铁粒幼细胞性贫血的临床表现

1.遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于５０岁以上发病。继发性多见于用异烟肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌药时间过长 后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。

2.发病缓慢，贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白，部分病人皮肤呈暗黑色。软弱，动则心悸、气促。

3.肝脾轻度肿大，后期发生血色病时（即含铁血黄素沉积症）肝脾肿大显著。

4.发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全，少数可发生糖尿病。

5.血象：一般为中度贫血（血红蛋白在７０－９０ｇ／Ｌ）少数为重度贫血（血红蛋白３０－６０ｇ／Ｌ）红细胞大小不等，可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞及血小板多数正常。

6.骨髓：红系增生明显活跃，病态造血现象，胞浆可见空泡、浆量少，缺乏血红蛋白形成，铁染色可见铁粒幼红细胞增多，出现环状铁粒幼红细胞〉１５％，是本病特征，具有诊断意义。粒系及巨核系正常。

7.血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

贫血的症状是什么？容易引发什么病症？

是否长时间全身无力或疲倦？ 是否有心悸或气喘？ 是否脸色苍白，嘴唇和指甲泛白？ 是否缺乏食欲且有恶心感? 是否感到头晕目眩？ 是否易发低烧？ 指甲是否变脆或变形？ 如果出现以上症状，你很可能患了贫血。血液由血细胞和血浆组成，血细胞分为红细胞、白细胞与血小板三种。红细胞担任将氧气运送到全身组织器官的任务，氧气与红细胞中的血红蛋白（一种含铁的蛋白质）结合，进入血液，进而转运至全身。贫血是指血液中的红细胞或血红蛋白的量痹积常少的状态。如果红细胞或血红蛋白（血色素）减少，无法供给全身氧气，就会导致组织陷入缺氧的状态，出现种种症状。引起贫血的原因颇为复杂，目前已知的常见原因有营养不良、感染、肿瘤、药物、免疫性疾病、肾脏病、胃肠病以及内分泌遗传性等疾病。贫血的种类也多种多样，如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海型贫血等，最常见的是缺铁性贫血。贫血的种类不同，治疗方法也相异。贫血在生活中很常见，而且贫血的初期往往没有明显症状，因而容易被人们忽视。然而，贫血不是一种独立疾病，可能是某种疾病（有时是较复杂的疾病）的重要表现。因此，一旦发现贫血，必须查明其发生原因，及早治疗。多种原因都可造成贫血，血液中的血细胞都是由骨髓制造，然后释放到血液中。骨髓中的造血干细胞能够变成幼红细胞，在维生素B12、叶酸、铁等的辅助作用下，细胞分裂，形成成熟的红细胞，在这个过程中合成血红蛋白。红细胞的平均寿命约为120天。衰老的红细胞多在脾脏、骨髓和肝脏等处被巨噬细胞吞噬，同时由骨髓生成和释放同等数量的红细胞进入血液，维持红细胞数量的相对恒定。红细胞无法储存，当红细胞被破坏的数量增多、生成出现障碍或者流失过多时，就会出现不足现象。其中最多见的是血红蛋白的原料——铁的不足，引起的缺铁性贫血。 红细胞的生成过程骨髓中红细胞系统的增生发育过程是：多能干细胞→单能干细胞→原始红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。 