溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
一、急性溶血:
起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。
二、慢性溶血:
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。
病史
除询问发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项:
(一)地区性:强调家庭籍贯,如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。
(二)家族史:近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者,则有先天性溶血性贫血可能。
(三)药物接触史:药物可诱发免疫性溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。
(四)引起溶血性贫血的原发病史:如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。
(五)诱发因素:如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。
目录1拼音2英文参考3溶血性贫血分类4诊断5溶血性贫血的实验室检查 5.1确定是否为溶血性贫血5.2骨髓代偿性增生的证据 6病因病理病机附:1治疗溶血性贫血的穴位 1拼音 róng xuè xìng pín xuè
2英文参考 haemolytic anaemia
溶血性贫血是红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右,溶血性贫血的红细胞生存时间常缩短到15~20天以下,最短者仅数天。红细胞的过早破坏可发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞吞噬后破坏和消灭。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂,血红蛋白被释放入血浆。当溶血增多时骨髓的造血功能如能代偿,可以不发生贫血。这种情况称为代偿性溶血病。但如果骨髓的造血功能已加速,而仍慢于红细胞被破坏的速度,便出现溶血性贫血。
3溶血性贫血分类 根据红细胞过早被破坏的根本原因,溶血性贫血可分为两大类:
(1)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。大多是先天性或遗传性的。其基本缺陷可以在红细胞膜、血红蛋白的分子结构与红细胞代谢有关的酶。但这种缺陷也可以是获得性的,例如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(2)细胞外因素所致的溶血性贫血。此类贫血都是后天获得的,是外来因素作用于红细胞使其发生某种改变而易被破坏,如免疫作用、化学、物理或生物学因素。
溶血性贫血分急性和慢性两种。急性溶血性贫血起病急骤,出现寒战、高热、腰背痛、气促、腹痛,甚至出现血红蛋白尿(酱油尿)、黄疸及神志改变。慢性溶血性贫血起病缓慢,除贫血症状外,可有黄疸、肝脾大等。
4诊断 临床化验发现各种与红细胞破坏过多有关的结果(如血清间接胆红素增多、尿胆元增多)或代偿性增生加速的表现(如网织红细胞增多、骨髓内幼红细胞增生明显增多),均有助溶血的诊断。抗人球蛋白试验、红细胞形态的改变以及自溶血试验等则有助于确定是何种溶血性贫血。根据溶血性贫血性质不同,治疗方法也各不相同。
5溶血性贫血的实验室检查
1.红细胞破坏增加的证据
(1)红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。
(2)血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度,还决定于肝脏清除间接胆红素的能力,故黄疸为轻度或中度,血清胆红素一般在17.151.3ukmol/L(13mg/dl)左右,很少超过136.8umol/L(8mg/dl),当黄疸不显时,并不能排除溶血性贫血。
(3)尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时,肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原,尿中尿胆原也会增加,故对溶血性贫血的诊断,价值不是很大。粪内尿胆原是增加的,但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性,除非同时有阻塞性黄疸。
(4)血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白,正常值为0.71.5g/L(70150mg/dl)。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此,在解释结果时须考虑其他因素的影响。
(5)血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白,一般正常不超过50mg/L(5mg/dl),当大量血管内溶血时,血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L(200mg/dl)。血浆中有高铁血红白蛋白存在时,血浆变成金黄色或棕色,可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后,它在血液中存在的时间为几小时至几天。
(6)尿内出现血红蛋白(急性溶血)或含铁血黄素(慢性溶血)。
(7)红细胞生存时间缩短,红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短,可用放射性铬(51Cr)加以测定,正常红细胞的T1/2(51Cr)为25-32天,此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短,也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便,观察时间又长,故临床工作中应用较少,大多用于科研工作。
(2)末梢血中出现有核红细胞,其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜堿性点彩红细胞,红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多,但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。
(3)骨髓内幼红细胞增生明显增多,粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏,可出现类巨幼细胞,经用叶酸治疗后即消失,个别病例如正值“再生障碍危象时”,红系细胞显著减少。
6病因病理病机 老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致,如自身免疫性溶贫,因老年人免疫稳定机能降低,机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病,也可继发于慢性淋巴细胞白血病,恶性淋巴瘤,骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。
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关元俞
贫血症状的有无或轻重,取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢,机体能逐渐适应,即使贫血较重,尚可维持生理功能;反之,如短期内发生贫血,即使贫血程度不重,也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者,症状较明显。
贫血的一般症状,体征如下:
一、软弱无力:疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。
二、皮肤、粘膜苍白:皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。
三、心血管系统:心悸为最突出的症状之一,有心动过速,在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。
四、呼吸系统::气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。
五、中枢神经系统:头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者。
六、消化系统:食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。
七、生殖系统:妇女患者中常有月经失调,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。
八、泌尿系统:贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。
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