新生儿溶血性贫血(什么是新生儿溶血症?有哪些表现?)

新生儿溶血性贫血指由于红细胞破坏引起的贫血。

Rh血型不合

Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体，诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体，部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。

初次同种免疫反应发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠。同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加，而且下一个胎儿可能受累更重。尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体(参见第252节)。

症状和体征

受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血(参见第252节胎儿型有核红细胞增多症)伴宫内死亡，或出生时有胎儿水肿，胎儿在分娩前可通过超声检查诊断，显示头皮水肿，心脏扩大，肝肿大，胸水和腹水，也可存在羊水过多。这些新生儿极度苍白，严重的全身水肿，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出现肝脾肿大；发生心功能衰竭；由于贫血和早产，在生产和分娩过程中常有缺氧，因而有剖腹产的指征。早产和缺氧，伴随低蛋白血症，可使婴儿发生呼吸窘迫综合征的可能增加，其体征与心功能衰竭难以鉴别。中度受累的新生儿可有贫血，但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征。轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血，受累的婴儿在生后很快发生高胆红素血症，这是因为通过胎盘的Rh(D)抗体的持续溶血作用。

诊断和预防

通过连续羊膜腔穿刺测定羊水(测定450nm处的光密度，并用胎龄纠正)中胆红素值，可评估宫内溶血的严重度(表252-2)，对Rh未致敏母亲的预防参见第252节。

治疗

出生前　宫内脐带穿刺采集胎儿血样(用于测定红细胞压积，血型和直接Coomb试验)，给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注，输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。

分娩时　监测胎儿的心率，如果发生胎儿窘迫或严重受累，就有剖腹产的指征。有胎儿水肿，或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例，应在围产监护室内分娩。

出生后　对胎儿水肿，应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后，用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血，可排除85%的婴儿血液，包括循环中的抗体，致敏红细胞和积聚的胆红素)，用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭，碱性液体治疗代谢性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。

所有Rh阴性母亲分娩的新生儿，在生后应立即检查脐血以确定血型，并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性，必须作红细胞压积和网织红细胞计数，血涂片计数网织红细胞和有核红细胞，脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积＜40%，同时胆红素＞5mg/dl(86μmol/L)，提示明显溶血。

如果婴儿的病情稳定，行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前，去除致敏红细胞和特异性抗体，避免以后的多次换血。如果溶血特别严重，换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准，包括出生时红细胞压积＜40%，网织红细胞＞15%，脐血胆红素浓度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度，如果胆红素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h)，婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征，应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积，当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症)；或出现明显的贫血时，就有换血的指征。

许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血，但应连续数月观察红细胞压积变化，因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血。这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血，而不是换血。

ABO血型不合

在几乎所有ABO血型不合的病例中，母亲血型为O型，新生儿血型为A型或B型，其中抗A致敏更为常见，但抗B致敏常导致更严重的溶血病。尽管胎儿在宫内可发生贫血，但几乎没有严重到会引起胎儿水肿或胎儿宫内死亡。主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的高胆红素血症。

实验室检查项目和Rh溶血病的相似，直接Coomb试验常是弱阳性，偶尔是阴性，这并不排除ABO血型不合，如果有符合诊断的其他标准。在婴儿血清中常常发现抗A或抗B抗体(间接Coomb试验阳性)，或在婴儿红细胞洗脱液中发现抗体。并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同。

罕见的血型不合

文献记录有许多罕见的血型不合(如Kell和Duffy)。尽管罕见但可以很严重。与Rh或ABO血型不合一样，由于溶血可导致贫血和高胆红素血症。因为诊断这些血型不合要花费很多的时间，许多人建议在妊娠中常规筛查母亲血中罕见的或不典型的抗体。治疗与Rh溶血病相似，用于部分交换输血的血液不含致敏的抗原。

