免疫反应影响血友病治疗效果(血管性血友病的治疗)

许多血友病患者在接受输入凝血因子治疗后，体内所产生的抗体大大降低了凝血因子的治疗效果。现在法国科学家认为他们发现了导致这种治疗方法无效的化学反应，这也为延长这种治疗的效果提供了可能。血友病是一种遗传性疾病，其特点是凝血时间较长，因此出血的危险性增加。最常见的一种血友病类型是A型血友病，它是由于患者体内主管第VIII凝血因子的蛋白质基因发生变异所造成的，该病患者可以通过输入第VIII凝血因子来治疗。

根据发表于今年2月28日出版的《新英格兰医学杂志》上的研究报告，在重症A型血友病患者体内，有25%到50%的人有抑制第VIII凝血因子的抗体，在轻症到中等A型血友病患者体内，有5%到15%的人含有抑制第VIII凝血因子的抗体。随着时间的延长，许多患者最终对第VIII凝血因子产生耐药性，使这些患者更容易出血。在一项初步研究中，来自巴黎Broussais医院的Sebastien Lacroix-Desmazes等人从24名重症A型血友病患者中采集血样，检测其中第VIII凝血因子与抗体的相互作用。结果观察到第VIII凝血因子发生蛋白质水解作用，蛋白质分解为简单的氨基酸，这是由于抗体对第VIII凝血因子的降解作用而造成的。研究人员希望这一发现能够帮助科学家找到一种新的治疗方法，终止抗体对第VIII凝血因子注射治疗的干扰。目前研究人员正在寻找第VIII凝血因子分子上容易被分解的区域，试图干扰或消除抗体对第VIII凝血因子的降解作用。来自Tufts大学医学院的B. David Stollar在随后的一篇评论中表示：进一步研究证实法国科学家的上述研究结果将为我们治疗血友病提供新的思路。

血管性血友病的治疗

vWD患者有出血时血浆vWF浓度要调整到正常的20%~30%的水平，有严重出血时要提高到30%~50%的水平，在大手术时要达到50%~70%的水平。vWF在体内的半衰期为12~18小时，故对严重出血或手术的患者应每12小时输注1次。
vWD患者应尽量避免创伤与手术，避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。vWD的治疗药物主要由两种：1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP，desmopressin，商品名弥凝）与含因子Ⅷ与vWF的血浆制品。两类药物可单独、交替或同时使用。弥凝是1型vWD患者的首选药物，对2A与2N型可使血浆因子Ⅷ水平暂时增高，对2M型反应不佳。在2B型患者弥凝可能导致血小板减少，应视为禁忌。3型患者因体内无vWF生成，故运用弥凝无效。本药注射后可引起心率加快，头痛与面部潮红，主要副作用为水潴留与低钠血症，这种情况易见于儿童，此时应减慢给药速度与限制饮水。vWD患者使用弥凝未发生过血栓性疾病，但对老年患者仍需谨慎用药。因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）浓缩剂。所用剂量依具体情况而定。对自发性出血、外伤后出血与拔牙时一次给予20U/kg，对小手术每日或隔日给予30U/kg，对大手术则需每日给予50U/kg直至伤口愈合。经单克隆抗体免疫亲和吸附的高纯度因子Ⅷ产品含vWF很少，基因重组的人因子Ⅷ制剂不含vWF，对vWD治疗无价值。因子Ⅷ-vWF浓缩剂可显著提高患者血液中因子Ⅷ与vWF浓度，出血时间的延长不易完全纠正，但仍有较好的止血功效。因子Ⅷ-vWF浓缩剂一般不会引起血栓性并发症，但在术后患者持续运用高浓度的因子Ⅷ亦有发生静脉血栓的报道，故应定时检测血浆因子Ⅷ，使之维持在50%~150%水平。冷沉淀剂的vWF浓度较血浆高10倍，并且vWF多聚体比例高，在我国常用于vWD治疗。每袋以200ml新鲜冰冻血浆为原料制备的冷沉淀中提取到得vWF量相当于80~140ml血浆中vWF含量。抗纤溶药物如氨基己酸（2.5~3g，4~6小时1次），氨甲苯酸（0.2~0.4g，每日2次）与氨甲环酸（0.3~0.6g，每日2次）等通过与纤溶酶原结合而抑制其活化，保护血块不被溶解而起止血作用。单用抗纤溶药物对不严重的黏膜出血有一定的止血效果，在手术时可与弥凝或血浆制品合用。女性vWD患者的特殊情况及处理vWD为常染色体隐性（2型与3型）或显性（1型）遗传，男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况，发生出血的机会较多，因此，在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65%的vWD女性患者有月经过多，往往从月经初潮时即有此现象并可导致缺铁性贫血。Kadir等报道，13%月经过多妇女的病因为vWD。因此，对不明原因的月经过多者要注意vWD的可能性。少数妇女在排卵后发生黄体出血，引起腹痛。vWD妇女可以正常妊娠，流产率偏高，为10%~20%。一般认为，vWD（包括3型vWD）妇女可正常受孕与妊娠。妊娠早期的自然流产或人工流产可能引起出血过多。由于在妊娠中晚期血浆vWF浓度有生理性增高，分娩后当天的出血一般正常，但有15%~18%的人出血较多。血浆vWF浓度在产后数日内迅速下降，有20%~25%的vWD妇女发生延缓性产后出血过多，对vWD妇女分娩与产后1~7天要特别注意观察与监测因子Ⅷ：C水平。分娩时Ⅷ：C水平要达到40%~80%，产后要维持在20%~40%。2B型妇女在妊娠期间可能发生严重的血小板减少，容易误诊为免疫性血小板减少性紫癜，但出血并不因血小板减少而加重。女性vWD的治疗除弥凝、血浆制品与抗纤溶药物外，月经过多可给予雌激素类药物。雌激素类药物能促进子宫内膜增生，修复出血创面，但无增加血浆因子Ⅷ与vWF浓度的作用。1型与2型vWD一般不必给予预防性止血治疗，在分娩（特别是剖宫产）期间与产后2~3天需运用弥凝和（或）因子Ⅷ-vWF浓缩剂。手术时仔细地止血与有效的子宫收缩防止出血亦很重要。

