巨幼细胞贫血病理改变(婴儿贫血的病因及治疗方法)

巨型改变以幼红细胞系列最显著，具特征性，称巨幼红细胞系列。巨幼红细胞形态巨大，核染质疏松，呈点网状结构。巨原红细胞核仁大而蓝，巨晚幼红细胞核染质浓集差，核常靠边缘可呈分叶状，浆内充满血红蛋白。成熟红细胞巨大而厚，常呈卵圆形，缺乏中心苍白区，并伴大小不等、嗜多色性或含有嗜碱性点彩、卡波氏环或豪-胶小体等。

巨型改变也见于粒和巨核细胞系列，尤以晚幼粒细胞为突出。晚幼粒和杆状核粒细胞形态巨大，核形肿大，畸形，核染质疏松，胞质中颗粒较粗，称巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞。分叶核分叶过多，常在5叶以上，甚至达16叶，称巨多叶核粒细胞。巨核细胞体积也增大，核分叶过多，并且核间可不相连接。血小板生成障碍，可见巨大和形态不规则的血小板。

骨髓呈增生象，但血象为全血细胞减少，其主要病理生理改变为无效性红细胞、粒细胞和血小板生成，称为髓内溶血。巨幼细胞和大型红细胞的生存期均较正常为短，可出现血清胆红素增高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶增高，特别是LDH1和LDH2（来自幼红细胞）增高。血清溶菌酶增高反映幼粒细胞的破坏。

维生素B12还参与神经组织的代谢。维生素B12缺乏，蛋氨酸合成减少，后者导致胆碱和含磷脂的胆碱合成障碍，并且由于腺甙钴胺缺乏，导致大量甲基丙二酰辅酶A及其前身丙酰辅酶A的堆积。合成异常脂肪酸进入神经脂质，从而导致脱髓鞘病变，轴突变性，最后可导致神经原细胞死亡。神经系统可累及周围神经、脊髓后侧索及大脑。

婴儿贫血的病因及治疗方法

一周岁左右的婴儿发生贫血的时候，必须先查明贫血的具体病因。缺铁性贫血
如果是缺铁性贫血，应该给予富含血铁制的食物给予补充，特别是富含有机铁的食物，像动物的肝脏血等。这些有机铁在身体摄入以后，吸收较好，纠正贫血比较迅速。巨幼红细胞贫血
如果是巨幼红细胞贫血，缺乏的是叶酸与维生素B12，要给予叶酸以及维生素B12的补充。地中海贫血
如果小孩的贫血是由于地中海贫血所引起，它是基因缺陷导致的血红蛋白结构异常，增加了红细胞的破坏。目前，对于这种基因缺陷没有具体的纠正方法，因此发生贫血严重的时候，只能靠输血予以纠正贫血。

巨幼细胞贫血的临床表现

1.血液系统表现
除有贫血表现（如因血红蛋白减少，自觉头晕、乏力及心悸，皮肤、黏膜可出现苍白；因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现）外，约20%的病人同时伴有白细胞和血小板减少。感染发生率高，一些病人有明显出血。
2.非血液系统表现
（1）消化道症状：尤其是食欲缺乏明显，口炎包括口角炎、舌炎，舌面光滑称“镜面舌”或 “牛肉舌”。
（2）神经、精神症状：主要由于周围神经、脊髓后侧束联合变性或脑神经受损，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。
（3）眼睑水肿，下肢呈凹陷性水肿，严重者出现腹腔浆膜腔积液，需与相关性疾病鉴别。
（4）常伴有铁缺乏的表现。

巨幼红细胞性贫血

巨幼红细胞性贫血简称巨幼贫，因缺乏维生素B12或（和）叶酸所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上一种名为巨幼红细胞性贫血的疾病。这种贫血的特点是骨髓里的幼稚红细胞量多，红细胞核发育不良，成为特殊的巨幼红细胞。这两种营养素都是在红细胞的合成阶段巨幼红细胞性贫血
发挥巨大作用的物质。正常人缺乏叶酸15－18周以上会发生贫血，但由于孕妇对于叶酸的需要量大大增加，同时尿中叶酸的排出量增加，因此缺乏症状出现的早并且严重。经常以感染和妊娠中毒症状为主要诱因，表现为呕吐、腹泻、舌炎，常有低热、水肿、脾肿大，可能引起流产、早产、胎儿发育不良。中国医学科学院报道88名成人巨幼红细胞性贫血的患者中有43.2%的是妊娠妇女，因此在我国叶酸或维生素B12缺乏已经成为非常严重的问题。一经诊断为贫血，应当摄入富含叶酸的新鲜蔬菜和富含蛋白质的食物如肝脏、瘦肉，并改善烹调方法，目前很多孕妇专用奶粉中均强化了叶酸，应注意补充。维生素B12主要存在于动物性食品中，牛肉、瘦猪肉等均有丰富的维生素B12，此外，摄入富含铁的食物也能够帮助提高吸收率。应引起注意的是大量摄入维生素C可能破坏食物中大部分维生素B12，如果因维生素B12缺乏引起的巨幼红细胞性贫血并发神经系统病变，单纯以叶酸治疗，贫血可以减轻但神经系统症状反而加重，因此必需辅助补充维生素B12或者甲基维生素B12治疗。
编辑本段症状
症状详细描述 （1）临床表现 本病多见于20-40岁孕妇和婴儿，临床主要表现为贫血及消化道功能紊乱。 1）贫血表现 见缺铁性贫血。 2）消化道表现 舌炎和舌体疼痛，全舌呈"鲜牛肉状"，舌乳头萎缩而光滑；食欲减退及腹胀、腹泻等。 3）神经系统表现 见于维生素B12缺乏尤其是恶性贫血病人，有手足麻木、无力或蚁行感、共济失调、感觉迟钝、大小便失禁、易激动、健忘以及精神失常。4）一般表现：虚胖或颜面水肿，头发稀疏枯黄，皮肤常呈蜡黄样，称“泥膏样体质。”