确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变,这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素:
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
目前医学上未完全明确病因,可能与以下因素有关。
1. 先天性发育异常:本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。
2. 脑脊液动力学异常:当脑脊液循环受阻,导致脑脊液压力搏动波,不断冲击脊髓中央管导致中央管扩张。
3. 血液循环异常:认为脊髓空洞继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎导致中央管软化扩张,脊髓血液循环异常,脊髓缺血、坏死、液化,形成空洞。
4. 肿瘤及占位病变:包括髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤等,肿瘤细胞的分解物使细胞外液蛋白质含量增多影响脊液流动,是疾病发展的重要因素。
增加患病的因素
1. 患有脊髓病变:如椎间盘退变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病等,可以诱发脊髓空洞症。
2. 患有脑积水、脑膜炎等:当脑脊液循环受阻,导致脑脊液压力搏动波,不断冲击脊髓中央管导致中央管扩张,可导致脊髓空洞症。
脊髓空洞症原因尚未明确,多数学者认为脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征,可能的致病因素有:脊髓先天性发育异常、脑脊液动力学异常、脊髓血液循环异常(可由脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎等引起)
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