脊髓空洞症症状

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

脊髓空洞症的临床表现有三方面症状的程度与空洞发展早晚有很大关系一般病程进展较缓慢早期出现的症状多呈节段性分布最先影响上肢当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

脊髓空洞症的临床表现

感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。

运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。

营养障碍：由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。

脊髓空洞症的症状有哪些？

脊髓空洞症发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。性别差异不大，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段和上胸段病变多见。
脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的小肠症状表现主要分为：清华大学玉泉医院神经外科刘勇
（一）起病症状因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛、也有手部肌肉萎缩持续多年的、常因痛觉、温觉丧失以导手部烫伤或烧伤而不自知疼痛、此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难、或面部、躯干排汗异常、少数病例有眩晕、复视或跌倒发作现象。
（二）感觉异常痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
（三）运动异常病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。主要表现为一侧或双侧上肢力量下降、手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形、颈、肩、臀部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展的患者晚期可能瘫痪。
（四）神经营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。如：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗或出现脊柱、上肢关节变形；晚期可出现大小便失禁。
（五）延髓损害延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有角膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动，伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵，可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等、如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。
（六）其它表现由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经受损而出现的相应症状与体征。

脊髓空洞症是什么？脊髓空洞症有哪些表现？发病机制是什么？

脊髓空洞症是脊髓中心形成的空洞病变，是脊髓先天性发育异常性疾病和慢性进行性脊髓变性疾病。脊髓空洞症通常位于脊髓中心，在颈髓中很常见。它也可以扩展到延髓或单独发生在延髓。它被称为延髓空洞。较长的空洞可延伸到胸髓，腰髓受累较少。没有特效治疗，严重者可通过手术缓解。

脊髓空洞症是一种先天性发育性疾病，但通常发生在20~30岁，偶尔发生在儿童或成年后，很少出生。根据脊髓空洞症的大小、长度和伴发性病变，临床表现不同。最典型的临床特征是颈部、肩部和上肢的节段性和分离性感觉障碍，即疼痛和温度感觉下降或缺失，以及触觉保留。患者经常在手烧伤或刺伤后发现疼痛和温度感觉缺陷。疼痛和温度感觉的损失范围可扩大到上肢和胸部和背部的短外套分布。关节疼痛缺乏可导致关节磨损萎缩和关节畸形肿大，活动增加，运动摩擦和无痛感和夏季关节，晚期神经源性膀胱和二便失禁。

如果脊髓空洞症向上侵入三叉神经脊束核，可引起面部疼痛、温度感觉下降或消失，角膜反射消失。疼痛和温度感觉消失区域经常有自发性疼痛。晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累，可引起病变平面以下各种传导性感觉障碍。患者可出现站立不稳定、上肢触觉损伤、关节位置感觉和振动感受累、感觉共济失调。如果空洞扩张涉及前角细胞，手部小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩无力，肌束颤动。少数影响上肢肩胛肌和部分肋间肌肉，肌肉张力和肌腱反射减少。空洞继续扩张仍可侵入锥体束，肌肉张力增加和肌腱反射亢进，巴宾斯基征呈阳性。

脊髓空洞症的确切原因和发病机制尚不清楚。目前，更常见的观点是，脊髓空洞症不是由单一原因引起的，而是由多种致病因素引起的综合征，包括先天性发育异常、机械阻塞因素等。脊髓空洞症通常与其他先天性发育畸形结合在一起。许多患者伴有脊柱侧后凸畸形，部分伴有环枕畸形、短颈、低发髻、先天性颈椎融合畸形、骨斜颈等。当颅底与颈椎连接处畸形时，可能导致椎管阻塞、内脑脊液回流阻塞、脊髓空洞症。