铁粒幼细胞性贫血的治疗

治疗原则：

1.大剂量使用维生素Ｂ６。

2.使用雄性激素。

3.适当使用肾上腺皮质激素。

4.可使用除铁制剂，减少体内过多铁的堆积。

5.贫血重者可酌情输注红细胞或全血。

用药原则：

1.早期、轻型病例以口服维生素Ｂ６、康力龙、叶酸为主。

2.中期，贫血症状严重者，可用注射维生素Ｂ６及雄性激素，加用除铁剂情况下适当输注浓缩红细胞或全血，也可选用“Ｃ”项药。

3.积极治疗原发病。

疗效评价：

1.缓解：临床症状明显改善，血红蛋白明显升高，铁代谢实验室检查基本正常。环状铁粒幼红细胞明显减少。

2.进步：临床症状有所改善，血红蛋白有所提高，铁代谢实验室检查有所好转，环状铁粒幼红细胞减少。

3.无效：临床症状及实验室检查无进步。

继发性铁粒幼细胞性贫血，是继发于某些药物或化学毒物治疗（如抗痨药、氯霉素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等）及某些疾病（如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生异常综合征慢性感染）后，环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻，一旦停药脱离化学毒物或控制原发病，使用维生素Ｂ６，症状可消失。原发性铁粒幼细胞性贫血病因不明，因而治疗效果往往不理想。遗传性铁粒幼细胞性贫血比较少见，最常见的为伴性染色体遗传。多数男性发病，发病年龄较早，发病机理不一，部分对维生素Ｂ６治疗有效，另一部分维生素Ｂ６治疗无效。原因不清。

贫血该怎么办

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。病因 贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。症状 贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能；反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。贫血的一般症状，体征如下：一、软弱无力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。二、皮肤、粘膜苍白：皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。四、呼吸系统:：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。检查 除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外，最基本的血液学检查应包括：（一）网积红细胞计数，校正网织红细胞计数＝患者的红细胞压积／ 0.45/L×网织红细胞（％）。（二）MCV及MCHC 的测定。（三）外周血涂片，观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜碱性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。（四）骨髓穿刺作骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏，必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。尿常规、大便隐血及寄生虫卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。治疗 一、病因治疗：治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多（例如胃肠道癌肿），其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。二、药物治疗：切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血；铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官（如心、肝、胰等）的功能；维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血；皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血；睾丸酮用于再生障碍性贫血等。三、输血：输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。四、脾切除：脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。五、骨髓移植：骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段，主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈。