很多贫血患者没有明显的自觉症状红细胞数量和血红蛋白浓度的稳定，依赖于骨髓制造红细胞的量与脾脏、肝脏中破坏红细胞的量的平衡，如果某种原因破坏了这种平衡，造成细胞总量减少，就会出现贫血。贫血症状出现的方式和轻重程度，会因血红蛋白减少的程度与贫血的原因等而有所不同。但由于贫血通常都是缓慢进行的，身体会产生适应，因此有时贫血已经较严重了，可患者本人都没有意识到。由于贫血时发生低氧状态，机体为了维持生命而发生各种代偿反应。例如，为了使内脏拥有足够的血液循环而限制皮肤血管中的血流量，使皮肤看上去显得苍白；血红蛋白不足而需通过增加运输氧气的次数来弥补，使血液循环加快，出现心悸或气喘。眼睑内侧、口腔黏膜、手掌、指甲等，也会反映贫血状态，呈现苍白颜色。中度以上的贫血，在活动身体时会感到呼吸困难或胸痛，而且由于机体缺氧，会出现头痛、头晕、目眩、注意力难以集中、疲劳、倦怠、嗜睡、食欲不振、胸闷、低烧、手脚发麻等自觉症状。如果此时仍然不加以治疗，有时甚至会发展为心绞痛、心力衰竭或昏厥等重症。各种贫血特有的症状，也是诊断上重要的参考。 自己做贫血检查缺铁性贫血的患者，大多都没有自觉症状，因此很难察觉到自己患有贫血。长期缺铁的人指甲会出现变形。正常的指甲会呈自然的弯曲，但慢性铁缺乏性贫血的人，指甲会变得扁平，症状严重的时候，指甲中央会凹陷，呈汤匙状，叫做匙状甲。此外，指甲会变薄、变脆且易裂。其他常用的检查方法，还有翻开眼睑，观察眼睑颜色变化等。 贫血的诊断主要依据RBC、Hb和Ht贫血的程度通常以血红蛋白浓度表示。检查红细胞数（RBC）、血红蛋白浓度（Hb）、红细胞压积（Ht）三者后，再综合判断。成人男子的Hb低于12克/分升，成人女子的Hb低于11克/分升，即为贫血。Hb9～11克/分升为轻度贫血，6～9克/分升为中度贫血，3～6克/分升为重度贫血，低于3克/分升为极重度贫血。为了确诊是哪一类型的贫血，还需进行网织红细胞计数、红细胞体积（MCV）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）、外周血涂片、骨髓穿刺涂片等检查。检查与检查值血液的正常值红细胞数（RBC）男400～550万个/微升（立方毫米）女350～500万个/微升（立方毫米）血红蛋白（血色素）浓度（Hb）男12～16克/分升女11～15克/分升红细胞压积（红细胞比容）（Ht）男44%～50%女40%～45%红细胞压积：血液中红细胞的体积所占的比例。 不同类型贫血的特点与治疗方法贫血由其成因可分为三大类，每一类贫血又可分为数种，其表现特点与治疗方法也不同。 因红细胞产生功能降低引起的贫血包括制造红细胞的原料不足与骨髓制造红细胞的功能降低两种情况。原料不足以缺血性贫血为代表。 缺铁性贫血因合成血红蛋白所必需的铁不足引起，约占全部贫血的50%，最为常见。铁不足的三大原因是：摄取不足、需要量增大和排出量增加。女性对铁的需要量与排出量均多于男性，所以更容易出现铁不足的现象。食物中的铁在胃中变成二价铁，主要由十二指肠吸收。胃切除术后、胃炎、低胃酸症或吸收不良综合征的人，铁的吸收受到妨碍，容易出现缺铁性贫血。女性一次月经即可损失铁30毫克左右，加上妊娠中铁被胎儿吸取、生产后铁从母乳中流出，因此成熟期女性比同年龄的男性所需要的铁多。成长阶段的小孩，随着身体发育，血液量增多，也容易出现铁不足现象。如果女性月经过多，或子宫肌瘤造成出血，缺铁的倾向就更加严重。男性如果有痔出血、胃十二指肠溃疡出血，也容易出现铁不足。缺铁性贫血除了贫血的一般症状之外，还会出现舌头的黏膜萎缩变粗、吞咽困难、匙状甲等特殊症状。治疗缺铁性贫血时，首先应治疗导致贫血的原发病，同时多采取服用铁剂的方法，如果有消化系统出血，也可采取静脉注射或静脉点滴。一般约2个月贫血症状就会改善，血红蛋白浓度也恢复正常，但此时体内铁的储存量还没有恢复正常，所以还需服药数月。还有很重要的一点，就是饮食上要营养均衡，充分摄取含铁丰富的食物。 