肾病综合征病因病理（西医）(肾病综合征病理类型及并发症是什么？)

（一）病因

1.继发性肾病综合征

继发性肾病综合征的原因很多，常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变，系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。

2.原发性肾病综合征

成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病、急慢性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎等。引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎，膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶阶段性硬化5种临床-病理类型最为常见。其中儿童及少年以微小病变肾病较多见；中年以膜型病多见。

（二）病理

无论是原发性肾病综合征（PNS）还是继发性肾病综合征，均具有相同的病理变化、临床表现及代谢改变。

PNS发病机理：证明了免疫介导及炎症介导性肾小球损伤在PNS发病中的作用，在国内率先报告PNS患者有可溶性白介素2受体（SIL 2R），肿瘤坏死因子（TNFα），血小板活化因子（PAF）等异常升高，淋巴细胞亚群异常，单核巨唾细胞浸润，增殖细胞核抗原（PCNA）表达增加，抗氧化功能减退等表现。

肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因，包括电荷屏障、孔径屏障的变化。而肾小管上皮细胞重吸收原尿中的蛋白，并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。主要成分为白蛋白，亦可包括其他血浆成分，与尿蛋白的选择性有关，尿蛋白的程度，个体差异很大。尿蛋白排出量的多少受到肾小球滤过率（GFR）、血浆白蛋白浓度和蛋白摄入量等因素的影响。

此外，低张尿并严重血尿时可以令尿蛋白增加，这是由于红细胞溶解释放出血红蛋白的缘故。在临床上对肾病综合征的尿蛋白应做到准确定量，以观察治疗效果。

肾病综合征病理类型及并发症是什么？

1．微小病变型肾病光镜下：肾小球形态正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫荧光多无免疫球蛋白和补体成分，偶见微量免疫球蛋白及C3沉着；电镜下：肾小球囊脏层上皮细胞广泛足突融合，伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形成、蛋白吸收及溶酶体增加，基底膜正常。好发于儿童，成人发病率低。

2．系膜增生性肾小球肾炎光镜下：以弥漫性系膜细胞及基质增生为特点，肾小球基底膜正常，系膜细胞、基质增生差异较大，依其增生程度，分为轻、中、重度。免疫荧光区分为IgA肾病或非IgA系膜增生性肾炎，后者常称为系膜增生性肾炎。系膜区以IgG或IgM沉积为主，伴有或不伴有C3沉积。电镜下：有系膜细胞增生和系膜区电子高密度物质沉积。

3．膜性肾病光镜下可见肾小球弥漫性病变，肾小球基底膜弥漫性增厚，很少或不伴有细胞或系膜增生为特点。免疫荧光检查肾小球基底膜上皮细胞弥漫性免疫复合物沉积，IgG和C3呈弥漫性、均匀一致沿基底膜广泛增厚，毛细血管襻管腔变窄、堵塞，肾小球透明样变，膜性肾病国内发生率较国外低，好发于中老年人，占肾病综合征的10％左右。此种类型易合并高凝状态，肾静脉血栓形成发生率可达50％，在病理发展过程中25％～30％患者可自然缓解。60％～70％的早期患者经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解，随病程进展，病理变化加重，治疗效果较差。

4．系膜毛细血管性肾炎光镜下肾小球基底膜增厚和系膜细胞、基质弥漫重度增生，系膜细胞及基质长入基底膜与内皮细胞之间，与肾小球基底膜共同形成“双轨征”，免疫荧光检查IgG、IgM和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下：系膜区及内皮下电子致密物沉积。此种病理类型约占成人肾病综合征的10％，患者常表现为无痛性血尿和蛋白尿，高血压、贫血、肾功能损害出现较早，约半数患者血C3持续降低，激素和细胞毒类药常无疗效，预后较差。

5．局灶性节段性肾小球硬化光镜下病变呈局灶性（部分肾小球）、节段性（每个肾小球的部分毛细血管襻）分布，主要表现为受累节段硬化。免疫荧光检查IgM、C3呈不规则、团块状、结节状沉积。电镜下：大部或全部肾小球足突融合。

此种类型国内相对少见，占原发性肾病综合征的10％～20％，常具有肾病综合征的典型表现，多合并近曲小管功能障碍，如肾性糖尿和氨基酸尿等。

【临床表现】患者常因上呼吸道感染、受凉及劳累起病，急缓不一，隐匿起病者也不少见。多以水肿为突出表现，水肿可遍及全身，以下垂部位明显，水肿皮肤指压凹陷性强，体重明显增加，重者常并腹腔、胸腔甚至心包腔积液，并伴有少尿，持续少尿可发生高血容量性心力衰竭，出现胸闷、气急、呼吸困难，不能平卧，并随利尿消肿后缓解。多数患者血压正常，少数有轻或中度高血压，偶有血容量不足的表现如体位性低血压、口渴等。多数患者有全身乏力、精神差、食欲缺乏、面色苍白、消瘦等营养不良表现。

【并发症】

1．感染患者常因免疫功能紊乱、蛋白营养不良及应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗等原因，易致感染。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。

2．血栓、栓塞性并发症纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及X因子增加，血小板数目增加，应用激素及利尿药加重血液高凝状态，易发生血栓、栓塞性并发症，以肾静脉血栓为多见，次为下肢静脉血栓，脑动脉、肺动脉及冠状血管也可发生血栓或栓塞。

3．急性肾衰竭可发生肾前性氮质血症、急性肾小管坏死和特发性急性肾衰竭。肾前性氮质血症可随利尿而好转；肾小管坏死多见于中、老年，常伴有小动脉透明样变及弹力层扩张，大部分为肾小球轻微病变；特发性急性肾衰竭原因未明，可能与肾间质高度水肿压迫肾小管，或肾小管被蛋白管型阻塞，使肾小球内压升高，肾小球滤过率下降有关。

肾病综合征引起的原因？引起的原因？

引起肾病综合征的病因有：
1.感染细菌感染
2.药物或中毒、过敏有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。
3.肿瘤肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤等
4.系统性疾病系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。
5.代谢性疾病糖尿病、甲状腺疾病。
6.遗传性疾病先天性肾病综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。
7.其他子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

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