皮质醇增多症也被称为库欣综合症,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症,根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类:
1、ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,分泌大量皮质醇.因ACTH来源不同。又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致,即库欣病,占70%—80%,多为垂体腺癌或微腺癌所致。外源性即异位ACTH综合症(占15%)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺癌或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH导致。
2、非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致(占15%),因血中皮质醇水平高,反馈抑制的垂体分泌ACTH,使无病变的肾上腺皮质萎缩。 结节性肾上腺增生是一种特殊类型,起病时可能与ACTH过渡分泌有关,但又自主分泌皮质醇,形成机制尚不明。其预后与腺癌相仿。
皮质醇增多症即库欣综合征(Cushing syndrome),是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物及脂肪等代谢紊乱。主要临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质貌、多毛、皮肤紫纹、高血压和骨质疏松等。各年龄组均可发病,但成人多于儿童,女性多于男性。治疗方法因病因不同而异,如治疗不及时,可发生感染、心力衰竭、脑血管意外、严重电解质紊乱等并发症而导致死亡。根据本病临床上以身体肥胖、四肢无力、皮肤座疮、烦躁易怒、骨质不坚、女子月经减少、甚则闭经不育、男子阳萎早泄为其主要表现特点,属于中医学郁证、水肿、脾湿、肝旺、肾虚等证候。
[病因病理]
(一)中医学认识
1.情志内伤 《丹溪心法。六郁》中指出:“气血冲和,万病不生,一有拂郁,诸病生焉。”情志不遂,恼怒伤肝,肝气郁结,郁而化火,疏泄失常。忧思伤脾或肝气犯脾,脾失健运,蕴湿生痰,久而化热,形成痰热互结。
2.素体阴虚 素体阴虚,肝血不足,肾阴亏损,虚火内炽,复加情志刺激,肝郁化火,暗耗阴血,互为因果,形成肝肾双亏。
3.外感六淫内侵 六淫病邪侵入人体可导致多种病,一方面消耗人体正气,另一方面又可由此产生新的病理产物,共同致病。湿邪与邪热是六淫中造成本病的主要原因。湿邪内侵,内阻中焦,脾失运化,肝气郁滞;热为阳邪,消耗律液,伤及肝肾,均可引发本病。
本病的主要病机是肝失条达,郁而化火,出现气火亢盛为主,多表现为肝郁、脾湿、肾虚,三者之中又常相互兼夹,互为因果,形成复杂的病机。表现为烦躁失眠、颜面潮红、皮肤座疮、血压升高等症。肝气太过,克伐脾土,脾不健运,蕴湿生痰出现痰湿之征,表现为体型肥胖、面色垢浊、恶心呕吐、全身乏力。素体阴虚,复加肝郁不舒,易从火化,引动相火,暗耗阴精,熬灼血液,久则成瘀,出现皮下瘀斑或紫纹,病久阴损及阳,导致肾阴阳双亏,出现性欲减退,男子阳萎,女子闭经,骨质不坚,抗病能力下降。
(二)西医学认识
1.垂体性库欣综合征 即库欣病,可发生在任何年龄,但以25--45岁为多见。因垂体性分泌过量ACTH而引起,约占库欣综合征患者总数的70%,我国尚无确切的流行病学资料。男女性别之比为1:3—1:8,原因尚不明。垂体分泌过量ACTH的主要原因有以下几方面。
(1)垂体AC丁H分泌腺瘤(垂体ACTH瘤) 经蝶窦行垂体探查手术,证实约有70%--80%的库欣病患者存在垂体ACTH瘤,当摘除腺瘤后,有80%以上的病人获得了临床和内分泌功能的完全缓解,而且其中多数病人还会出现暂时性的垂体一肾上腺皮质功能低下。认为库欣病人可能存在下丘脑功能异常。
垂体ACTH瘤与其他垂体瘤不同,80%以上为微腺瘤,而且其中直径<5mm的占多数;肿瘤可向邻近的海绵窦、蝶窦及鞍上池浸润,局部浸润倾向也明显大于其他垂体瘤;极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌,可向其他部位转移。
(2)垂体AC了H细胞增生 发生的比例各家报道不一,为0—14%。北京协和医院病理科在经蝶窦手术的136例库欣病患者的垂体标本中发现u例(8.1%)。增生的原因尚不清楚。
2.异位AC丁H综合征 研究证明,除垂体前叶外,很多脏器及组织在正常情况下,均能小量合成和分泌ACTH;而大多数肿瘤,有人甚至认为,所有肿瘤都可以合成小量的ACTH或其他多肽激素以及它们的前体分子。因此,由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH,使肾上腺皮质细胞增生并分泌过量的皮质醇,而由此引起的库欣综合征被称为异位ACTH综合征。近年来大系列病因分析中,异位ACTH综合征已占10%--20%。早期报道引起异位ACTH综合征的最常见原因为肺癌,尤其是小细胞性肺癌,约占50%,其次为胸腺瘤(10%)、胰岛肿瘤(10%)、支气管类癌(5%)等等。20世纪80年代以后报道的病例中,类癌比例增大,占36%--46%,而小细胞肺癌只占8%--20%。
异位AC丁H分泌瘤可分为显性和隐性两种,显性者瘤体大,恶性度高,肿瘤较易发现,但常常因病程太短,典型的临床表现还尚未显现时,病人即已死亡;隐性者瘤体小,恶性程度低,因此有足够的时间显现出典型库欣综合征的临床表现,但在临床上却难以与垂体性库欣综合征相鉴别。
3.肾上腺皮质肿瘤 国外报道,分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤和腺癌比例相仿,而在我国,腺瘤的比例显著高于腺癌。腺瘤一般为单个,较小,多数直径为2—4cm,重10一40g,主要分泌皮质醇,两侧的发病机率大致相等,偶有双侧腺瘤。腺癌重量多超过100g。癌组织除分泌大量皮质醇外,还分泌一定数量的肾上腺性雄激素。不论是腺瘤还是腺癌,都自主分泌皮质醇,因而下丘脑CRH及垂体AC了H细胞均被抑制,肿瘤以外的肾上腺组织呈萎缩状态。
4.其他 较少见,主要有以下病因。
(1)肾上腺皮质大结节样增生 又称腺瘤样增生,一般为双侧,常为多个结节融合在一起,体积可大于腺瘤。其原因不甚清楚。 .