血液疾病血液疾病可以治愈吗

1、血液疾病都有哪些2、什么是血液病？血液系统疾病主要分为哪几类？3、血液疾病有哪些4、血液病是什么 血液病是怎么引起的血液疾病都有哪些 血液病是原发于造血系统血液疾病的疾病血液疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。1、红细胞疾病，缺铁性贫血（IDA）、巨幼细胞性贫血(MA)、再生障碍性贫血(AA)、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性失血性贫血、慢性病贫血。2、白细胞疾病血液疾病；粒细胞缺乏症、白血病(AL)、骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性淋巴瘤(NHL)、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤(MM)等；3、出凝血疾病，单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、血小板无力症、血友病等；4、骨髓增生性疾病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

什么是血液病？血液系统疾病主要分为哪几类？ 血液病一般分为贫血症、白细胞疾病、出血性疾病和造血系统恶性肿瘤四大类。

(一)贫血症： 贫血不是一种独立的疾病，而是一种症状。可发生于多种疾病。当循环血液中单位容积内的血红蛋白(Hb)量、红细胞数和红细胞压积低于正常值时，亦称为贫血。贫血的病理是由于红细胞生成减少和红细胞破坏过多，病因是红血球再生障碍、肾功能不全、内分泌功能紊乱、慢性感染、恶性肿瘤、骨髓性疾病、缺铁、缺乏VB12、叶酸缺乏和失血等。

贫血症常见的有缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性失血性贫血、地中海贫血、溶血性贫血等等。

(二)白细胞疾病： 即中性粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞、单核、淋巴、巨噬细胞发生病变。常见病种包括中性粒细胞增多或减少症，中性粒细胞形态、功能异常症，嗜酸、嗜碱粒细胞增多或减少症、单核淋巴细胞增多或减少症，免疫功能缺乏症，骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、白血病、恶性淋巴瘤等。

(三)出血性疾病： 是凝血机制由于遗传性或继发性障碍而引起的自发性或轻度损伤后而引起出血不止为特征的疾病。出血性疾病种类很多，根据发展原理可分为五类：血管因素引起的出血性疾病，血小板因素引起的出血性疾病，凝血因子异常引起的出血性疾病，抗凝血过程引起的出血性疾病，复合因子引起的出血性疾病。

常见的病种有：原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病和弥漫性血管内凝血。

(四)造血系统恶性肿瘤： 包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等。造血系统恶性肿瘤命名，分类目前尚未统一。根据细胞形态、组织和生物化学以及临床表现不同可分为：白血病，淋巴瘤，分泌免疫球蛋白肿瘤，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，特发性骨髓纤维化，恶性组织细胞病。

恶性血液病病因尚未明确，只能知道某些可能存在的致病因素，如物理因素(电离辐射)、化学因素(苯、马利兰、环磷酰胺、氯霉素、六六六、保泰松等)以及遗传因素等。造血系统恶性肿瘤其恶性程度差别很大，有的恶性细胞增殖时间仅为数天(如急性白血病)；有的病程可在数年中没有明显进展(如慢性淋巴细胞白血病)。

血液疾病有哪些 血液系统疾病有红细胞异常的疾病，包括缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血。溶血性贫血，又包括自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、阵发性夜间血红蛋白尿、真性红细胞增多症。白细胞异常的疾病，有白细胞减少症、慢性粒细胞白血病、急性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤。血小板异常的疾病，包括特发性血小板减少症、原发性血小板增多症。浆细胞病包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症。淋巴系统疾病包括B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤，凝血异常机制的疾病，包括血友病A与血友病B。血液病还包括慢性再生障碍性贫血，以及重型再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等。