富含铁的食物下列食物中铁含量较高，缺铁性贫血患者应多多摄取。猪肝、动物血、大豆、海带、鲜海蜇、桂圆、熟榛子仁、油菜、芹菜、苋菜、菠菜、樱桃、山楂、鲜椰子肉、甘蔗、桃、梨、芝麻酱、小米。 贫血（2） 有机铁与无机铁存在于食物中的铁主要有含在鱼、肉等动物性食物中的有机铁，与含于植物性食物中的无机铁两种。有机铁是由含氮的有机化合物与铁离子结合而成，呈红色。瘦肉之所以供给的铁多，就是因含有丰富的有机铁。虽然有机铁仅占摄取铁量的1/6左右，但其吸收率高。无机铁以氧化铁的铁盐形态存在于食物中，吸收率低，与动物性蛋白质或含维生素C的食品一起摄取，吸收比较好。可以将有机铁与无机铁巧妙组合，增加铁的摄取量与吸收率。 再生障碍性贫血制造红细胞的骨髓出现障碍，原因可分为干细胞出现异常，或干细胞分化到各级细胞的过程出现障碍、骨髓形成干细胞的环境异常等。表现为：红细胞、白细胞和血小板都显著减少。除了贫血的一般症状之外，还有皮肤、牙龈等出血、女性月经量增加，很容易发生感染等并发症。症状常缓慢进行。再生障碍性贫血的治疗比较困难，须使用雄激素类的蛋白同化激素或肾上腺皮质激素，如果无效则要使用免疫抑制疗法，有时也使用有增加红细胞作用的红细胞生成素，或增加白细胞的G-CSF（粒细胞集落刺激因子），有时还需要输血。但若要进行骨髓移植的话，则应避免输血。 巨幼红细胞性贫血也叫恶性贫血，因红细胞核成熟所必需的营养素维生素B12或叶酸缺乏所引起。这些营养素不足时，会形成巨大的幼红细胞。未成熟的巨幼红细胞无法成为正常成熟的红细胞而崩溃，由此发生贫血。维生素B12存在于各种动物性食品中，饮食正常的人一般不会缺乏。但是全胃切除术后的人或肠胃功能衰退的老年人等，无法顺利吸收维生素B12，很容易缺乏。叶酸存在于蔬菜、蘑菇、肝脏中，偏食的人就容易缺乏。酒精依赖症患者容易发生营养吸收障碍，且酒精也会妨碍叶酸的吸收。维生素B12和叶酸都是细胞中DNA合成所必需的维生素。缺乏时对全身都有不良的影响，尤其对骨髓的影响最大。巨幼红细胞性贫血除一般贫血症状外，还会出现口腔或舌头疼、食欲不振、便秘、腹泻等消化系统的症状，手脚刺痛与麻痹的感觉及感觉衰减、步行障碍等神经系统症状。白细胞或血小板通常会减少，容易感染或出血。维生素B12缺乏者可注射维生素B12制剂，叶酸缺乏时则以口服药或注射补充。 肾性贫血因慢性肾衰竭，刺激红细胞产生的激素—红细胞生成素缺乏所引起。肾衰严重时，贫血症状也相对显著。治疗以给予红细胞生成素为主。合并有缺铁性贫血时，则需合并使用铁剂。 铁粒幼细胞性贫血一种特殊的铁粒幼红细胞增加所致的贫血。引发的原因有遗传、药物或铅中毒等，也有原因不明的后天性因素。这种贫血患者，体内铁的储存量会增大，常常发生肝功能障碍、心力衰竭等铁过量导致的病症，严重时会有生命危险。有的铁粒幼细胞性贫血还会转移成急性白血病。因药物导致的贫血，要终止药物的使用。遗传性的则予以维生素B6、左旋色氨酸、叶酸等治疗。有时需要输血，但由于患者体内铁过剩，因此输血时应止于最低限度。 地中海贫血构成血红蛋白的珠蛋白链不均衡所引起的一种遗传性贫血。本病是从地中海沿岸到印度、东南亚等大部分地区特有的贫血，因此称为地中海贫血。轻症者只有轻微贫血，没有特别症状，重症者在幼儿期就会发病。除贫血症状外，还会发生铁过剩，恶化时会引起肾上腺功能衰竭或心力衰竭等重症。由于铁过剩，所以输血时必须止于最低限度。有时需要进行脾脏切除手术。 转铁蛋白缺乏症将铁运送到骨髓所必须的转铁蛋白减少，引起血红蛋白合成受阻，是一种较罕见的贫血。如果是先天性的，需要补充转铁蛋白。 红细胞被过度破坏引起的贫血红细胞约120天就被破坏，由新的代替。当破坏的数目比制造的多时，身体感知到红细胞的不足，骨髓会先做补充性的造血。如果来不及补充或补充得不够时，就会出现贫血，叫做溶血性贫血。