邪陷心肝型小儿急性肾小球肾炎（急性期）

症状：头痛眩晕，视物模糊，烦躁不安，口苦，恶心呕吐，甚至惊厥，抽搐，昏迷，肢体面部浮肿，尿短赤，高血压，舌质红，苔黄糙，脉弦数。

治则治法：平肝泻火，清心利水。

方药：龙胆泻肝汤（《兰室秘藏》）合羚角钩藤汤（《通俗伤寒论》）加减。夏枯草、栀子、黄芩、通草、泽泻、车前子、柴胡、当归、地黄、羚羊角、钩藤、菊花、桑叶、白芍、甘草。加减：便秘者，加大黄、玄明粉；头痛眩晕者，加牡蛎、石决明；恶心呕吐者，加姜半夏、胆南星；昏迷抽搐者，加服牛黄清心丸或安宫牛黄丸。

什么是急性肾小球肾炎？病因及表现是什么？

急性肾小球肾炎（AGN），简称急性肾炎，是由多种病因引起的肾小球疾病，其临床特点为起病急，以急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可伴一过性氮质血症）为主要表现，多见于链球菌感染之后，少数可由其他细菌、病毒、寄生虫感染引起，本节重点介绍链球菌感染后急性肾小球肾炎。本病属中医“水肿”、“尿血”等病证范畴。

【病因与发病机制】

1．病因本病常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”A组乙型感染所致（12型、4型、1型及49型与肾炎关系最为密切）。常见于上呼吸道感染（多为急性扁桃体炎）、猩红热、化脓性皮肤感染后，患者常于链球菌感染后1～3周，出现急性肾炎的表现。

2．发病机制本病主要由链球菌感染诱发的免疫反应引起，链球菌的致病抗原成分既往认为是菌体完整性遭到破坏时才被释放出来，作为抗原引起机体免疫反应。当抗原与其相应的抗体接近平衡，尤其抗原量稍过剩时，形成大小适度的可溶性免疫复合物（内含IgG、C3、备解素等）沉积于肾小球而致病。此外，链球菌成分可直接与肾小球毛细血管中的纤维蛋白原结合，形成较大分子量的可溶性复合物沉积于肾小球系膜引起炎性反应。

【病理】肉眼观肾体积较正常大，色灰白而光滑，肾小球弥漫性、渗出性、增殖性病变。光镜下肾小球毛细血管襻内皮细胞、单核细胞浸润，少数肾小球上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积，免疫病理检查在基底膜上可见颗粒状或高低起伏的IgG和C3沉积，病变严重时，毛细血管襻断裂、闭塞、红细胞渗出形成坏死性炎症。肾小管病变多不明显，可见肾小管上皮细胞变性、肾间质水肿及灶状炎性细胞浸润。

【临床表现】

1．病史大部分患者有咽部或扁桃体炎或皮肤的前驱感染史，常于感染后1～3周起病，呼吸道感染者的潜伏期较皮肤感染者短。

2．症状、体征

（1）全身症状：患者多急性起病，常有疲乏无力、厌食、恶心呕吐、头痛头晕、视力模糊以及腰部钝痛，少数患者仅有轻微不适。

（2）尿异常：为起病的首发症状，30％的患者可有肉眼血尿，呈洗肉水样或棕褐色酱油样（尿呈酸性时），但无血凝块，可持续数天至1～2周，后转为镜下血尿并多数在6个月内消失，少数患者镜下血尿持续存在，1～3年内才完全消失。

（3）水肿与少尿：80％以上的的患者可发生水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度凹陷性水肿，少数严重患者水肿可遍及全身。水肿常伴少尿（＜500ml／d），可因少尿出现氮质血症。2周后尿量渐增，少数患者可转为无尿，表明肾实质损害严重。