怎么才能有效的改善贫血？

贫血具体分类 1.“缺铁性贫血”，缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病；只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血，这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。所以平均大约有20％的女性、50％的孕妇都会有贫血的情形。如果贫血不十分严重，就不必去吃各种补品，只要调整饮食就可以改变贫血的症状。比如首先要注意饮食，要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，就要马上补充铁剂。维他命C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维他命C的摄取量也要充足。其次多吃各种新鲜的蔬菜。许多蔬菜含铁质很丰富。如黑木耳、紫菜、发菜、荠菜、黑芝麻、莲藕粉等。 2.“出血性贫血”；急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的。 3.“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”； 4.“巨幼红细胞性贫血”，缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血，缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血，多见于婴儿和孕妇长期营养不良；巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。实际上巨幼细胞是形态上和功能上都异常的各阶段幼稚红细胞。这种巨幼细胞的形成是DNA合成缺陷的结果，核的发育和成熟落后于含血红蛋白的胞浆。身体多种组织细胞皆受DNA合成缺陷的影响，但以造血组织最严重，特别是红系细胞。粒系细胞和巨核细胞也都有形态上的改变和成熟细胞数量的减少。巨幼细胞包括原巨幼细胞、早巨幼细胞、中巨幼细胞和巨幼细胞各不同发育阶段的幼稚红细胞。这些巨幼细胞均比相应的正常幼红细胞大，浆核比例比正常略高。经Wright染色后，原巨幼细胞的胞浆呈深蓝色，无颗粒，核周围有一染色较浅的圈；核圆形，染成紫色，最显著的特点是染色质呈颗粒状，彼此隔开，隔开处比较透亮，有时在核的周边有彼此分开的染色质小块，形成所谓“钟面”的状态；核仁较大，蓝色。当细胞逐渐成熟，染色质保持其颗粒状结构，不易形成深染的固缩块状物。有时巨幼细胞贫血较轻，巨幼细胞的形态往往不很典型，称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素B12缺乏引起的，但也有一小部分是例外，如抗代谢药物引起的巨幼细胞增生、红白血病和红血病、铁粒幼细胞贫血的巨幼细胞增多、遗传性乳清酸尿等。不管是哪一种原因引起的，巨幼细胞的形态都是相同的。经过适当的治疗，这些巨幼细胞都能很快变成正常的幼稚红细胞。巨幼红细胞性贫血在疗程后期可能出现相对缺铁现象，要注意及时补充铁剂。 5.“恶性贫血”，缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血。 6.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩，病程缓慢；造血功能障碍引起的贫血，再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等，分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查，每10万人中有1.87 ～2.1人发病，与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症，经过40多年来中西医结合治疗的实践，对其预后已有改观。据调查，平均死亡年龄延长，病死率下降，患病率增高。再生障碍性贫血患者要注意防止交叉感染，尽量不要去公共场所。住房要通风。忌服合霉素、氯霉素、磺胺类、退热止痛片等抑制骨髓的药物。 日常生活以及饮食的注意事项 （1）饮食调摄：饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。要富有营养及易于消化。饮食应有规律、有节制，严禁暴饮暴食。多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。多饮茶能补充叶酸，维生素B12，有利于巨细胞性贫血的治疗。但缺铁性贫血则不宜饮茶，因为饮茶不利于人体对铁剂的吸收。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。 （2）劳逸结合，进行适当的体育活动。 推荐几样家常的补血食物： 黑豆：我国古时向来认为吃豆有益，多数书上会介绍黑豆可以让人头发变黑，其实黑豆也可以生血。黑豆的吃法随各人喜好，如果是在产后，建议用黑豆煮乌骨鸡。 发菜：发菜的颜色很黑，不好看，但发菜内所含的铁质较高，用发菜煮汤做菜，可以补血。 胡萝卜：胡萝卜含有很高的维生素B、C，同时又含有一种特别的营养素－胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，用胡萝卜煮汤，是很好的补血汤饮。不过许多人不爱吃胡萝卜，我个人的做法是把胡萝卜榨汁，加入蜂蜜当饮料喝。 面筋：这是种民间食品。一般的素食馆、卤味摊都有供应，面筋的铁质含量相当丰富。而补血必须先补铁。 菠菜：这是最常见的蔬菜。也是有名的补血食物，菠菜内含有丰富的铁质胡萝卜素，所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物。如果不爱吃胡萝卜，那就多吃点菠菜吧。 金针菜：金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了20倍，铁质含量丰富，同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。 龙眼肉：龙眼肉就是桂圆肉，任何一家超市都有售。龙眼肉除了含丰富的铁质外还含有维生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。补血的同时还能治疗健忘、心悸、神经衰弱和失眠症。龙眼汤、龙眼胶、龙眼酒之类也是很好的补血食物。 萝卜干：萝卜干本来就是有益的蔬菜，它所含的维生素B极为丰富，铁质含量很高。所以它是最不起眼最便宜但却是最好的养生食物，它的铁质含量除了金针菜之外超过一切食物。 需要注意的是：贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍了铁的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

儿科学　第三节　缺铁性贫血

缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia）是小儿时期最常见的四种疾病之一，主要发生在6个有～3岁的婴幼儿，是由于不同原因造成体内铁元素的缺乏，使血红蛋白减少所致的一种贫血，临床具有小细胞低色素性，贮存铁剂治疗有效等特点。是影响小儿生长发育的重要因素之一，也是反复诱发小儿感染，使病症迁延不愈的重要原因，积极防治本病，是当前儿保工作的一项重要课题。

一、病因

（一）需要量高

小儿由于长生发育快需铁量增加，生长愈快需铁量愈多，血容量随体重的增加，正常婴儿长到5个月的体重增加1倍，生后头1年体重为初生3倍，未成熟儿可达5-6倍，每增加体重1公斤，体内需增加铁质35-45mg，若初生血蛋白为19g/dl，呈4.5-5个月时降至11g/dl左右，此时仅动用储存的铁即可维持，勿需在食物中加铁。因此缺铁性贫血多发生在6月-3岁小儿。这个时期应特别注意合理的添加含铁比较多的食品。年龄在6个月以前的小婴儿若有明显的缺铁性贫血，一般不是由于饮食中缺铁所致，必须寻找其他原因。

