血友病的家庭护理

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、腕、肩等部位。

该病目前还无法根治，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。

血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。

常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。

家庭护理要点

因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和 护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

1．病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

2．出血的预防和护理

（1）“出血的预防和护理”，特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。

（2）平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

（3）关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。

3．出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。

有遗传病的患儿该怎么护理？常见的家族遗传病都有哪些？

遗传疾病依然是人类生命健康的一个威胁，即便是在医疗条件如此发达的今天，还是有很多遗传病是我们无法治愈的，所以对于遗传病的了解和预防是我们必须要知道的，这样我们可以在第一时间内治疗。那么，一般常见的家族遗传病有哪些呢？
1、过敏症和哮喘
如果宝宝的爸爸妈妈患有哮喘或者对花生酱、花粉、尘埃等某一种物品过敏，无论是爸爸还是妈妈被诊断为过敏性哮喘，孩子都会更容易被各种过敏性疾病缠上，尤其是哮喘。所以妈妈在怀孕和母乳喂养期间，最好不吃花生和花生制品，因为在引起过敏的食品当中花生的危险系数是最高的。专家认为，有过敏症家族史的孩子最好在1岁之前不吃奶制品，2岁之前不吃鸡蛋清，3岁之前不吃花生酱和海鲜品。另外，减少孩子与花粉和宠物的接触也能降低哮喘和鼻子过敏的几率。
2、糖尿病
一些研究表明，一直给宝宝母乳喂养并且在他6个月以后才添加辅食可以略微降低1型糖尿病的患病几率。对于2型糖尿病来说，要确保孩子的身体得到充分的锻炼，以免脂肪堆积，确保孩子的饮食营养丰富，多吃水果、蔬菜、全麦食品，多给孩子吃蔬菜油（橄榄油等）。这些合理的预防措施将会达到更大的效果。专家们建议，最好限制孩子食用细加工的淀粉类食品，比如土豆和精白面。如果孩子超重，并且有糖尿病家族史，最好在孩子10岁以后通过血液检查来断定他是否患有2型糖尿病。
3、地中海贫血
怎样治疗地中海贫血呢？一般治疗（针对轻型、部分中间型地贫患者）：注意休息和加强营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。并且开展人群普查和遗传咨询、做好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防地贫有重要意义。目前已可通过基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β型和α型地贫胎儿做出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β型地贫患者出生。
4、传男不传女的疾病
1、血友病
因出血不止而死亡的男孩极有可能为血友病患者，病人血中缺乏一种重要的凝血因子——抗血友病球蛋白，如由各种原因造成创伤出血时，血液不能凝固，最终因出血过多而死亡。目前，这种蛋白质已可大量供应，从而大大减少了死亡率。
2、进行性肌营养不良
多在4岁左右发病，一般不超过7岁。大腿肌肉萎缩，小腿变粗而无力，走路姿态似鸭子，几年后逐渐瘫痪。多数病人在20岁左右死亡。目前尚无有效的治疗方法。
3、蚕豆病
是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。蚕豆病可发生于任何年龄，但9岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1—2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈；重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色；更严重者可死亡。据统计蚕豆病患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺等药物，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。
4、红绿色盲
由于这种病不会危及生命，故夫妻双方同时带有致病基因的可能性就多一些。这样，下一代就有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性，因而可表现出症状。但根据统计资料，男性发病率是女性的14倍。这种病可影响青年对职业与专业的选择。
5、其它疾病
先天性无丙种球蛋白症、遗传性耳聋、遗传性视神经萎缩等。也都是X-连锁隐性遗传病，多见于男性。

血友病能治愈吗

血友病能治愈吗 ？血友病是一种遗传性疾病，要预防血友病，就应从怀孕前就开始准备，包括基因筛查鉴定。万一不小心把血友病遗传给了下一代，那么血友病能治愈吗？下面我们就一起来了解一下吧。

血友病能治愈吗血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。

血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

血友病能预防吗要预防血友病，具体内容还需要人们根据具体病因去进行，这样做起来才会更彻底一些，血友病通常是通过父母一方的遗传基因传递给下一代。比方说，男性血友病人会将血友病基因传给他所有的女儿，但不会传给他的儿子。他的女儿带有血友病基因后，当其生儿育女时，她有二分之一的机会把血友病基因传递给孩子，如果她把该基因传递给儿子，那儿子就肯定会患血友病，如果该基因传递给了女儿，那么女儿依然会是血友病基因携带者。

如果在夫妻生育之前进行基因筛查鉴定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元凶??致病基因，然后采取选择性妊娠，避免生出血友病儿。据介绍，由于血友病的总患病率为10万分之2.73，因此将基因普查作为预防血友病的常规检查方法尚不现实。专家认为如果家族中有容易出现淤血或经常出血等现象者，建议最好查一查血友病基因，以免一时疏忽将该病传给下一代。

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血友病 血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。 1.皮肤粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。 B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症滑膜增厚。 C.后期：关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。 3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。 4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。 5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手，也有时发生于眼。 6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。 7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。 家庭护理与预防 一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、注意心境平和：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症后遗症都较轻。 五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 六、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松潘生丁和前列腺素E等。注意事项 （l）匆过劳。 （2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。 （3）避风寒。 （4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。