(4)有关的激素测定及影像学检查可助诊断。
2﹒鉴别诊断
(1)颅咽管瘤
颅咽管瘤占颅内肿瘤的5%～10%，为胚胎期颅颊囊残余鳞状上皮细胞所产生的肿瘤。起源于垂体柄部残余细胞者，称为鞍上型，占本病的大部分;起源于垂体前、后叶之间者，称为鞍内型;两处均发生者，称亚铃型。此肿瘤以儿童及青少年多见。鞍内型常引起垂体前叶功能减退，侏儒、性发育不全。向鞍上生长可产生下丘脑综合征。视神经受压出现视力下降或视野缺损。X线示蝶鞍扩大，酷似垂体瘤改变，鞍上型主要表现为颅内压增高，系第三脑室室间孔堵塞所致，侧位片示蝶鞍压扁、扩大，床突有破坏，亦需与垂体瘤鉴别。但颅咽管瘤大多呈囊性，实质部分有钙化，因此鞍区有钙化影为本肿瘤的特征。
(2)空泡蝶鞍综合征
使蝶鞍扩大的垂体瘤须与空泡蝶鞍相鉴别。本征可有视交叉受压症状和轻度垂体功能低下表现，蝶鞍常呈球形，尤其不易与球形扩大的垂体瘤鉴别。头颅CT与MRI检查有助于鉴别。

垂体瘤的主要症状是什么?

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，垂体瘤约占颅内肿瘤的10％，无症状的小瘤在解剖时发现者更多。此组肿瘤以前游腺瘤占大多数，来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。

症状体征
垂体瘤起病大都缓慢而隐潜，早期可无症状，有些始终无症状，仅在解剖时发现。临床表现主要有下列二大症群：
一、激素分泌异常症群
（一）激素分泌过多症群
有功能垂体瘤细胞可分泌过多激素引起相应临床表现。如生长激素过多引起肢端肥大症，ACTH过多发生Cushing病伴黑色素沉着，催乳素过多引起乳溢—闭经综合症和阳萎。
（二）激素分泌过少症群
当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，促激素分泌（除因垂体门脉系受压而多巴胺减少，以致催乳素增多外）常减少，尤其以促性腺激素分泌减少而闭经、不育或阳萎常最早发生而多见，其次为促甲状腺激素分泌不足引起继发性甲状腺功能减退症，促肾上腺皮质激素分泌不足引起继发性肾上腺皮质功能减退症者较少间，临床上以复合症群者较常见。有时肿瘤可侵及垂体柄和垂体门脉系，阻抑门脉血供，使催乳素抑制因子（PIF）即多巴胺作用减弱，催乳素增高，女性多诉闭经、不育、男性诉阳萎。本病约有60％-80％催乳素升高，性功能减退为首发症状。
二、肿瘤压迫垂体周围组织的症群
（一）神经纤维刺激症
头痛为第二常见症状，呈持续性头痛，位于前额、双颞侧、眶后等处，也可呈胀同伴阵发性加剧，系因肿瘤压迫或侵蚀硬脑膜或蝶鞍膈膜或牵引血管外膜神经纤维所致。
（二）视神经、视交叉及视神经束压迫症
患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变。
当肿瘤向上前方鞍处发展时常压迫症
患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变。当肿瘤向上前方鞍外发展时常压迫视神经、视交叉与（或）视神经束而引起双颞侧偏盲、同侧偏盲或1/4视野缺损等，视力常减退，甚至仅存光感而失明、眼底检查可见视神经乳头色泽浅淡、萎缩。
（三）其他压迫症群
当肿瘤向上生常客侵入下丘脑引起下丘脑综合症，发生肥胖、尿崩症、嗜睡、多食、性发育迟缓或早熟等，尤以颅咽管瘤多见。当肿瘤向二侧及后方发展可侵蚀海绵窦而发生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经压迫，眼球运动障碍突眼等海绵窦综合症；当第V神经受累时可发生三叉神经痛或面部麻木等。如肿瘤向下发展破坏鞍底与蝶窦时，常易导致脑脊液鼻漏和脑膜炎。
除上述二大症群外，有时瘤内出血，引起剧烈头痛伴垂体前叶功能突然低下或伴视力、视野急性减退甚而失明，临床上称为垂体性卒中。轻者数日后可自行缓解，甚而无明显症状，重者必须抢救，按垂体性危象处理。
其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如
果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上
生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则
出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。

垂体前叶功能减退症的治疗

垂体前叶功能减退症对身体的影响非常大，那么怎样才能够治疗好呢?常用的治疗方式有激素替代治疗、手术治疗和中医中药治疗。针对产后女性改用哪种方式合适呢？因为用药或者是手术治疗对产后女性来讲，不仅仅影响自身身体恢复，还有可能影响到宝宝健康成长，因此治疗上需要多加注意。以下是三种较为常见的治疗方法：

一、激素替代治疗：补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1、肾上腺皮质激素：可的松、氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg,分清晨和午后两次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。遇应激情况(如感染、手术、外伤、分娩等)应将用量临时加大2-3倍，严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。

2、甲状腺激素：L-甲状腺素片从50ug/d开始，逐渐增加至100-200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。

3、性激素及促性腺激素：

女性处于绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d，连用24天，第21-25天加用黄体酮10mg，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮12.5mg，肌注，1-2次/周。

二、手术治疗：垂体肿瘤用放疗或手术切除，下丘脑肿瘤应手术治疗。

三、中医中药：多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等，以提高激素替代疗法的效果。

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