（4）高血压：80％患者出现一过性轻、中度高血压，主要为水钠潴留血容量增加引起，常与水肿程度一致，多为中度血压升高［140～160／90～110mmHg（1

8．7～21．3／1

2．0～1

4．7kPa）］，严重高血压可伴视网膜出血、渗血、视盘水肿，利尿后血压恢复正常，如血压持续升高2周以上，且无下降趋势，表明肾损害严重。

【并发症】

1．心力衰竭儿童及老年患者发生率较高，以左心衰竭为主，见于半数以上有临床表现的急性肾炎患者，主要因水钠潴留致循环血量增加、心脏负荷加重引起。

2．高血压脑病儿童多见，较心力衰竭发生率低，表现为剧烈头痛、呕吐、嗜睡，重者发生抽搐甚至昏迷，常因此掩盖急性肾炎本身的临床表现。

3．急性肾衰竭多数患者因少尿出现轻、中度氮质血症，尿量增多后肾功能逐渐恢复，少数患者持续少尿或无尿，血肌酐、尿素氮进行性升高，并出现高血钾、水中毒及代谢性酸中毒，继而发展为急性肾衰竭。

小儿急性肾小球肾炎

【发病原因】 急性肾炎是由多种病因引起的免疫性疾病。一种是由于感染因素引起的，包括最常见的链球菌感染后肾炎，其他细菌如葡萄球菌、肺炎链球菌、沙门菌、脑膜炎球菌等也可诱发肾炎。引起肾炎的致病微生物还有支原体、弓形虫、疟原虫。近年来有较多的证据说明，不少病毒也是引起肾炎的重要病原。一些非感染因素也可以引起肾炎，如全身性疾病(系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)所致之肾脏损伤，系膜增殖性肾炎，膜增殖性肾炎等。 【发病机制】 1.发病机制 肾小球疾病的发生机制十分复杂，有多种因素参与，细菌感染多是通过抗原-抗体复合物在肾小球沉积后激活补体，诱发炎症反应而发病，而病毒、支原体等则是直接侵袭肾组织而致肾炎。 关于A组β溶血性链球菌感染后导致肾炎的机制： A.一般认为机体对链球菌的某些抗原成分(如胞壁的M蛋白或胞质中某些抗原成分)产生抗体，形成循环免疫复合物，随血流抵达肾脏，并沉积于肾小球基膜，进而激活补体,造成肾小球局部免疫病理操作而致病。 B.有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白具有交叉抗原性，此少数病例属肾抗体型肾炎。沉积在肾脏的链球菌抗原一直不甚清楚，原以为是其细胞壁抗原(M蛋白)，但在肾小球内未发现M蛋白沉积。 C.后发现在患者的肾小球内沉积有内链球菌素(endosfrcptosin)、肾炎菌株协同蛋白和前吸收抗原(preadsorbing antigen)等链球菌成分，但是否APSGN是由上述抗原所诱发的免疫机制致病尚未完全肯定。 D.但近年还提出了其他机制，有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病：致肾炎链球菌株通过分泌神经氨酸酶改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致抗体产生，沉积在肾脏而发病。 2.病理改变 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。免疫荧光检查可分系膜型、星空型、花环型三种，在毛细血管襻周围和系膜区可见IgG颗粒样沉积，常伴有C3和备解素沉积，但较少见有G1q和C4沉积。光镜下可见肾小球肿大，内皮细胞及系膜细胞增生(称为毛细血管内增生)，中性多形核白细胞和单核细胞在肾小球内浸润，使毛细血管壁狭窄乃至闭塞，但毛细血管壁通常无坏死。沿毛细血管壁基膜外侧，偶有不连续的蛋白质性沉积物(驼峰)，即沉积的免疫复合物，在电镜下表现为上皮侧大块状的电子致密沉积物。在少数肾小球，可见局限性毛细血管外增生(新月体)，但很少有弥漫性新月体形成。肾小球之外的血管和肾小管间质区一般正常。在远端小管腔内常见红细胞，可形成红细胞管型。血清补体成分的改变和肾小球毛细血管襻明显的C3、备解素的沉积，表明补体激活可能主要途径是替代途径。 免疫荧光检查，早期阴性;后可有非特异的IgM和C3沉积。以Goodpasture综合征患者的抗肾小球基膜血清行免疫荧光检测呈阴性为本症的特征。 然而在发病机制方面，从Ⅳ型胶原编码基因上单个或多个碱基突变，直至BM上的相应病变，由于缺乏动态的、系统的研究，人们尚不清楚这其中的许多具体环节。目前正在开展有关的动物模型的建立和研究。