溶血性贫血有以红细胞本身为原因的先天性贫血和以包围红细胞的血浆或血流为原因的后天性贫血。 先天性溶血性贫血分为红细胞膜异常的遗传性红细胞增多症、红细胞代谢异常的葡萄糖－6磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病等。由于是先天性，因此多在幼儿期发病。症状有轻有重，表现各不相同，但时常伴随黄疸。当红细胞被带入脾脏等进行处理时，血红蛋白游离代谢成胆红素。发生溶血性贫血时红细胞被过度破坏，胆红素增加，超过肝脏的处理能力，未经处理的胆红素则积存在血液中而出现黄疸。患肝炎或胆结石时容易出现黄疸，而溶血性贫血有时会合并胆结石。胆结石也与胆红素的增加有关。黄疸或胆结石现象常被误诊为肝脏方面的疾病，而未被诊断为贫血。因此，有贫血倾向且出现慢性黄疸、胆结石时，应考虑溶血性贫血的可能性。因红细胞制造有先天性障碍，所以先天性溶血性贫血还没有根治的办法。针对遗传性球形红细胞增多症的治疗，则进行脾脏切除术比较有效。 新生儿溶血性贫血出生时母子间血型不相容所引起的贫血。有ABO血型不相容与Rh血型不相容之分。其症状为新生儿在出生后不久，出现黄疸与重度贫血。可以进行光照治疗、药物治疗或交换输血治疗。 自身免疫性溶血性贫血因产生针对自身红细胞的抗体而引起的贫血。原因多半不明，但有时会因胶原病或淋巴肿瘤等疾病以及药物作用等引起。除了一般贫血的症状与黄疸之外，急性发作时会出现发烧、腹痛、腰痛、出血，往往反复发作、时好时坏而演变成慢性。一般给予肾上腺皮质激素、抗过敏药，或采取免疫抑制疗法。溶血发生于脾脏时，可能要切除脾脏。 阵发性睡眠性血红蛋白尿干细胞突然发生异常所引起的溶血性贫血。因在夜间睡眠时发生周期性溶血而得名。偶尔会转移成急性白血病。起床时，尿液因含有血红蛋白而变成黑褐色是本病的特征。其他症状还有容易出血、发生静脉血栓等。本病目前尚无特殊治疗。一般在给予有促进造血功能的蛋白同化激素的同时，也会进行预防出血或血栓的治疗。 脾脏功能亢进症因肝病、恶性淋巴瘤、白血病等引起的脾脏肿大、血细胞减少的综合征，会出现腹部有压迫感或一般的贫血症状、出血等症状。除了治疗原发疾病外，有时必须切除脾脏。 镰状红细胞性贫血血红蛋白异常所引起的贫血。因红细胞的形状变成镰刀状而得名。除了非洲等热带地区外，常见于世界各地的黑色人种，而中国人的发病率较低。变形的红细胞堵塞血管，会导致胸痛或腹痛等症状的出现。治疗上一般采取疼痛的对症疗法。 不同年龄的小儿贫血的注意事项小孩的贫血原因也有造血减少与溶血或失血之分。年龄不同，容易发生的种类也不同。●新生儿除了因母子间血型不相容引起的新生儿溶血性贫血外，还会出现生产时出血、感染引起的贫血。●出生后1个月左右到1岁的婴儿，相对于身体发育，红细胞的增加跟不上需要而易发生生理性贫血。●6岁以前的幼儿期的贫血，大多是因为偏食而造成的缺铁性贫血，而6～12岁的学龄期则是以感染性疾病所引起的继发性贫血居多。怀疑孩子有贫血时，应尽快到医院检查。 红细胞从血管漏出引起的贫血身体某处出血，丧失的红细胞量比骨髓制造的量还多时所引起的贫血，即出血性贫血。外伤或疾病造成的大出血时，会出现急性出血性贫血；胃十二指肠溃疡、出血性胃炎、胃癌、直肠癌、痔疮等消化道的慢性出血也会造成贫血。此外，女性的子宫肌瘤、子宫内膜异位症、子宫癌等生殖器持续出血时，也会造成铁缺乏而出现贫血。此时应优先治疗引起贫血的外伤或原发疾病。 贫血（3） 贫血昏倒的急救处理有贫血患者昏倒时，先解开其衣服，使其能够顺畅地呼吸，确认其是否有意识、脉搏、呼吸。如果没有，要做人工呼吸等紧急必要的处理。多数患者表现为脸色苍白或发青、手脚冰冷，应该给其盖上毛毯等，以保持体温。天气太热时要打开窗户，导入新鲜空气。以坐垫等物品，将患者脚部抬高约30厘米，以使血液流向脑部。