维生素K缺乏症是怎么回事

维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病发生于1周内的新生儿称为新生儿出血症，发生于婴儿期者称为迟发性维生素K依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血，常合并颅内出血及肺出血而导致死亡，严重颅内出血常遗留后遗症。本病为新生儿、婴儿期常见疾病，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿。起病急骤，病情严重，容易误诊。但只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时，预后良好，如为严重颅内出血，预后欠佳。

维生素K控制着凝血因子Ⅱ(凝血酶原)，Ⅶ(转变加速因子前体)，Ⅸ(Chrismas因子，血浆促凝血酶原激酶成分)和Ⅹ(Stuart因子)在肝内的形成。其他的依赖维生素K的凝血因子是蛋白质C，蛋白质S和蛋白质Z;蛋白质C和S是抗血凝素。正常骨骼代谢所需的两种骨基质蛋白质是维生素K依赖的。所有这些维生素K依赖蛋白质含有氨基酸γ-羧基谷氨酸，且全部参与需要钙的反应。维生素K参加凝血蛋白质前体(即凝血酶原前体)中10~12谷氨酸残基通过加入二氧化碳(羧化见图3-2)而转化为他们的活性形式(即凝血酶原)。这一加成增加了谷氨酸残基对钙的亲和力，这对凝血和骨骼中钙摄入的调节是必需的。

羧化反应和维生素K循环，这是维生素K的利用途径。维生素K环氧化物是谷氨酰-羧化反应中维生素K的产物，它能通过酶促反应再循环为维生素K氢醌。香豆素抗凝剂不能阻断羧化反应;而是相反，它们阻断了从维生素K环氧化物再生为维生素K氢醌的两个还原酶。因为维生素K氢醌是γ-谷氨酸羧化酶的必需底物，它不能形成便抑制了羧化。大剂量的维生素K(1~10mg)能克服香豆素的阻断，它是通过在肝内利用另外的还原酶再生维生素K氢醌。维生素K的每日需要量约为1μg/kg。维生素K缺乏引起低凝血酶原血症，且其他维生素K依赖凝血因子浓度下降，表现为凝血缺陷和出血。

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