血液病是什么 血液病是怎么引起的 血液病可能我们听的比较多但是对于它的概念还是比较模糊的，那么这个血液病是属于什么病？血液病是怎么引起的？

血液病是什么

造血系统疾病俗称血液病，系原发于造血系统和主要累及造血系统的疾病。许多其他系统有血液方面改变者，只能称为系统疾病的血液学表现。引发血液病的原因有很多种，包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传因素、免疫因素等。血液病的症状与体征多种多样，常见的有：贫血，出血，发热，淋巴结、肝、脾大。

血液病是怎么引起的

第一个方面，化学物质，诱发恶血液病的化学物质有很多，最典型的化学物质就是亚硝胺类，还有氯霉素等。

第二个方面，放射因素，长期接触x射线，伽马射线之后可能会容易患白血病。

第三个方面，遗传因素，如果家族史中有亲属关系的人患过血液病的话，那么下一代患上血液病的概率就高很多。

第四个方面，环境因素，因为现在外界环境污染太严重了，直接造成白血病的患病率是越来越高。环境污染主要来源于车的尾气，家里新装修的房子产生的甲醛。还有就是这些有害气体被吸入人体之后会造成肝脏细胞基因突变，诱发血液系统疾病。

第五个方面就是病毒感染，尤其是T细胞病毒。

血液病包括哪些病

病包括许多疾病，如贫血，贫血是指血液中的红细胞和血红蛋白减少。其主要原因有：骨髓造血功能障碍，如再障、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性骨髓转移等；缺铁性贫血、营养不良等造血物质；细胞过度损伤，如溶血性贫血等。

郑州一鞋厂多人得血液病当地介入

2021年9月29日(农历2021年8月23日)，郑州一鞋厂多人得血液病当地介入。

郑州一鞋厂多人得血液病当地介入。郑州一鞋厂多名工人查出血液病，卫健委：将进行职业病鉴定，已罚公司8万元。

北京时间2021年9月29日，近日来，河南郑州新密一家鞋厂多名工人被查出患上了再生障碍性贫血，他们怀疑这和他们鞋厂有关。目前，该鞋厂被当地卫生监督管理部门认定存在多项违规行为，已进行了处罚。

据河南电视台日前报道，郑州升和鞋材有限公司（以下简称升和）三名工人被查出了严重的再生障碍性贫血。一名工人介绍，从今年2月16日开始，他开始出现浑身无力的情况，到医院检查后被诊断为再生障碍性贫血。

三名工人称，他们的病和工作的鞋厂有关。去年9月到10月，鞋厂进了一批胶水，连名字都没有，气味特别臭。车间陆续有人晕倒，鞋厂强制要求工人去做体检，三人被查出血小板、白细胞、红细泡都严重降低。此前，鞋厂一名更早被诊断出再生障碍性贫血的工人拿了一份胶水样本到北京做检测，结果显示胶水中苯含量严重超标。

工人介绍，鞋厂共八人被诊断出再生障碍性贫血，其中五人属于重型，三人轻微。“我怀疑那批胶水中苯含量严重超标，导致我们患病。”一名工人称。

河南电视台小莉帮忙栏目主持人查询专业医学书籍发现，再生障碍性贫血的发病机制中，苯是重要的化学影响因素之一。

患病工人称，当时生产车间内都是封闭的，没有排风扇，消防通道、安全门也都是关闭的。他们经常加班，吃住都在工厂，没有接触到工厂以外的有害物质。

这家鞋厂的厂长周某在接受河南电视台采访时表示，工人们的生病不一定和鞋厂有关系。对于工人们所说的胶水有问题的情况及其他问题，他称不便回答。

极目新闻记者通过天眼查系统查询发现，郑州升和鞋材有限公司的法人代表为杨某生，注册资本30万元，经营范围包括鞋材、皮革制品、包装材料的加工、销售。

极目新闻记者拨打该系统中所显示的该公司联系电话，电话接通后对方否认是鞋厂的工作人员。

9月28日，新密市卫健委一名工作人员告诉极目新闻记者，接到升和工人的投诉后，新密市卫健委和卫生监督所已经介入处理。目前这些生病工人已经住院，正在接受治疗，随后将进行职业病鉴定，鉴定结果出来后，将由劳动监察等部门就赔偿等问题进行处理。

该工作人员表示，升和因未按照国务院卫生行政部门的规定，对工作场所进行职业病危害因素进行检测和现状评价，同时安排未经上岗职业健康检查的劳动者从事接触职业病危害的工作，卫生监督所依法对其进行了警告、8万元处罚，并责令其90日内改正违法行为，治理相关工作环境。目前，卫生监督所已经请第三方机构对鞋厂环境进行了检测，已经形成了检测报告，但该工作人员称对报告结论暂未掌握。

可不可以通过造血干细胞移植治疗血友病乙.男.21岁.身体发育正常.无家族遗传史.有一亲哥.身体特棒.

不可以。
前段时间科学家以为凝血因子是由脾产生的，进行脾移植进行治疗，结果都失败了。

实际上还没有彻底弄明白，凝血因子是由哪个器官负责制造。所以造血干细胞移植不能治疗血友病乙”

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