患者意识恢复的话，用白糖水或温度与体温相当的葡萄酒慢慢喂之，使其保持安静，直到脸色好转。 Q＆A Q怎样预防贫血？A只要曰常生活和饮食上注意调整，贫血是可以预防的。首先要为骨髓提供充足的造血物质。铁是制造血红蛋白的主要原料。在一般情况下，成年男性每天约需铁1毫克，生育期妇女每天需铁1.5～2毫克，妊娠和哺乳期需铁量更多。因此，平时应多吃含铁丰富的食物，如瘦肉、猪肝、蛋黄、海带、紫菜、木耳、香菇及豆类等。其次，要注意饮食的合理搭配，如餐后适当吃些水果。水果中含有丰富的维生素C和果酸，能促进铁的吸收。餐后饮用浓茶，茶中的鞣酸会与铁结合生成沉淀，会影响铁的吸收。另外，用铁锅烹调食物，对预防贫血大有益处。叶酸和维生素B12也是造血必不可少的物质。新鲜的绿色蔬菜、水果、瓜类、豆类及肉食中，含有丰富的叶酸；肉类及肝、肾、心等内脏中，含有丰富的维生素B12，但高温烹调可使50%以上的叶酸和10%～30%的维生素B12遭到破坏。因此，生活中既要注意饮食多样化，又要讲究烹饪技巧，尽量避免过度烹制食物。同时，要保护好“造血工厂”。许多化学性和物理性因素都可损伤骨髓。化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、某些抗生素（如氯霉素、链霉素）、磺胺类药物、抗癫痫药物、抗风湿药（如保泰松、消炎痛）等；物理性因素如X射线、γ射线等，均可损害骨髓，是造血的大敌。因此，应严格执行防护措施，遵守操作规程，尤其不可滥用对造血功能有害的药物，还应避免不必要的X射线照射。失血也是导致贫血的重要原因，因此，对各种失血性疾病，如钩虫病、痔疮、月经失调和子宫肌瘤造成的出血等，应积极进行治疗。Q听说婴儿只喝牛奶容易发生贫血，是这样吗？A是的。新生儿出生时从母体带来了一定量的铁，但4～6个月后，从母体获得的铁基本用完了，就需要从食物中补充铁质。可是，市场上出售的配方牛奶，每1000毫升中仅含铁0.5～2.0毫克，而1岁的孩子每天需要摄取6毫克铁。牛奶的含铁量只有母乳的1/3，母乳中铁的吸收率可达50%，而牛奶中铁的吸收率仅为10%。而且，牛奶中的钙、磷、钾含量很高，这些矿物质都会影响铁的吸收。因此，如果4～6个月后的宝宝还是每天只喝牛奶，没有添加辅食的话，就容易出现“牛奶贫血症”。一般来说，从4个月开始，就要逐步给宝宝添加一些蔬菜泥、水果泥。为了补充铁的不足，还要添加一些含铁丰富的食物，如鸡蛋黄，它不仅含铁多，还容易消化。可将适量的熟鸡蛋黄碾碎，直接加入到煮沸的牛奶中，搅拌均匀，喂给宝宝。Q什么原因导致再生障碍性贫血？A再生障碍性贫血（简称再障）分为先天性和后天获得性两种，先天性占2.5%，多在10岁前发病。后天获得性再障原因不明者，称为原发性再障，占70.3%；能查明原因者称为继发性再障，占16.9%。近年来继发性再障已有明显增加。致病原因中最常见的是药物，如氯霉素、保泰松；工业或生活中接触到化学物质而中毒或过敏也较常见；还有各种形式的电离辐射。较少见病毒感染和免疫反应等，其中以病毒性肝炎相关性障碍相对多见。Q听说使用铁锅炒菜可预防缺铁性贫血，是真的吗？A是真的。传统中国膳食烹饪使用的炊具多是铁锅。使用铁锅烹调可以增加人体对铁的摄入量，因为用铁锅烹调的食品中铁的含量增多。这也许是微小铁屑的脱落和铁的溶出所致。因而，对于预防缺铁性贫血来说，用铁锅烹调膳食是有益的。但是，使用铁锅时铁的溶出量的控制是一件不容易的事：一方面，无法估计每天通过使用铁锅烹调增加了多少膳食铁的摄入量；另一方面，人体对铁锅中的铁的吸收率较低，很难用于铁缺乏和人体缺铁性贫血的治疗和预防。因此，我们在选择预防缺铁性贫血的措施时，虽然可以考虑铁锅的有益作用，但是不应该把铁锅烹调当做唯一的可依托方法。预防缺铁性贫血的措施应该以调整膳食结构和选择食用铁强化食品为主。