(2)肾上腺外肾上腺肿瘤 少数肾上腺皮质在胚胎发育迁徙过程中,散落在途中,有些可能发展为肿瘤,肿瘤的行为与肾上腺皮质肿瘤相同,但定位很困难。
(3)原发性肾上腺皮质结节性发育不良 很少见,见于青少年,有时在同一家庭中可有数人受累。目前认为其有点像Grave’S病,是一种肾上腺的自家免疫性疾病。
问题一:皮质醇高了怎么办想知道的「皮质醇增多症」,是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1:2.5。发病年龄以20-40岁居多。
主要表现为满月脸,向心性肥胖,皮肤紫纹,血糖、血压升高、骨质疏松,对感染抵抗力降低等。在妇女可导致闭经、男性化和多毛症。
高钙食物能降低皮质醇的活动能力,从而导致因长时间处于压力状态下而引起的身体肥胖。
最好的办法之一就是经常食用像酸奶酪这样含大量钙质的食物。
钙可从牛乳(乳酸钙),蛋黄(磷酸钙)、骨汤(碳酸钙、磷酸钙)、深绿色的菜(碳酸钙)等食物中获得。
问题二:皮质醇高是怎么回事,要怎样治疗皮质醇增多症,又称柯兴综合征,主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的,主要表现为满月脸,向心性肥胖,多血质,皮肤紫纹,血糖、血压升高,骨质疏松,对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为1:2.5。通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变,经过定位和病因诊断确定治疗方案,可选用手术放疗或药物治疗。
临床表现
1.肥胖,脂肪呈向心性分布,满月脸,胸腹颈背脂肪甚厚,皮肤菲薄,多血质,皮肤紫纹;
2.痤疮,多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、 *** 低下、对感染抵抗力减弱;
3.骨质疏松,易造成脊椎压缩性骨折;
4.血压上升,久病者左心室肥大、心衰;
5.情绪不稳,烦燥,甚至出现精神变态。
诊断依据
1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦燥、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、对感染抵抗力减弱;
2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折;
3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰;
4.血糖增高、葡萄糖耐量减低;
5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞及嗜酸细胞减少;
6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高;
7.尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高;
8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高;
9.小剂量地塞米松抑制试验,血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下;
10.肾上腺、CT、B超、蝶鞍X线、垂体CT、 MRI检查可发现相应病变;
11.正常肾上腺性皮质醇增多症(腺瘤或癌)大剂量地塞米松试验不被 抑制,血ACTH低于正常值。
治疗原则
1.手术治疗; 2.放射治疗; 3.药物治疗; 4.对症治疗。
用药原则
1.垂体性柯兴病,垂体微腺瘤(直径小于10mm),首选经蝶窦手术摘除,可望根治。未能摘除垂体微腺瘤,可作一侧肾上腺切除,另一侧大部分切除,术后垂体放疗。
2.肾上腺性柯兴综合征即肾上腺瘤、腺癌均应手术切除,短期激素替代治疗。
辅助检查
1.临床症状体征典型,检查专案以检查框限“A”;
2.临床症状体征不典型,检查专案可包括检查框限“A”和“C”。
疗效评价
1.治愈:(1)血压下降至正常,月经恢复,向心性肥胖减轻;(2)血电解质正常,血糖及葡萄糖耐量正常;(3)血浆皮质醇、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量正常;(4)5年内无复发,且肾上腺皮质功能正常。
2.好转:(1)血压下降,症状好转;(2)血电解质,血糖水平基本正常;(3)血浆皮质醇,尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量下降。
3.未愈:症状体征未好转,实验室检查未正常,定位检查病源无变化.
问题三:皮质醇偏高有什么危害皮质醇高有很多种原因的,如果高很多要怀疑是不是病理性的。长期的压力缺睡,以及怀孕等都可以导致皮质醇偏高。 如果是病理所致女性可能导致月经少,闭经,肥胖。皮质醇偏高症。
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