铁粒幼细胞贫血是多种不同原因引起机体不能利用铁和血红素合成障碍的低色素性贫血，在骨髓内出现较多的“铁粒环”幼红细胞。铁粒幼细胞是胞浆内含有铁小粒的幼红细胞。这些小粒是非血红素铁的集合物，用亚铁氰化钾染色 (普鲁士蓝反应)而显现。在巨幼细胞贫血、海洋性贫血和某些溶血性贫血中也能见到。 铁粒幼细胞贫血发生的机理是血红素合成障碍和红细胞无效性生成。其血液学的共同特点是：①骨髓内铁粒幼细胞含有许多非血红素铁小粒，至少部分铁粒幼细胞的铁小粒在核周围呈环状分布，这种细胞称为“铁粒环”幼红细胞；②红细胞中血红蛋白含量减少，表现为低色素型贫血；③血清铁浓度和血清铁饱和度均增高，在单核-巨噬细胞系统和许多器官的主质细胞内有过多的铁积聚；④骨髓内红系细胞增生过多，但血液中网织红细胞计数不增高，铁动力学检查显示有红细胞无效性生成。
铁粒幼细胞贫血可分为遗传性和获得性两类，两者还可分数种。遗传性铁粒幼细胞贫血分为：①X染色体伴性的；②常染色体隐性遗传的。获得性铁粒幼细胞性贫血分为：①原发性；②继发性；③药品或毒物伴发的；④恶性病或其他疾病伴发的。上述各种铁粒幼细胞贫血均少见，特别是遗传性、原发性病例更为罕见，继发性者相对多见。
遗传性铁粒幼细胞贫血的遗传形式不尽相同。最多见的是通过X染色体遗传。通常只有半合子男性患病。男性患者可将有关基因传递给他的女儿，此女又将有关基因传给她的儿子。这种缺陷的遗传是伴性隐性的，但不是完全隐性，因为部分女性基因携带者也可有轻度的贫血。极少数病例的遗传是通过常染色体的，常染色体遗传者则亦可有贫血。
遗传性铁粒幼细胞贫血的基本缺陷在于红细胞内血红素的合成发生障碍。电镜检查证明铁粒幼细胞核周围环状分布的铁小粒是充满非血红素铁的线粒体，其中大量铁的积聚与血红素合成发生障碍有关。由于血红素合成过程的第一步和最后一步都发生在线粒体内，当血红素的合成发生障碍时，线粒体中的铁没有很好地被利用，因此便积聚在线粒体内。过多的铁又可以损坏线粒体或细胞内其他微细结构的功能。
在遗传性(伴性)铁粒幼细胞贫血患者中，其血红素合成障碍的生化缺陷在各个家族中并不完全相同。某些家族的缺陷是红细胞内吡哆醇代谢或氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶有缺陷，另一些家族的缺陷是在粪卟啉氧化酶系统。此型病人常因肠道吸收铁过多，最后导致血色病，其危害比贫血更严重。
患者几乎都是男性。贫血大多出现于青少年时期。少数出现于出生时或婴儿期。早期主要的症状为面色苍白，疲乏无力。由于铁负荷过重，部分病人有肝脾肿大。晚期少数病人可出现色素沉着、糖尿病等血色病的表现。
1.“缺铁性贫血”，缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病；只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血，这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。2.“出血性贫血”；急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的3.“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”；4.“巨幼红细胞性贫血”，缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血，缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血，多见于婴儿和孕妇长期营养不良；巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。5.“恶性贫血”，缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血。6.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩，病程缓慢；造血功能障碍引起的贫血，再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。病人尿中有血可能是第二种情况。病人的肾脏、尿道、膀胱可能有出血现象。应该去医院重点检查泌尿系统。找出病因，以便对症治疗。
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贫血是我们大家生活中比较常见的疾病，确切地说贫血只是一种症状而不是具体的疾病，各种疾病都可以伴有贫血。 所谓贫血就是你的红细胞数量减少或是血红蛋白太少。轻微的贫血并不会对你造成影响，而且你也不会注意到它，但严重的贫血会使你的组织得不到足够的氧，因而生病。日常生活中最常见的类型是因饮食中铁质缺乏而造成的营养性缺铁性贫血。当你没有从食物中摄取足够的铁，你就会得缺铁性贫血，使用铁剂可以治愈它，而地中海贫血却完全不同，它是一种遗传性贫血，用药物无法治愈。 贫血有很多种类。最普遍贫血就是缺乏铁质的贫血。其主因是由于人体得不到足够的铁质来制造血红蛋白。重型地中海贫血是另一种贫血，其主因是血红蛋白不足，与铁质吸收是完全无关的，因为重型地中海贫血是一种遗传病。 我国诊断贫血的血红蛋白标准为：成人男性低于120g/L,女性低于110g/L,孕妇低于100g/L。 贫血的病因 贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 贫血的症状 贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能；反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。 贫血的一般症状，体征如下： 一、软弱无力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。 二、皮肤、粘膜苍白：皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。 三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。 四、呼吸系统:：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。 五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。 六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。 七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。 八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。 贫血的检查 除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外，最基本的血液学检查应包括： （一）网积红细胞计数，校正网织红细胞计数＝患者的红细胞压积／0.45/L×网织红细胞（％）。 （二）MCV及MCHC的测定。 （三）外周血涂片，观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜硷性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。 （四）骨髓穿刺作骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏，必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。 尿常规、大便隐血及寄生虫卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。 贫血的治疗 一、病因治疗： 治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多（例如胃肠道癌肿），其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。 二、药物治疗：切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血；铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官（如心、肝、胰等）的功能；维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血；皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血；睾丸酮用于再生障碍性贫血等。 三、输血： 输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。 四、脾切除： 脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。 五、骨髓移植： 骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段，主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈。
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1 按红细胞形态学分类
2 按发病机制分类1、红细胞生成减少：如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、缺铁性贫血、海洋性贫血、铁检幼细胞贫血以及肾衰竭引起的贫血等。
2、红细胞破坏过多：如遗传性球形细胞增多症、免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢
进等。
3、失血：包括急性失血后贫血和慢性失血性贫血。
3 按骨髓增生状态分类
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