（二）体内贮铁不足

胎龄7个月以前的胎儿贮铁很少，胎儿由母体获得的铁在妊娠后3个月最多。足月新生儿体内贮铁约250-300mg，加之生理性溶血所释放的铁，足够生后4个月生长发育之用。早产、双胎、宫内失血（胎儿向母体或向另一挛生胎儿输血），前置胎盘，胎盘早期剥离，生后过早结扎脐带（可使新生儿少得70-100毫升脐血，相当于铁元素40mg）以及母亲妊娠患严重血的贫血等，均可使新生儿贮铁减少。于生后3-4个月发生贫血。

（三）饮食摄入铁不足

从食物中获得铁不足是缺铁性贫血的主要原因。婴幼儿饮食以母乳或牛乳为主，而乳类含铁量极低，人乳含铁0.15mg/dl，牛乳含铁0.1mg/dl，羊乳更少，乳类中铁吸收率为2-10%.如不及时添加含铁丰富的辅食。即易发生贫血。年长儿可因饮食习惯不良、拒食、偏食或营养供养较差而发生缺铁性贫血。

（四）铁的生长和消耗过多

正常人体内储存的铁，为人体总铁量的30%，如急性失血不超过全血量的1/3，虽不额外补充铁剂，必能迅速恢复，不致发生贫血。婴儿每天排泄铁比成人多3倍，长期慢性失血时，如每失血4ml，约等于失铁1，6mg，虽每天失血量不多，但铁的消耗量已超过正常的一倍以上，即可造成贫血。常见的慢性失血如胃肠道的畸形，膈疝、息肉、钩虫病、鼻衄、血小板减少性紫斑、肺含铁血黄素沉着症等，均可导致铁质缺乏。此外长期腹泻、呕吐、脂肪痢均可影响营养素的吸收，小儿反复急慢性感染、食欲减退、胃肠道吸收不良均影响铁质的吸收和消耗增多，造成缺铁性贫血。

二、临床表现

发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，不为家长所注意，至就诊时多已为中度贫血。

（一）一般表现

皮肤粘膜进行性苍白，口唇、口腔粘膜、眼睑、甲床、手掌最为明显。同时伴有精神不振，对周围环境反应差，有时烦躁不安，年长儿可自述头昏、耳鸣、记乙力减退等。

（二）其他系统的表现

1.消化系统：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。部分患儿有异食癖（吃纸屑、煤渣等）。

2.呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。

3.免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。

（三）肝、脾、淋巴结肿大

由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结可有轻度的肿大，年龄愈大，病程愈长，贫血愈重者，肿大愈明显。

三、实验室检查

（一）血象

红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚，呈小细胞低色素贫血象。MCV<80μm3，MCH<28pg，MCHC<32%.红细胞大小不均，以小的为主，中心淡染区扩大，可见嗜多色性或嗜硷性红细胞，偶见靶形红细胞，网织红细胞减少或正常。白细胞及血小板无明显改变。见图6-4.

（二）骨髓象

红细胞系统增生活跃。各期幼红细胞体积小，胞浆少，边缘不整齐，核浆发育不平衡（浆幼核老），这种变化以中幼红细胞更为突出。粒系统和巨核系统无明显改变。骨髓可染铁减少，铁粒幼红细胞〈0.5-1%，细胞外铁消失，正常时可见40-60%幼红细胞含有铁颗粒，细胞外铁+-++.见图6-5.

（三）血生化

1.血清铁蛋白（SF）测定是一种灵敏而可靠的血清学诊断指标，在缺铁早期即可减少，SF<16-20μg/L（放免法），或<10μg/L（酶免法）。并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时升高。

2.红细胞游离原卟啉（FEP）测定，缺铁时，FEP不能与铁结合生成血红素，未被利用的原卟啉在红细胞内聚积，是红细胞内缺铁的生化证据，如FEP>0.9μmol/L，表示合成蛋白减少。

3.血清铁（SI），总铁结合力（TIBC）测定：血清铁正常值为13.4～31.2μmol/L，（75～175μg/dl），VKL（50μg/dl）可考虑为缺铁贫血。总铁结合力的正常值为47.0～68.6μmol/L，（240～350μg/dl），缺铁性贫血时可>68.6 μmol/L，。1血清铁饱各度（TS）<15-16%.

