【诊断】
1.病史 注意发病前有无链球菌、结核杆菌、流感病毒等感染史,有无各种烃化物接触史及服用肼苯哒嗪等药物史,有无过敏性紫癜或系统性红斑狼疮等系统性疾病的临床表现,少尿、无尿出现的时间、尿量,及有无肉眼血尿、头痛、恶心、呕吐,心悸、气急、咯血及其他出血征象。
2.体检 同急性肾炎,但尚应注意意识、贫血、血压和某些原发病的体征。
3.检验 胸片检查,血清抗基底膜抗体、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗 DNA抗体及抗核抗体测定,血找狼疮细胞和皮肤活检,以确定有无肺出血-肾炎综合征 (GOOdpaSture综合征)或结缔组织疾病。常规行双肾B超检查,必要时行肾穿刺活检。其他检验同原发性肾病综合征及急性肾炎。
4.临床分型 a抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体型(1型):约占10%~30%,血清中可测到抗GBM抗体,循环免疫复合物阴性,补体水平正常。免疫荧光显示,IgG及C3沿GBM呈线状沉积,肾小球内炎症反应轻微,临床贫血表现较突出。b免疫复合物介导型(Ⅱ型):约占30%,血清中免疫复合物阳性,伴冷球蛋白血症及低补体血症,抗GBM抗体阴性,免疫荧光检查可见IgG、IgM和C3在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积,临床上多表现为肾病综合征。c微量免疫球蛋白型(Ⅲ型):约占50%,血清中抗GBM抗体及免疫复合物均阴性,血补体水平正常,部分患者ANCA抗体阳性,免疫荧光及电镜检查均未发现或仅有微量免疫球蛋白沉积,临床上中、老年人多见,以乏力、体重下降、发热、肌痛等为主要表现。
5.诊断标准 a起病急骤、病情重,肾功能急剧损害以至尿毒症;b除蛋白尿、血尿、管型尿外,少尿(
【护理】
按肾脏病护理常规护理,余同急性肾炎或急性肾衰。
【治疗】
1.有急性肾衰者按急性肾衰治疗常规处理,积极行透忻治疗。循环中存在抗GBM抗体的患者可行血浆置换治疗,直至该抗体在循环中不再检出为止,对准备肾移植的患者尤为重要。
2.加强对症处理。伴有高血压者,应予降压,必要时静脉注射快速降压药物;明显贫血者应予输血或用促红细胞生成素治疗;并发感染者应控制感染。
3.糖皮质激素、其他免疫抑制剂、肝素、潘生丁联合治疗。a泼尼松龙开始剂量60~ lOOmg/d,(4Omg/m2.d),1一3月内逐渐减到10~2Omg/d。b环磷酷胺3mg/(kg·d),或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)(当白细胞
4.大剂量糖皮质激素短程疗法。甲基泼尼松龙15~3Omg/(kg·d),每日最大剂量 10O0mg,溶于5%葡萄糖溶液250ml中,于 lh内静滴完毕。连用3日为一疗程,最多可用3个疗程。每个疗程间隔1周,间歇期可用泼尼松30~4Omg/d,口服。
5.双冲击治疗。环磷酰胺静脉注射0.5 ~lg/m2,每月1次,共6个月,伴甲基泼尼松龙500~10OOmg/d,共3d,其后口服泼尼松60~lOOmg/d,3个月后逐渐减为3Omg/d,再逐渐停药。
6.纤溶疗法,尿激酶15000~300OOU/ d,静脉给药,连续1一2周。
7.血浆置换法,应用膜式血浆分离器除去血浆,代之以等量正常人血浆或4%一5%白蛋白溶液。
8.如为GoodpaSture综合征,经内科治疗无效,可慎重考虑作双肾截除术,以血透维持,待肺部病损得以改善后可行肾移植。
9.中药活血化瘀治疗,可用丹参、川芎制剂静注或静滴。
在临床上,急进性肾小球肾炎与急性肾小球肾炎起病及症状都十分相似,如起病急,都有血尿、蛋白尿、水肿、高血压、氮质血症等。但在病理类型、治疗及预后方面均不相同,要从以下几点注意鉴别。
急进性肾小球肾炎病情进展迅速,肾功能在短期内进行性恶化,血肌醉、尿素氮在短期内进行性升高,贫血进行性加重,少尿甚至无尿,高血压、水肿等症状很难操控。在数周至数月内进展成尿毒症。而急性肾小球肾炎经过对症处理后在短期内水肿消退,高血压得到操控,贫血和氮质血症得到纠正,病情很快缓解。
在病理改变上,急进性肾小球肾炎主要是肾小球有新月体的形成,50%以上的肾小球有明显的新月体;而急性肾小球肾炎则主要是迷漫性毛细血管内皮细胞增生,很少有新月体的形成。
急进性肾小球肾炎的治疗主要用糖皮质激素冲击和血浆置换,到尿毒症期要进行透析治疗,它预后差,死亡率高;而急性肾小球肾炎主要是对症治疗,如休息、利尿、降低血压等,其预后良好,死亡率低。
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