先天性球形红细胞增多症引起的贫血

患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的高胆红素血症，也可能有贫血。新生儿常无明显的脾肿大。血涂片中可看到球形红细胞，红细胞渗透脆性增加。该病为常染色体显形遗传，但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史。如果早期的高胆红素血症严重，应换血治疗；后期则需行脾切除来控制慢性溶血性贫血。

非球形红细胞溶血性贫血

新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷(参见第127节红细胞膜变化引起的贫血)。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长，可以较容易地获得足够的血液量，对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。

感染引起的溶血性贫血

溶血病可发生在许多先天性感染(如弓形虫病，风疹，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒和梅毒感染)和溶血性的细菌感染(如大肠杆菌或β-溶血性链球菌)中。败血症或尿路感染可引起早期或严重的高胆红素血症。

什么是新生儿溶血症?有哪些表现?

【定义】
新生儿溶血病是指母婴血型不合，母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。新生儿溶血病以ABO血型系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合。
【临床表现】
症状的轻重和母亲产生的抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度及胎儿代偿能力有关。Rh溶血症常比ABO溶血病严重。
1.黄疸:Rh溶血者大多在24小时内出现黄疸并迅速加重，而ABO溶血者大多在出生后2~3天出现，血清胆红素以未结合型为主。
2.贫血:Rh溶血者一般贫血出现早且重;ABO溶血者贫血少，一般到新生儿后期才出现。重症贫血者出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血性心衰。
3.肝脾肿大:Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾肿大，由于髓外造血活跃所致。ABO溶血病患儿则不明显。
4.胆红素脑病(核黄疸):一般发生在出生后2~7天，早产儿尤易发生。典型临床表现包括警告期、痉挛期、恢复期及后遗症期。
胆红素脑病典型表现
分期
表现
持续时间
警告期
反应低下，肌张力低下，吸吮力弱
0.5~1.5d
痉挛期
肌张力增高，发热、抽搐，呼吸不规则
0.5~1.5d
恢复期
肌张力恢复，体温正常，抽搐减少
2w
后遗症期
听力下降，眼球运动障碍，手足徐动，牙釉质发育不良，智力落后
终生
【护理措施】
以下是西安安琪儿医院提出的护理措施:
1.执行新生儿常规护理，严格执行消毒隔离制度。
2.针对病因的护理，预防核黄疸的发生.
⑴实施光照疗法和换血疗法，并做好相应护理。
⑵遵医嘱给予白蛋白和酶诱导剂。
⑶纠正酸中毒，以利于胆红素和白蛋白的结合，减少胆红素脑病的发生。
⑷合理安排补液计划，根据不同补液内容调节相应的滴速，切忌快速输入高渗性兕物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素也进入脑组织。
3.合理喂养:黄疸期间常表现为吸吮无力，纳差，应耐心喂养，按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。
4.病情观察:注意皮肤粘膜、巩膜的色泽，监测胆红素;注意神经系统的表现，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生，做好抢救准备;观察大小便次数、量及性质，如出现胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促进粪便及胆红素排出。
5.健康教育:使家长了解病情，取得家长配合;发生胆红素脑病者，注意后遗症的出现，给予康复治疗和护理。
如果还有什么疑问，可以到安琪儿网站了解。

什么是新生儿溶血症

你知道什么是新生儿溶血症吗?该症状临床表现是怎么样的呢?请阅读以下文章，跟着我一起来了解。

什么是新生儿溶血症 新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷，这些都有专有的名称，只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。

新生儿溶血症的病因母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。

新生儿溶血症的临床表现 1.黄疸

新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

2.贫血

在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血，伴有肝脾大，严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。(3)胎儿水肿多见于重症Rh溶血，表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

3.核黄疸

严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病，进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

新生儿溶血症的.治疗方法 1.光照疗法

是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施，降低血清胆红素，以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素，光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

(1)静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。

(2)白蛋白增加游离胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

5.其他

预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。

怎么预防新生儿溶血症 1.新生儿ABO溶血病

出生早期监测胆红素，达到光疗标准时及时光疗。

2.新生儿Rh血型不合溶血病

目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG)，以预防下一胎发生Rh溶血。