脊髓空洞症(外科)

【概述】

1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。

【病因学】

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

【病理改变】

空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。

【临床表现】

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。

(一)感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。

(二)运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。

(三)营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。

【辅助检查】

MRI检查:空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。

【鉴别诊断】

本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。

脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。

脊髓空洞症的临床表现有哪些？

对于脊髓空洞症的患者来说，往往容易表现为出现一定程度的感觉节段性分离，患者的温痛觉会出现明显的减退，但患者的深感觉同时存在，另外患者还可能出现棘间肌肌肉萎缩，并且出现下肢肢体运动功能障碍，表现为出现肌肉无力、行走困难，有的患者甚至出现大小便失禁的情况。目前对于脊髓空洞症来说，还是建议采用手术的方法来进行治疗，临床上一般推荐选择后入路减压手术，脊髓空洞切开引流术和脊髓空洞扭转术。

脊髓空洞症应该检查什么？

脊髓空洞症，这种疾病对于我们来说是非常危险的，这不仅给我们的生活带来很大的不便，也在很大的程度上影响我们的生活，下面我们跟着第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授一起看看脊髓空洞的症状与诊断检查。
由于脊髓空洞症主要临床表现是受损节段的分离性感觉障碍、肌肉麻痹、萎缩和皮肤营养障碍以及受损平面以下长锥体束征，临床上诊断除了根据临床表现外，尚需结合一些辅助检查以确定诊断，但神经功能的损害程度却决定于空洞的大小、部位和神经胶质增生的范围。
脊髓空洞症的诊断检查：
1.实验室检查：脑脊髓液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

2.影像学检查：MRI对本病诊断价值较高，可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围。空洞显示为长T1、长T2信号。空洞多限于脊髓下颈段，可延伸至脊髓全长，在不同节段截面积大小不一，形状亦可以不规则，在颈髓的颈膨大处达最大程度。空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或较正常部位萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。最初空洞局限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞向上可伸延至延髓。
3.其他辅助检查：方法尚有脊柱平片、脊髓空气造影和放射性核索脊髓腔扫描等。

4.肌力检查：先观察自主流动时肢体动度，再用作对抗动作的方式测试上、下肢伸肌和屈肌的肌力，双手的握力和分指力等。须排除因痛苦悲伤、关节强直或肌张力过高所致的流动受限。
5.肌容积检查：观察、触摸肢体、躯干乃至颜面的有无肌肉萎缩及其分布情况，两侧对比。必要时用尺测理骨性标志如髌、踝、腕骨上下一定间隔处两侧肢体对等位置上的周径。

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