儿科学　第三节　缺铁性贫血

缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia）是小儿时期最常见的四种疾病之一，主要发生在6个有～3岁的婴幼儿，是由于不同原因造成体内铁元素的缺乏，使血红蛋白减少所致的一种贫血，临床具有小细胞低色素性，贮存铁剂治疗有效等特点。是影响小儿生长发育的重要因素之一，也是反复诱发小儿感染，使病症迁延不愈的重要原因，积极防治本病，是当前儿保工作的一项重要课题。

一、病因

（一）需要量高

小儿由于长生发育快需铁量增加，生长愈快需铁量愈多，血容量随体重的增加，正常婴儿长到5个月的体重增加1倍，生后头1年体重为初生3倍，未成熟儿可达5-6倍，每增加体重1公斤，体内需增加铁质35-45mg，若初生血蛋白为19g/dl，呈4.5-5个月时降至11g/dl左右，此时仅动用储存的铁即可维持，勿需在食物中加铁。因此缺铁性贫血多发生在6月-3岁小儿。这个时期应特别注意合理的添加含铁比较多的食品。年龄在6个月以前的小婴儿若有明显的缺铁性贫血，一般不是由于饮食中缺铁所致，必须寻找其他原因。

（二）体内贮铁不足

胎龄7个月以前的胎儿贮铁很少，胎儿由母体获得的铁在妊娠后3个月最多。足月新生儿体内贮铁约250-300mg，加之生理性溶血所释放的铁，足够生后4个月生长发育之用。早产、双胎、宫内失血（胎儿向母体或向另一挛生胎儿输血），前置胎盘，胎盘早期剥离，生后过早结扎脐带（可使新生儿少得70-100毫升脐血，相当于铁元素40mg）以及母亲妊娠患严重血的贫血等，均可使新生儿贮铁减少。于生后3-4个月发生贫血。

