肾病综合症是以大量蛋白尿(24小时尿蛋白超过3.5克)高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症。常见原因可由原发性肾小球病(如原发性肾小球炎、肾小球局灶性硬化症等)、继发性肾炎(如狼疮性肾病、糖尿病性肾病等)以及继发感染(如细菌、病毒等)、循环系统疾病、药物中毒等引起。本病早期基膜病变较轻,随着病变逐渐进展,大量蛋白从尿中排出,是造成血浆蛋白降低的重要原因。
临床表现
肾病综合征有4个主要特征,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、和全身显著水肿。
1.大量蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时,蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时,尿蛋白排出量可增加,高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加;因此,仅以每天蛋白定量的方法,不能准确判断尿蛋白的程度,可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值,现已少用。
2.低蛋白血症是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加,当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时,患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g,比正常人每天15.6g显著增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。
肾病综合征患者通常呈负氮平衡,在高蛋白负荷时,可转为正氮平衡,高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多,故血浆蛋白升高不明显,但同时服用血紧张素转换酶抑制药,可阻抑尿蛋白的排泄,血白蛋白浓度可明显上升。
值得注意的是,低蛋白血症时,药物与白蛋白的结合会有所减少,血中游离药物浓度升高,可能会增加药物的毒性反应。
肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化,α2及β球蛋白增加,α1球蛋白多正常。IgG水平明显下降,而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高,纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高,可能与肝脏合成升高有关,伴血小板数目增加,抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低,C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高,但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加,反映了肾小球通透性的变化。总之,血中凝聚及凝集的各种前因子均增加,而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响,血浆黏滞度增加,当血管内皮受损时,易产生自发性血栓形成。
另外,转运蛋白也减少,如携带重要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降,与重要激素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降,后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进,钙磷代谢紊乱,引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少,使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变,导致该药代谢和疗效发生改变。
3.高脂血症本病总胆固醇、三酰甘油明显增加,低密度脂蛋白(LDH)、极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关,LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10~20g/L时才升高。高密度脂蛋白(HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高,使发生动脉硬化性合并症的危险增大,高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。
患者可呈脂质尿,尿中出现双折光的脂肪体,可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。