（四）铁动力学检查：

血浆放射性铁半衰期（PID）80%，7-10天。

四、诊断

根据病史、喂养史、发病年龄、临床表现、血象及骨髓象特点，一般可初步诊断。进一步作铁的生化及红细胞游离原卟啉测定即可确诊。但需要注意找出致病原因以便进行治疗。

五、鉴别诊断

（一）地中海贫血：有家族史和地区分布的特点，特殊面容，明显肝脾肿大，血片可见靶形红细胞及有核红细胞增多，血清铁及骨髓可染铁增加，血清铁蛋白正常或增多。总铁结合力正常或减少，胎儿型血红蛋白（HbF）或成人型血红蛋白A2（HbA2）增多。

（二）雅克什氏贫血（Jakch综合症）：

多见婴幼儿，继发于慢性感染而引起贫血，主要是骨髓造血功能受抑制和红细胞寿命缩短。当营养不良与感染同时存在时造血器官发生严重反应，表现重度贫血，脾脏增大、白细胞增多，有时可达30×109/L（30000/ mm2）以上及少量未成熟粒细胞及有核红细胞出现在末稍血象中，以小细胞低色素性贫血为主，为婴儿对感染和营养缺乏的一种综合反应，经治疗感染后。血象可很快恢复正常。用铁剂或维生素B12治疗无效。

六、治疗

（一）铁剂治疗

铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，其种类很多，可用25%硫酸铁合剂（硫酸铁2.5g稀盐酸2.9ml，葡萄糖12.5g，氯仿水100ml）剂量应按所含铁元素计算，每日4-6mg/kg，分三次服为宜，折合成硫酸亚铁每日20～30mg/kg.2.5%硫酸铁合剂每日1.2mg/kg，此量可达到的吸收效果，超过此量不但吸收率下降，反而增加对胃粘膜的剌激，并可产生铁中毒，恶心、呕吐、苍白、不、嗜睡昏迷等。口服铁剂同时可服维生素C.0.1克每日3次，及少儿胃蛋白酶合剂。避免茶和咖啡同时服用以免影响铁的吸收。口服铁剂有效者在服药3-4天后，网织红细胞天始上升，7-10天可达到15-16%，半月后逐渐下降。血红蛋白和红细胞服药一周后开始上升，平均每日可上升15-2g/L（0.15-0.2/dl），周后血红蛋白较治疗前增加20～30g/L（2-3g/dl）可做为铁剂治疗的有产指征。血红蛋白恢复正常后，依膳食供铁情况，再继续服铁剂2-3个月，以补足贮备铁。连服铁剂2-3周无效者，应查明原因，采取相应措施。对口服铁剂有严重消化道反应或因消化道疾病影响铁剂吸收或需迅速纠正贫血者，可应用注射铁剂如右旋糖铁（葡萄糖铁），含铁氧化铁及山梨醇铁等制剂有2ml和5ml安瓿，每1ml含铁50mg，每次深部肌注20-50mg，每1-2日一次。注射铁剂可引起局部疼痛。荨麻疹、发热、头痛、淋巴结肿大，严重过敏性休克需慎用。

（二）病因治疗

多数发病原因是饮食不当，故必须改善饮食，合理喂养，增中含铁丰富的食物。对肠道畸形、钩虫病等，在纠正贫血的同时应行外科手术和驱虫治疗。

七、预防

提倡母喂养，宣传合理喂养的优越性和必要性。

注意母亲孕期和哺乳期的营养和合理的的饮食。

注意膳食含铁情况，养成小儿良好饮食习惯，合理搭配食物，满足生长发育需要。

附：小儿缺铁性贫血的诊断标准（根据1998年全国儿科血液专业组会议制定）

1.贫血为小细胞低色素性

（1）红细胞形态有明显低色素小细胞的表现，MCHC>31%，MCV<80FL，MCH27pg.

（2）贫血诊断标准：生后10天内新生儿血色素<145g/L，10天-3月因生理性贫血因素影响，故标准难定，暂定Hb<100g/L，3个月-不足6岁<110g/L，6-14岁<120g/L.

2.有明确缺病因：如供铁不足、吸收障碍、需要增加或慢性失血等。

3.血清铁<10.7mol/L（60g/dl）。

4.总铁结合力62.7mol/L（350g/dl）。运铁旦白饱和度<15%-10%.

5.骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%

6.红细胞原卟啉500g/L.

7.血清铁旦白16g/L.

8.铁剂治疗有效，用铁治疗6周后，Hb上升10克以上。

符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。