（三）饮食摄入铁不足

从食物中获得铁不足是缺铁性贫血的主要原因。婴幼儿饮食以母乳或牛乳为主，而乳类含铁量极低，人乳含铁0.15mg/dl，牛乳含铁0.1mg/dl，羊乳更少，乳类中铁吸收率为2-10%.如不及时添加含铁丰富的辅食。即易发生贫血。年长儿可因饮食习惯不良、拒食、偏食或营养供养较差而发生缺铁性贫血。

（四）铁的生长和消耗过多

正常人体内储存的铁，为人体总铁量的30%，如急性失血不超过全血量的1/3，虽不额外补充铁剂，必能迅速恢复，不致发生贫血。婴儿每天排泄铁比成人多3倍，长期慢性失血时，如每失血4ml，约等于失铁1，6mg，虽每天失血量不多，但铁的消耗量已超过正常的一倍以上，即可造成贫血。常见的慢性失血如胃肠道的畸形，膈疝、息肉、钩虫病、鼻衄、血小板减少性紫斑、肺含铁血黄素沉着症等，均可导致铁质缺乏。此外长期腹泻、呕吐、脂肪痢均可影响营养素的吸收，小儿反复急慢性感染、食欲减退、胃肠道吸收不良均影响铁质的吸收和消耗增多，造成缺铁性贫血。

二、临床表现

发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，不为家长所注意，至就诊时多已为中度贫血。

（一）一般表现

皮肤粘膜进行性苍白，口唇、口腔粘膜、眼睑、甲床、手掌最为明显。同时伴有精神不振，对周围环境反应差，有时烦躁不安，年长儿可自述头昏、耳鸣、记乙力减退等。

（二）其他系统的表现

1.消化系统：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。部分患儿有异食癖（吃纸屑、煤渣等）。

2.呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。

3.免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。

（三）肝、脾、淋巴结肿大

由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结可有轻度的肿大，年龄愈大，病程愈长，贫血愈重者，肿大愈明显。

三、实验室检查

（一）血象

红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚，呈小细胞低色素贫血象。MCV<80μm3，MCH<28pg，MCHC<32%.红细胞大小不均，以小的为主，中心淡染区扩大，可见嗜多色性或嗜硷性红细胞，偶见靶形红细胞，网织红细胞减少或正常。白细胞及血小板无明显改变。见图6-4.

（二）骨髓象

红细胞系统增生活跃。各期幼红细胞体积小，胞浆少，边缘不整齐，核浆发育不平衡（浆幼核老），这种变化以中幼红细胞更为突出。粒系统和巨核系统无明显改变。骨髓可染铁减少，铁粒幼红细胞〈0.5-1%，细胞外铁消失，正常时可见40-60%幼红细胞含有铁颗粒，细胞外铁+-++.见图6-5.

（三）血生化

1.血清铁蛋白（SF）测定是一种灵敏而可靠的血清学诊断指标，在缺铁早期即可减少，SF<16-20μg/L（放免法），或<10μg/L（酶免法）。并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时升高。

2.红细胞游离原卟啉（FEP）测定，缺铁时，FEP不能与铁结合生成血红素，未被利用的原卟啉在红细胞内聚积，是红细胞内缺铁的生化证据，如FEP>0.9μmol/L，表示合成蛋白减少。

3.血清铁（SI），总铁结合力（TIBC）测定：血清铁正常值为13.4～31.2μmol/L，（75～175μg/dl），VKL（50μg/dl）可考虑为缺铁贫血。总铁结合力的正常值为47.0～68.6μmol/L，（240～350μg/dl），缺铁性贫血时可>68.6 μmol/L，。1血清铁饱各度（TS）<15-16%.