4.水肿患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿;随着病情发展水肿波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出现肺水肿。严重者双眼不能睁开,头颈部变粗,皮肤可呈蜡样苍白,加之胸、腹水的存在,故出现明显呼吸困难,不能平卧只能端坐位。若有皮肤损伤,则组织内液溢出且不易停止。水肿与体位关系明显,如出现与体位无关的水肿,应疑及静脉血栓形成。水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关。一般认为水肿主要是由大量蛋白尿引起血浆蛋白(尤其白蛋白)下降,血浆胶体渗透压减低,血管内水分向组织间隙移动所致。另有认为本征的水肿与原发性肾性钠水潴留有关,可能的因素是:①肾小球滤过率下降;②肾小管重吸收增加;③远端小管对血浆心房肽(ANP)反应能力下降。
诊断
原发性肾病综合征的诊断应结合患者年龄、发病情况、病程特征、临床症状和实验室结果综合分析做出诊断。肾病综合征具备大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症者,诊断并不难。确诊原发性肾病综合征,首先要排除继发性肾病综合征。肾活检的病理改变有助明确诊断。原发性肾病综合征的诊断标准是:①尿蛋白超过3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高;其中①、②两项为诊断所必须。完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征,然后确认病因,排除继发性的病因和遗传性病因,才能诊断为原发性肾病综合征,若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断,最后须判断有无并发症,尤其是合并感染、血栓及急性肾衰时,更应及时判断。
肾病综合征(NS)可分为原发性、继发性两大类,其是由多种不同病理类型的肾小球疾病引起,而并非是一独立疾病。临床具有四大特点:大量蛋白尿(>
3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)、明显水肿、高脂血症。其中前两项为诊断必备条件。本病属中医“水肿”、“腰痛”、“虚劳”等病证范畴。
【病因】
1.原发性肾病综合征系指原发于肾本身的疾病所引起,包括急性、急进性、慢性肾小球肾炎和原发性肾小球疾病,或病理学诊断中的微小病变型肾病、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾炎和系膜增生性肾炎等。
2.继发性肾病综合征儿童多继发于过敏性紫癜肾炎;中青年常致的疾病是系统性红斑狼疮等风湿病、乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎;中老年多继发于糖尿病肾病、肾淀粉样变和骨髓瘤性肾病。淋巴瘤、药物中毒和某些先天性、遗传性疾病等均可引起肾病综合征,但临床较少见。
【病理生理】
1.大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性改变是血浆蛋白从尿中丢失的病理基础,肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障被破坏,使原尿中的蛋白含量增加,若超过了近曲小管上皮细胞最大重吸收量时,形成大量蛋白尿。
2.低蛋白血症由于大量白蛋白从尿中丢失,使血浆白蛋白降低,出现低蛋白血症。蛋白分解增加、摄入减少,肠道排泄过多及肝代偿性合成白蛋白不足也为低蛋白血症的原因。除清蛋白降低外,免疫球蛋白、转运重金属(铁、铜、锌)离子蛋白以及与主要内分泌激素结合的蛋白均下降,导致患者易感染、微量元素缺乏和内分泌紊乱。
3.明显水肿低蛋白血症,血浆胶体渗透压显著下降,血管内水分移向组织间隙,发生水肿。继发性醛固酮增加、利钠分子产生减少等肾性钠、水潴留也是水肿的重要原因。
4.高脂血症血胆固醇和三酰甘油均升高,两者的载体低密度和极低密度脂蛋白均升高。高脂血症主要是肝代偿性合成脂蛋白增加,以及脂蛋白转化和利用减少所致。高脂血症可使肾小球进行性硬化,并可引起血栓、栓塞等动脉硬化性并发症。
肾病综合征可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。肾病综合征可能会引起肾衰竭,造成肾脏功能衰弱,需要引起重视。
在生活中我们常常会因为尿急、尿频、夜尿多影响日常生活,感染十分困扰,可能就是出来了一些肾脏疾病,如肾结石、前列腺炎、膀胱炎等等,当这些疾病逐步演变可能就成为了肾病综合征,患者的肾小球膜通透性增加,造成一些蛋白质随尿液一同滤过出去,造成蛋白尿、低蛋白等严重问题。
那么, 肾病综合征一般会有哪些症状呢?
1、当人们出现肾病综合征时,肾小球的滤过作用更加明显,导致一些大分子如蛋白质、糖类等物质随尿液流失而去,导致人体蛋白质缺失,肝脏合成蛋白质的能力削弱,患者体内贮存的蛋白质就会减少,往往需要从食物中获取大量蛋白质,但当胃肠黏膜出现问题影响人的消化吸收,便会引起低蛋白血症。
2、肾病综合征比较常见的症状就是出现蛋白尿,甚至是糖尿,肾小球的滤过作用增强,蛋白质和水分一同流失,可能导致人缺水,也可能导致人出现尿蛋白,所以患者需要对尿液进行及时监控,并需要按时用药,注射一定的激素来缓解症状,饮食需要严格要求自己。
3、同时,肾病综合征会导致肝脏分解脂肪的能力减弱,导致大量的脂肪在血液中堆积,从而形成高脂血症,更加影响肝脏的分解及合成能力,所以需要积极预防,及早到医院进行诊断治疗,避免错过最佳治疗时机。
以上就是我给大家介绍的几种治疗肾病综合征的征兆,当出现尿液出现问题或者体内一些大分子物质超标时,就应该及时就医检查,做好预后治疗。再者,患者在生活中还要养成良好的生活习惯,多做 体育 运动,保持心情畅快,这样对病情才会有所帮助。
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