脊髓空洞症空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。
脊髓空洞病,顾名思义就是脊髓内有空洞形成,是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。大部分学者认为本病由先天性发育异常所致,空洞的形成可能是由于机械因素,在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成,由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成,所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。[1]
此外本病也可以发生在延髓,出现延髓空洞症。脊髓里的神经中枢也是受大脑控制的,人能有意识地控制排便和排尿就是一个例证。婴幼儿因大脑的发育尚未完善,对排尿道的抑制能力较弱,所以排尿次数多,而且容易发生夜间遗尿现象。 如果外界环境不适宜(比如在课堂上),大脑就暂时抑制脊髓中的排尿中枢而不排尿。可见,脊髓还具有传导功能。
脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓变性病,多见于中青年,儿童和中年后起病者罕见。男性略多于女性,脊髓和脑干均可受累,但以颈胸段脊髓最为常见。脊髓空洞症的发生会给患者的身体带来严重的危害,不利于患者的生活和工作,下面是脊髓空洞症的危害。
1、部分痛、温觉减退或消失
空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点。很多患者患病后都不知道冷热,烫伤了自己都不知道,有时做事时,割伤了自己也不知道,直到看到流血才知道。
2、萎缩或者部分瘫痪
患者还会肌张力下降,尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。
3、半侧少汗或多汗症
脊髓空洞症的病变损害身体的肢体与躯干皮肤可能会导致患者分泌异常,很多患者都会出现多汗或少汗症。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧上肢或半侧脸面,或一侧的上半身。
4、中枢型痛
三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,面伴咀嚼肌力弱、部分离性感觉缺失
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