（四）铁动力学检查：

血浆放射性铁半衰期（PID）80%，7-10天。

四、诊断

根据病史、喂养史、发病年龄、临床表现、血象及骨髓象特点，一般可初步诊断。进一步作铁的生化及红细胞游离原卟啉测定即可确诊。但需要注意找出致病原因以便进行治疗。

五、鉴别诊断

（一）地中海贫血：有家族史和地区分布的特点，特殊面容，明显肝脾肿大，血片可见靶形红细胞及有核红细胞增多，血清铁及骨髓可染铁增加，血清铁蛋白正常或增多。总铁结合力正常或减少，胎儿型血红蛋白（HbF）或成人型血红蛋白A2（HbA2）增多。

（二）雅克什氏贫血（Jakch综合症）：

多见婴幼儿，继发于慢性感染而引起贫血，主要是骨髓造血功能受抑制和红细胞寿命缩短。当营养不良与感染同时存在时造血器官发生严重反应，表现重度贫血，脾脏增大、白细胞增多，有时可达30×109/L（30000/ mm2）以上及少量未成熟粒细胞及有核红细胞出现在末稍血象中，以小细胞低色素性贫血为主，为婴儿对感染和营养缺乏的一种综合反应，经治疗感染后。血象可很快恢复正常。用铁剂或维生素B12治疗无效。

六、治疗

（一）铁剂治疗

铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，其种类很多，可用25%硫酸铁合剂（硫酸铁2.5g稀盐酸2.9ml，葡萄糖12.5g，氯仿水100ml）剂量应按所含铁元素计算，每日4-6mg/kg，分三次服为宜，折合成硫酸亚铁每日20～30mg/kg.2.5%硫酸铁合剂每日1.2mg/kg，此量可达到的吸收效果，超过此量不但吸收率下降，反而增加对胃粘膜的剌激，并可产生铁中毒，恶心、呕吐、苍白、不、嗜睡昏迷等。口服铁剂同时可服维生素C.0.1克每日3次，及少儿胃蛋白酶合剂。避免茶和咖啡同时服用以免影响铁的吸收。口服铁剂有效者在服药3-4天后，网织红细胞天始上升，7-10天可达到15-16%，半月后逐渐下降。血红蛋白和红细胞服药一周后开始上升，平均每日可上升15-2g/L（0.15-0.2/dl），周后血红蛋白较治疗前增加20～30g/L（2-3g/dl）可做为铁剂治疗的有产指征。血红蛋白恢复正常后，依膳食供铁情况，再继续服铁剂2-3个月，以补足贮备铁。连服铁剂2-3周无效者，应查明原因，采取相应措施。对口服铁剂有严重消化道反应或因消化道疾病影响铁剂吸收或需迅速纠正贫血者，可应用注射铁剂如右旋糖铁（葡萄糖铁），含铁氧化铁及山梨醇铁等制剂有2ml和5ml安瓿，每1ml含铁50mg，每次深部肌注20-50mg，每1-2日一次。注射铁剂可引起局部疼痛。荨麻疹、发热、头痛、淋巴结肿大，严重过敏性休克需慎用。

（二）病因治疗

多数发病原因是饮食不当，故必须改善饮食，合理喂养，增中含铁丰富的食物。对肠道畸形、钩虫病等，在纠正贫血的同时应行外科手术和驱虫治疗。

七、预防

提倡母喂养，宣传合理喂养的优越性和必要性。

注意母亲孕期和哺乳期的营养和合理的的饮食。

注意膳食含铁情况，养成小儿良好饮食习惯，合理搭配食物，满足生长发育需要。

附：小儿缺铁性贫血的诊断标准（根据1998年全国儿科血液专业组会议制定）

1.贫血为小细胞低色素性

（1）红细胞形态有明显低色素小细胞的表现，MCHC>31%，MCV<80FL，MCH27pg.

（2）贫血诊断标准：生后10天内新生儿血色素<145g/L，10天-3月因生理性贫血因素影响，故标准难定，暂定Hb<100g/L，3个月-不足6岁<110g/L，6-14岁<120g/L.

2.有明确缺病因：如供铁不足、吸收障碍、需要增加或慢性失血等。

3.血清铁<10.7mol/L（60g/dl）。

4.总铁结合力62.7mol/L（350g/dl）。运铁旦白饱和度<15%-10%.

5.骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%

6.红细胞原卟啉500g/L.

7.血清铁旦白16g/L.

8.铁剂治疗有效，用铁治疗6周后，Hb上升10克以上。

符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。

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